Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Tumores ósseos malignos primários

Por

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última modificação do conteúdo dez 2018
Clique aqui para acessar Educação para o paciente
Recursos do assunto

Os tumores ósseos primários são muito menos comuns que os tumores metastáticos, principalmente em adultos. Tumores ósseos primários incluem mieloma múltiplo, osteossarcoma, adamantinoma, condrossarcoma, cordoma, Sarcoma de Ewing do osso, fibrossarcoma e sarcoma pleomórfico indiferenciado, linfoma do osso e tumor maligno de células gigantes. (Ver também Visão geral dos tumores ósseos e articulares e Visão geral da leucemia.)

Mieloma múltiplo

O mieloma múltiplo é o tumor ósseo maligno primário mais comum, mas frequentemente é considerado um tumor das células da medula óssea em vez de um tumor ósseo por ter origem hematopoiética (Ver também Mieloma múltiplo). Ocorre principalmente nos adultos mais velhos.

O desenvolvimento e o progresso tumoral costumam ser multicêntricos e, com frequência, envolvem a medula óssea tão difusamente que o diagnóstico é feito por punção. Contrariamente ao que ocorre na doença metastática, a cintilografia óssea com radionuclídeo pode não mostrar as lesões com fidedignidade e deve-se outros fazer exames do osso. Os exames do osso normalmente mostram lesões líticas circunscritas bem definidas (lesões em saca-bocado) ou desmineralização difusa. Raramente a lesão pode aparecer como esclerótica ou como osteopenia difusa, especialmente em um corpo vertebral. Uma lesão isolada de mieloma único sem envolvimento sistêmico da medula é denominada plasmocitoma.

Certas lesões ósseas respondem muito bem à radioterapia.

Osteossarcoma (sarcoma osteogênico)

O osteossarcoma é o 2º tumor ósseo primário mais comum, e tem alta malignidade. É mais comum em pessoas de 10 a 25 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer idade. O osteossarcoma produz osteoide maligno (osso imaturo) a partir de células ósseas com tumor. O osteossarcoma normalmente se desenvolve ao redor do joelho (fêmur distal mais frequente do que tíbia proximal) ou em outros ossos longos, particularmente nas metáfises e diáfises e pode criar metástase em pulmão ou osso. Dor e edema são sintomas comuns.

Os achados radiográficos variam e podem incluir características escleróticas ou líticas. O diagnóstico do osteossarcoma exige a biópsia. Os pacientes necessitam de radiografia torácica e TC para detectar metástases pulmonares, além de exame ósseo para detectar metástase óssea. Fazer a RM de todo o membro comprometido a fim de avaliar se há lesões metacrônicas. PET-TC pode mostrar metástases ou lesões metacrônicas a distância.

O tratamento do osteossarcoma é feito pela combinação de quimioterapia e cirurgia. O tratamento com quimioterapia adjuvante aumenta a sobrevida de < 20% a > 65% em 5 anos. A quimioterapia neoadjuvante normalmente começa antes de qualquer cirurgia. A diminuição do tamanho do tumor na radiografia, redução do nível de dor e do nível de fosfatase alcalina indicam alguma resposta, mas a resposta desejada é > 95% de necrose tumoral no mapeamento histológico da amostra resseccionada coletada pelo patologista. Após várias sessões de quimioterapia (vários meses), a cirurgia de reconstrução do membro pode proceder.

Nessa cirurgia, o tumor é resseccionado em bloco, incluindo todo o tecido reativo ao redor e uma borda do tecido normal circundante; para evitar extravasamento de células tumorais, o tumor não é violado. Mais de 85% dos pacientes podem ser tratados com cirurgia de reconstrução sem diminuição da sobrevida em longo prazo.

A continuação da quimioterapia é normalmente necessária. Se a necrose tumoral estiver quase completa (cerca de 95%) devido a quimioterapia pré-operatória, sobrevida é de > 90% em 5 anos. Doença metastática limitada aos pulmões que pode, às vezes, ser tratada com toracotomia.

