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Vasculite cutânea

(Vasculite cutânea leucocitoclástica; vasculite leucoclástica; angiite cutânea leucocitoclástica; venulite cutânea necrosante; vasculite de hipersensibilidade)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última modificação do conteúdo mar 2019
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Vasculite cutânea se refere à vasculite que afeta os vasos pequenos e médios na pele e tecido subcutâneo, mas não os órgãos internos. A vasculite cutânea pode se limitar à pele ou pode ser um componente de alguma vascuite sistêmica primária ou secundária. Púrpura, petéquias ou úlceras podem se desenvolver. O diagnóstico requer biópsia. O tratamento depende da etiologia e extensão da doença.

(Ver também Visão geral da vasculite.)

A vasculite pode afetar os vasos pequenos e médios da pele. A vasculite que afeta os pequenos vasos da pele (p. ex., arteríolas, capilares, vênulas pós-capilares) tende a causar lesões como púrpura, petéquias e possivelmente úlceras rasas. Livedo reticular, nódulos e úlceras profundas costumam ser causados por vasculite de vasos mais profundos, médios ou grandes. Qualquer vasculite primária ou secundária pode afetar a pele, incluindo aquela decorrente de doença sérica, infecções (p. ex., hepatite C), cânceres, distúrbios reumatológicos ou outros distúrbios autoimunes e hipersensibilidade a fármacos.

Os termos utilizados para descrever a vasculite cutânea podem se sobrepor e foram utilizados sem nenhuma sistemática na literatura:

  • Vasculite cutânea: este termo descreve a vasculite que afeta a pele, mas não os órgãos internos.

  • Vasculite cutânea de pequenos vasos (VCPV): esse termo descreve a vasculite que afeta os pequenos vasos da pele, mas não os órgãos internos. Às vezes, VCPV refere-se à vasculite dos pequenos vasos de causa desconhecida (também chamada vasculite cutânea idiopática de pequenos vasos).

  • Vasculite leucocitoclástica: esse termo descreve um tipo comum da VCVP, assim chamada porque a inflamação consiste inicialmente em neutrófilos que, depois da degranulação, resultam na deposição dos fragmentos nucleares (leucocitoclase) na parede dos vasos.

  • Vasculite de hipersensibilidade: este termo anteriormente significava VCPV, mas agora não costuma mais ser usado porque a causa da VCPV geralmentenão é a hipersensibilidade. Mas a vasculite de hipersensibilidade algumas vezes é utilizada para se referir à VCPV causada por algum fármaco ou infecção conhecida.

Sinais e sintomas

Os pacientes podem apresentar sintomas cutâneos como lesões, incluindo púrpura palpável, petéquias, urticária, úlceras, livedo reticular e nódulos. Se o envolvimento cutâneo é secundário a uma vasculite sistêmica, os sintomas também podem incluir febre, artralgia, envolvimento de outro órgão ou uma combinação deles.

Diagnóstico

  • Exclusão das causas clinicamente evidentes de vasculite sistêmica

  • Exames de rotina (p. ex., hemograma completo, VHS, exame de urina, creatinina sérica, radiografia de tórax)

  • Biópsia

  • Exames para identificar o tipo e a etiologia da vasculite (p. ex., crioglobulina, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, anticorpos da hepatite B e C, níveis de complemento C3 e C4, fator reumatoide, hemoculturas, eletroforese de proteínas)

O diagnóstico de vasculite limitado à pele requer uma história completa e exame físico. A anamnese visa identificar as causas, como novos fármacos ou infecção. A avaliação também almeja a exclusão das manifestações inflamatórias ou de vasculite em outros órgãos, como

  • Pulmões: falta de ar, tosse, hemoptise e sinais de consolidação

  • Rins: novo evento de hipertensão ou edema

  • Nervos: novo evento de fraqueza assimétrica ou parestesia

  • Intestino: novo ataque de dor abdominal, diarreia e fezes com sangue

O exame de urina deve excluir sangue, proteína e cilindros hemáticos. Uma radiografia do tórax é necessária para verificar infiltrados (sugerindo hemorragia alveolar). Hemograma e outros exames de sangue são necessários para verificar anemia, determinar a contagem de plaquetas e nível de creatinina sérica e verificar níveis elevados de reagentes da fase aguda (p. ex., VHS e proteína C reativa).

Biópsia da pele deve ser feita, idealmente em 24 a 48 horas após o aparecimento das lesões vasculíticas. O rendimento diagnóstico depende da profundidade e o tempo da biópsia. Geralmente, a biópsia profunda por punção ou biópsia por excisão na hipoderme é preferida; essas biópsias podem conter amostras de vasos pequenos e médios. Geralmente é inadequado realizar raspagem como biópsia.

A vasculite cutânea é confirmada se o exame histológico detectar:

  • Infiltração da parede do vaso por células inflamatórias, resultando na ruptura e destruição da parede do vaso

  • Deposição de fibrina intramural e intraluminal (necrose fibrinoide)

  • Extravasamento de eritrócitos

  • Fragmentos nucleares (leucocitoclase)

A reação de imunofluorescência direta é necessária para checar IgA, IgM e IgG e deposição completa dentro e em volta da parede do vaso, o que sugere um processo mediado por complexo imunitário, uma doença linfoproliferativa ou outra doença neoplástica, especialmente em adultos. A deposição de IgA tem sido associada a manifestações renais, articulares e gastrointestinais, mas a IgG e a IgM não. Coloração por imunofluorescência direta pode ser positiva para IgM ou IgG na vasculite por crioglobulinemia ou na artrite reumatoide e para IgA na vasculite associada à imunoglobulina A.

Exames feitos para identificar a causa da vasculite incluem crioglobulina, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticorpos para hepatite B e C e níveis C3 e C4, fator reumatoide, hemoculturas e eletroforese de proteínas séricas e urinárias. Outros testes são feitos conforme necessário para identificar causas clinicamente suspeitas da vasculite.

Tratamento

  • Tratamento da causa quando possível

  • Opções farmacológicas são colchicina, hidroxicloroquina, dapsona ou tratamento rápido com baixas doses de corticoides, conforme necessário

O tratamento da vasculite cutânea é inicialmente direcionado a qualquer causa identificada, quando possível (p. ex., hepatite C que causa crioglobulinemia). Se nenhum sintoma for identificado e a vasculite estiver limitada à pele, o tratamento é mínimo e conservador. Colchicina, hidroxicloroquina, dapsona ou um curso curto de corticoides de baixa dosagem pode ser tentado.

Imunossupressores mais fortes (p. ex., azatioprina e metotrexato) raramente são usados, particularmente se as lesões forem ulcerosas ou se for necessário tomar corticoides indefinidamente para controlar os sintomas.

Pontos-chave

  • A vasculite cutânea afeta vasos cutâneos pequenos ou médios e pode ser primária ou secundária.

  • As manifestações podem incluir púrpura palpável, petéquias, urticária, úlceras, livedo reticular e nódulos.

  • Excluir outras causas de vasculite.

  • Fazer exames laboratoriais rotineiros e biópsia.

  • Tratar a causa quando possível.

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