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Pseudo-hipoaldosteronismo tipo I

Por

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Última modificação do conteúdo jan 2019
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Pseudo-hipoaldosteronismo tipo I é um grupo de doenças hereditárias raras que faz os rins reter muito potássio, mas excretar muito sódio e água, levando à hipertensão. Os sintomas podem resultar de hipotensão, hipovolemia, hiponatremia e hiperpotassemia. O tratamento é com uma dieta rica em sódio e, às vezes, fludrocortisona.

Há 3 tipos de pseudo-hipoaldosteronismo:

  • Pseudo-hipoaldosteronismo autossômico recessivo tipo I

  • Pseudo-hipoaldosteronismo autossômico dominante tipo I

  • Pseudo-hipoaldosteronismo tipo I

A herança é autossômica recessiva ou autossômica dominante.

O pseudo-hipoaldosteronismo tipo I é semelhante a outras formas de hipoaldosteronismo, exceto que os níveis de aldosterona são elevados.

O pseudo-hipoaldosteronismo tipo II é muito raro e não é discutido aqui.

Pseudo-hipoaldosteronismo autossômico recessivo tipo I

A forma autossômica recessiva tende a ser grave e permanente. Os lactentes são resistentes aos efeitos da aldosterona devido a mutações que causam a diminuição da atividade dos canais de sódio epiteliais (ENaC) localizados na membrana luminal dos túbulos coletores (hipoatividade do ENaC causa excreção de potássio e retenção de sódio — Síndrome de LiddLe). O canal de sódio nos tecidos que não os rins pode ser afetado, levando a um exantema miliar e/ou complicações semelhantes às da fibrose cística.

Pseudo-hipoaldosteronismo autossômico dominante tipo 1

Crianças são resistentes a mineralocorticoides devido a mutações do receptor de mineralocorticoide. A forma autossômica dominante é geralmente menos grave, afetando principalmente o receptor de mineralocorticoides no rim, e pode desaparecer um pouco à medida que as crianças envelhecem.

Diagnóstico

  • Níveis plasmáticos de renina e aldosterona

Suspeita-se do diagnóstico com base nos achados clínicos de hipovolemia, potássio sérico elevado, sódio sérico baixo, níveis altos de renina e aldosterona, particularmente em recém-nascidos com história familiar positiva. O diagnóstico é confirmado por exames genéticos.

Tratamento

  • Dieta rica em sódio e, às vezes, fludrocortisona

Uma dieta rica em sódio ajuda a manter o volume e pressão arterial e aumenta a excreção de potássio. Se a dieta é ineficaz, fludrocortisona, 0,5 a 1,0 mg VO bid ou 1 a 2 mg VO uma vez ao dia, pode ser dada.

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