As variantes do osteossarcoma convencional que ocorrem com muito menos frequência incluem lesões corticais de superfície, como o osteossarcoma parosteal e o osteosarcoma periosteal. Osteossarcoma parosteal na maioria das vezes compromete o córtex posterior da região distal do fêmur sendo geralmenterelativamente bem diferenciados. O osteossarcoma periosteal tem mais a ver com um tumor da superfície cartilaginosa de natureza maligna. Muitas vezes se localiza no eixo central do fêmur e aparece como um rajada de luz nos radiografias. A probabilidade de metástases dos osteossarcomas periosteais é muito maior do que a dos osteossarcomas parosteais bem diferenciados, mas um pouco menor do que a dos osteossarcomas típicos. Os osteossarcomas parosteais exigem ressecção cirúrgica em bloco, mas não quimioterapia. Na maioria das vezes, os osteossarcomas periosteais são tratados de modo semelhante aos osteossarcomas convencionais com quimioterapia e ressecção cirúrgica em bloco.

Adamantinoma

O adamantinoma é raro (<1% dos tumores ósseos malignos) e, em geral, se desenvolve na tíbia. Normalmente ocorre em adolescentes e em pessoas por volta dos 20 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. O adamantinoma é de crescimento lento e costuma se manifestar com dor e plenitude palpável.

A lesão geralmente se manifesta na crista anterior da tíbia, e radiografias mostram uma aparência osteolítica de "bolha de sabão". A aparência histológica é um padrão bifásico de tecido epitelial e osteofibroso. A lesão pode ser confundida com displasia osteofibrosa do córtex tibial anterior, que é benigno. Alguns médicos acham que a displasia osteofibrosa do córtex tibial anterior pode ser um precursor do adamantinoma, mas sem o componente epitelial que o tornaria um câncer.

Ocorrem metástases, principalmente nos pulmões, mas são raras.

O tratamento da adamantinoma consiste em excisão ampla e reconstrução da lesão. Às vezes, é necessária amputação.

Condrossarcoma

Os condrossarcomas são tumores malignos da cartilagem. Eles diferem clínica, terapêutica e prognosticamente do osteossarcoma. Nos condrossarcomas, 90% são tumores primários. Os condrossarcomas também podem surgir em outras doenças preexistentes, particularmente nos osteocondromas múltiplos (p. ex., na doença de Ollier e na síndrome de Maffucci). Os condrossarcomas tendem a ocorrer em adultos mais velhos. Eles normalmente se desenvolvem nos ossos lisos (p. ex., pélvis, escápula), mas podem se desenvolver em qualquer porção, podendo se implantar envolta dos tecidos moles.

Radiografias simples normalmente revelam pontos de calcificações. Os condrossarcomas também exibem, com frequência, destruição da cortical óssea e perda das trabéculas ósseas normais. A RM pode mostrar massa em tecidos moles. Cintigrafia também pode ser feita. É necessário fazer a biópsia para o diagnóstico do condrossarcoma, o que também pode determinar o grau do tumor (probabilidade de metástases). A biópsia por agulha pode oferecer uma amostra inadequada de tecido.

Muitas vezes é difícil diferenciar os condrossarcomas de baixo grau dos enchondromas pelos exames de imagem, e algumas vezes até mesmo pela citopatologia.

Os condrossarcomas de baixo grau (grau 1/2 ou grau 1) são frequentemente tratados de forma intralesional (ampla curetagem) com acréscimo de um adjuvante (frequentemente nitrogênio líquido congelante, laser de argônio, calor de metilmetacrilato, radiofrequência ou fenol). Alguns cirurgiões preferem ressecção cirúrgica em bloco dos tumores de baixo grau a fim de reduzir o risco de recidiva. Os tumores de grau mais alto são tratados por meio da ressecção cirúrgica em bloco. Quando a ressecção cirúrgica com manutenção da função é impossível, a amputação pode ser necessária. Devido ao potencial para implante, deve-se ter cuidado para evitar a disseminação das células do tumor nos tecidos moles quando feita a biópsia ou a cirurgia. A recorrência é inevitável se as células do tumor se disseminarem. Se elas não se disseminarem, a chance de cura depende do grau do tumor. Tumores com graus baixos são quase todos curados com o devido tratamento. Como esses tumores tem vascularidade limitada, a quimioterapia e radioterapia tem pouca eficácia.

Cordoma

O cordoma, que é raro, se desenvolve de restos de notocorda primitiva. Isso tende a ocorrer nas extremidades da coluna espinal, normalmente no sacro ou perto da base do crânio. O cordoma na região sacrococcígea produz dor quase constante. O cordoma na base do crânio pode produzir deficits em qualquer nervo cranial, mais comum nos nervos dos olhos.

Pode haver sinais e sintomas do cordoma meses a muitos anos antes do diagnóstico.

O cordoma aparece nas radiografias como lesão óssea destrutiva que pode estar associada a massa de tecidos moles. Biópsia é feita. A metástase não é comum, mas recorrência pode acontecer.

