Os tumores raramente afetam as articulações a não ser por extensão direta de osso adjacente ou do tumor do tecido mole. No entanto, 2 doenças — osteocondromatose e tumor tenossinovial de células gigantes (sinovite vilonodular pigmentada) — ocorrem no revestimento (sinóvia) das articulações. Tais tumores são benignos, porém localmente agressivos. Em geral, ambos os distúrbios afetam uma articulação, com mais frequência no joelho e depois quadril e podem causar dor e derrame. Os dois são tratados por sinovectomia aberta e, na condromatose sinovial, remoção de quaisquer corpos intra-articulares e metaplasia sinovial.
Há um tumor maligno dos tecidos moles chamado sarcoma sinovial que surge em diferentes tipos de tecidos moles, mas não é de origem sinovial e raramente ocorre dentro de uma articulação. É um câncer de tecidos moles de células fusiformes monomórficas azuis com grau variável de diferenciação epitelial caracterizado pelo gene de fusão SS18-SSX/1/2/4 específico, mas muitas vezes é bifásico, com componentes tanto fusiformes como glandulares. O termo “sinovial", aplicado ao tumor há muitas décadas, é um termo impróprio.
(Ver também Visão geral dos tumores ósseos e articulares.)
Condromatose sinovial
Considera-se a condromatose sinovial (antiga osteocondromatose sinovial) uma metaplasia sinovial. Ela é caracterizada por numerosos corpos cartilaginosos calcificados largos na sinóvia; que ficam soltos. Cada um não pode ser mais largo que um grão de arroz, em uma articulação edemaciada e dolorida. A possibilidade de se tornar maligno é muito rara. A recorrência é comum.
O diagnóstico da condromatose sinovial é feito por imagem, geralmente TC ou RM.
Imagem cedida por cortesia de Michael J. Joyce, MD, e Hakan Ilaslan, MD.
O tratamento da condromatose sinovial pode ser sintomático, mas se os sintomas mecânicos forem importantes, há indicação de remoção por artroscopia ou a céu aberto dos corpos ou da sinóvia.
Tumor tenossinovial de células gigantes
Considera-se tumor tenossinovial de células gigantes (anteriormente chamado sinovite vilonodular pigmentada) um tumor neoplásico benigno da sinóvia que pode ocorrer tanto ao redor como em uma articulação. O tumor pode ser nodular (focalmente localizado) em articulações menores das mãos, pés e joelho, ou, mais comumente, difuso em articulações maiores como joelho e quadril. Quando o tumor envolve um tendão, é chamado tumor de células gigantes da bainha tendínea. Na sinovite vilonodular pigmentada, a sinóvia se torna espessa e contém hemossiderina, a qual dá uma aparência de cor de sangue ao tecido e uma aparência característica na RM. Esse tecido tende a invadir o osso adjacente, causando destruição cística e danos à cartilagem. O tumor tenossinovial de células gigantes é geralmente monarticular, mas pode ser poliarticular.
Os tumores surgem de células sinoviais neoplásicas que superexpressam o fator de crescimento CSF-1 (fator-1 de estimulação de colônias). Os tumores são tipicamente compostos por uma pequena quantidade dessas células e uma alta porcentagem de precursores mieloides (monócitos e macrófagos) que têm receptores CSF-1 (CSF-1R). O LCR-1 estimula o crescimento dessas células mieloides precursoras.
Tumor tenossinovial difuso de células gigantes tem alta taxa de recorrência local que muitas vezes leva a cirurgias adicionais e morbidade. O tratamento padrão consiste na remoção completa por sinovectomia. Pode-se tratar lesões menores de uma articulação acessível com resseção artroscópica, embora haja algum risco de disseminação para toda a articulação. Em geral, a artrotomia aberta é necessária para uma ressecção mais completa. O tumor pode estar tanto dentro como fora da cápsula articular, especialmente quando envolve o espaço poplíteo.
Utiliza-se pexidartinib, um fármaco oral, para tratar tumores tenossinoviais de células gigantes sintomáticos que causam morbidade grave ou limitações funcionais que não são passíveis de melhora por cirurgia. Ligando-se ao LCR-1R expresso nos monócitos, macrófagos e osteoclastos, o fármaco ajuda a prevenir a proliferação tumoral. Os efeitos adversos são hepatite e insuficiência hepática. O papel do pexidartinib está evoluindo (1). As informações sobre a prescrição nos Estados Unidos incluem uma advertência de alto risco na embalagem de lesão hepática grave e potencialmente fatal. Pexidartinibe está disponível nos Estados Unidos apenas em centros de tratamento de câncer por meio do Risk Evaluation and Mitigation Strategy Program do fabricante.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, e Hakan Ilaslan, MD.
O tratamento tardio do tumor tenossinovial de células gigantes, especialmente após a recorrência, pode exigir a substituição total da articulação. Em raras ocasiões após várias sinovectomias, a radioterapia é às vezes utilizada.
Referência
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
