Os tumores raramente afetam as articulações a não ser por extensão direta de osso adjacente ou do tumor do tecido mole. Contudo, 2 doenças — osteocondromatose sinovial e tumor tenossinovial de células gigantes (anteriormente referido como sinovite vilonodular pigmentada) — ocorrem no revestimento (sinóvia) das articulações e são conhecidas como distúrbios proliferativos sinoviais. Tais tumores são benignos, porém localmente agressivos. Essas condições geralmente afetam uma articulação, mais frequentemente o joelho e o quadril, e podem causar dor e derrame. Os dois são tratados por sinovectomia aberta e, na condromatose sinovial, remoção de quaisquer corpos intra-articulares e metaplasia sinovial.
Há um tumor maligno dos tecidos moles chamado sarcoma sinovial que surge em diferentes tipos de tecidos moles, mas não é de origem sinovial e raramente ocorre dentro de uma articulação. O termo introduzido há muitos anos para caracterizar o tumor ("sinovial") é um termo impróprio.
Condromatose sinovial
Considera-se a condromatose sinovial (antiga osteocondromatose sinovial) uma metaplasia sinovial. É caracterizada por numerosos corpos cartilaginosos calcificados na sinóvia, que muitas vezes continuam a crescer lentamente ao longo do tempo e podem desprender-se. Cada um pode não ser mais largo que um grão de arroz, em uma articulação edemaciada e dolorida. Alterações malignas, embora muito raras, podem ocorrer. A recorrência é comum e normalmente é tratada com nova cirurgia.
O diagnóstico de condromatose sinovial é feito por imagem, sendo a RM a modalidade preferida por ser mais sensível na detecção de corpos livres menores. Corpos livres maiores podem ser detectados por TC ou mesmo radiografias à medida que se ossificam.
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
O tratamento da condromatose sinovial pode ser sintomático, mas se os sintomas mecânicos forem importantes, a remoção artroscópica ou aberta dos corpos ou da sinóvia é indicada.
Tumor tenossinovial de células gigantes
Considera-se tumor tenossinovial de células gigantes (anteriormente chamado sinovite vilonodular pigmentada e tumor de células gigantes da bainha do tendão) um tumor neoplásico benigno da sinóvia que pode ocorrer tanto nas bainhas do tendão como em uma articulação. O tumor pode ser nodular (localizado) ou difuso. Na sinovite vilonodular pigmentada, a sinóvia se torna espessa e contém hemossiderina, a qual dá uma aparência de cor de sangue ao tecido e uma aparência característica na RM. Esse tecido tem o potencial de invadir o osso adjacente, causando destruição cística e danos à cartilagem. Dessa forma, além de causar derrames dolorosos, os produtos de degradação do sangue no derrame são tóxicos para a cartilagem nativa e podem levar à artrite secundária precoce. O tumor tenossinovial de células gigantes é geralmente monarticular, mas pode ser poliarticular.
Os tumores surgem de células sinoviais neoplásicas que superexpressam o fator de crescimento CSF-1 (fator-1 de estimulação de colônias). Os tumores são tipicamente compostos por uma pequena quantidade dessas células e uma alta porcentagem de precursores mieloides (monócitos e macrófagos) que têm receptores CSF-1 (CSF-1R). O CSF-1 estimula o crescimento dessas células precursoras mieloides.
Tumor tenossinovial difuso de células gigantes tem alta taxa de recorrência local que muitas vezes leva a cirurgias adicionais e morbidade. O tratamento padrão consiste na remoção completa por sinovectomia. Pode-se tratar lesões menores de uma articulação acessível com resseção artroscópica. Em geral, a artrotomia aberta é necessária para uma ressecção mais completa. O tumor pode estar tanto dentro como fora da cápsula articular, especialmente quando envolve o espaço poplíteo. A doença recorrente é tratada com excisão repetida se possível, consideração de radioterapia e opções de tratamento sistêmico.
Utiliza-se pexidartinib, um medicamento oral, para tratar tumores tenossinoviais de células gigantes sintomáticos que causam morbidade grave ou limitações funcionais que não são passíveis de melhora por cirurgia. Ligando-se ao CSF-1R expresso nos monócitos, macrófagos e osteoclastos, o medicamento ajuda a prevenir a proliferação tumoral. Os efeitos adversos são hepatite e insuficiência hepática. O papel do pexidartinibe está evoluindo, mas é geralmente reservado para doença irressecável ou recorrente (1). As informações sobre a prescrição nos Estados Unidos incluem uma advertência de alto risco na embalagem de lesão hepática grave e potencialmente fatal. Pexidartinibe está disponível nos Estados Unidos apenas em centros de tratamento de câncer por meio do Risk Evaluation and Mitigation Strategy Program do fabricante.
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Referência
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer. 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