Os cordomas na região sacrococcígea podem ser curados pela excisão radical total. Os cordomas na base do crânio são normalmente inacessíveis à cirurgia, mas podem responder à radioterapia.

Tumor de Ewing do osso

O sarcoma ósseo de Ewing é um tumor ósseo de células redondas, com maior incidência entre 10 e 25 anos de idade. A maioria dos tumores se desenvolve nas extremidades, mas qualquer osso pode ser envolvido. O tumor de Ewing tende a ser extenso, algumas vezes comprometendo todo o eixo do osso, mais comumente, a diáfise. Cerca de 15 a 20% ocorre ao redor da metáfise. Dor e edema são os sintomas mais comuns.

As destruições líticas, particularmente um padrão de infiltração permeativa sem margens definidas consistem no achado mais comum em radiografias, mas as camadas múltiplas da formação óssea nova de subperiósteo reativo podem dar aparência de “pele-de-cebola”. Normalmente, os radiografias simples não revelam a inteira extensão envolvida e uma grande massa de tecido mole geralmente circundam o osso afetado. RM define melhor a extensão da doença, podendo ajudar a guiar o tratamento. Muitos outros tumores benignos e malignos podem parecer semelhantes, de modo que o diagnóstico do sarcoma de Ewing deve ser feito por biópsia. Às vezes, esse tipo de tumor pode ser confundido com uma infecção. O diagnóstico histológico preciso pode ser feito com marcadores moleculares, incluindo avaliação para anormalidade cromossômica clonal típica.

O tratamento do sarcoma de Ewing é feito com várias combinações de cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Atualmente, > 60% dos pacientes com tumor de Ewing primário localizado podem ser curados por essa abordagem multimodal. A cura é possível de vez em quando, mesmo que a doença seja metastática. A quimioterapia em conjunto com ressecção cirúrgica em bloco, se aplicável, produz resultados melhores a longo prazo.

Fibrossarcoma e sarcoma pleiomórfico indiferenciado (antigo histiocitoma fibroso maligno do osso)

Os fibrossarcomas e o sarcoma pleiomórfico indiferenciado têm características semelhantes aos osteossarcomas, mas produzem células tumorais fibrosas (em vez de células tumorais ósseas), ocorrem na mesma faixa etária e apresentam problemas similares.

O tratamento e o desfecho das lesões de alto grau são semelhantes aos dos osteossarcomas.

Linfoma ósseo

O linfoma ósseo (previamente conhecido como sarcoma da célula do retículo) afeta adultos, normalmente por volta de seus 40 e 50 anos. Pode crescer em qualquer osso. O tumor consiste em pequenas células redondas, normalmente com mistura das células do retículo, linfoblastos e linfócitos. Pode se desenvolver em tumor ósseo primário isolado, em associação a tumores similares em outros tecidos ou como metástase de doença conhecida de tecido linfomatoso mole. Dor e edema são os sintomas habituais do linfoma ósseo. A fratura patológica é comum.

As radiografias revelam destruição óssea, a qual podes apresentar padrão permeável manchado ou irregular, ou mesmo infiltrado, frequentemente com grande massa de tecido mole radiográfica e clínica. Na doença avançada, o contorno inteiro do osso afetado pode estar perdido. Biópsia também é feita.

No linfoma ósseo primário isolado, a sobrevida em 5 anos é 50%.

Os linfomas ósseos são tipicamente tratados com quimioterapia sistêmica. Em alguns casos há indicação de radioterapia adjuvante. A estabilização de ossos longos é frequentemente necessária para prevenir fratura patológica. A amputação é indicada apenas raramente, quando a função é perdida devido à fratura patológica ou ao envolvimento extensivo do tecido mole, os quais não podem ser monitorados de outra maneira.

Tumor maligno de célula gigante

O tumor maligno de célula gigante, que é raro, é normalmente localizado no final extremo do osso longo.

Radiografias revelam características clássicas de destruição maligna (predominantemente destruição lítica, destruição cortical, extensão do tecido mole e fratura patológica). O tumor maligno de célula gigante que se desenvolve previamente em um tumor benigno da célula gigante é caracteristicamente radiorresistente. RM e biópsia são realizadas.

O tratamento do tumor maligno de células gigantes é semelhante ao do osteossarcoma, mas os índices de cura são baixos.

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família
Profissionais também leram

Também de interesse

Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS ANDROID iOS
PRINCIPAIS