Dermatite herpetiforme é uma erupção cutânea crônica, autoimune, papulovesicular e intensamente pruriginosa fortemente associada à doença celíaca. Os achados típicos são aglomerados de lesões urticárias eritematosas e intensamente pruriginosas, bem como vesículas, pápulas e bolhas, geralmente distribuídas simetricamente nas superfícies extensoras. O diagnóstico é por biópsia de pele com teste de imunofluorescência direta. Em geral, o tratamento é feito com dapsona ou sulfapiridina e dieta sem glúten.
Dermatite herpetiforme ocorre frequentemente em adultos jovens, mas pode ocorrer em crianças e idosos. Ela é rara em negros e asiáticos.
Quase todos os pacientes com dermatite herpetiforme têm doença celíaca pela histologia, mas na maioria dos casos a doença celíaca é assintomática. A dermatite herpetiforme se desenvolve em 15 a 25% dos pacientes com doença celíaca. Os pacientes também podem ter uma incidência maior de outras doenças autoimunes (incluindo doenças da tireoide, anemia perniciosa e diabetes) e linfoma do intestino delgado. São formados depósitos de IgA nas pontas papilares da derme que atraem neutrófilos; uma dieta livre de glúten pode eliminá-los.
O termo herpetiforme refere-se ao aparecimento de agrupamento de lesões (semelhante àquele visto na infecção por herpesvírus), mas não indica um relação causal com o herpesvírus.
Sinais e sintomas da dermatite herpetiforme
O início da dermatite herpetiforme pode ser agudo ou gradual. Lesões urticárias, vesículas e pápulas distribuem-se simetricamente nas regiões extensoras dos cotovelos, joelhos, sacro, glúteos e occipício. Lesões coçam e ardem. Como o prurido é intenso e a pele é frágil, vesículas tendem a romper-se rapidamente, muitas vezes dificultando a detecção de vesículas intactas. Lesões orais podem se desenvolver, mas elas geralmente são assintomáticas. Iodetos e preparações contendo iodo podem exacerbar os sintomas cutâneos.
Diagnóstico da dermatite herpetiforme
Biópsia cutânea e imunofluorescência direta
Marcadores sorológicos
O diagnóstico da dermatite herpetiforme baseia-se em biópsia de pele e imunofluorescência direta de uma lesão ou pele adjacente (perilesional) de aspecto normal. Imunofluorescência direta que mostra depósito de IgA nas pontas papilares dérmicas está invariavelmente presente e é importante para o diagnóstico.
Deve-se avaliar em todos os pacientes com dermatite herpetiforme doença celíaca. Marcadores sorológicos, como anticorpo IgA antitransglutaminase tecidual, anticorpo IgA antitransglutaminase epidérmico e anticorpo antiendomísio IgA, podem ajudar a confirmar o diagnóstico e auxiliar a monitorar a progressão da doença.
Tratamento da dermatite herpetiforme
Dapsona
Dieta sem glúten
Dapsona geralmente resulta em melhora acentuada. Inicia-se com 25 a 50 mg por via oral uma vez ao dia em adultos e 0,5 mg/kg em crianças. Normalmente, essa dose alivia muito os sintomas da dermatite herpetiforme, incluindo prurido e ardor, em 1 a 3 dias. Se ocorre melhora, a dose é continuada. Se não houver melhora, a dose poderá ser aumentada a cada semana, até 300 mg/dia. A maioria dos pacientes responde bem a 50 a 150 mg/dia.
A dapsona pode causar anemia hemolítica; o risco é mais alto após 1 mês de tratamento e aumenta em pacientes com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). Pacientes com suspeita de deficiência de G6PD devem ser testados para essa dificiência antes de serem tratados com dapsona. Metemoglobinemia é comum; hepatite, agranulocitose, síndrome de dapsona (hepatite e linfadenopatia), e neuropatia motora são as complicações mais graves.
Sulfapiridina, 500 mg por via oral 3 vezes ao dia (ou também sulfasalazina) é uma alternativa nos casos de intolerância à dapsona. Doses de sulfapiridina por via oral de até 2000 mg 3 vezes ao dia, podem ser administradas. Sulfapiridina pode causar agranulocitose.
Pacientes que recebem dapsona ou sulfapiridina devem realizar um hemograma completo (HC) pré-tratamento. Hemograma completo é então feito a cada semana durante 4 semanas, então a cada 2 a 3 por 8 semanas e a cada 12 a 16 semanas.
Os pacientes também são colocados em uma rigorosa dieta sem glúten. Após o tratamento inicial e a estabilização da doença, a maioria dos pacientes pode interromper o tratamento farmacológico e manter apenas a dieta livre de glúten, mas isso pode levar meses ou anos. Uma dieta sem glúten também otimiza a melhora na enteropatia e, se seguida estritamente por 5 a 10 anos, diminui o risco de linfoma de delgado.
Pontos-chave
Quase todos os pacientes com dermatite herpetiforme, mesmo sem nenhum sintoma gastrointestinal, têm evidências histológicas de doença celíaca e risco de linfoma de delgado.
Como o prurido é intenso e a pele é frágil, todas as vesículas podem estar rompidas e, portanto, não evidentes ao exame.
Confirmar o diagnóstico com biópsia de pele e teste de imunofluorescência direta de uma lesão e pele adjacente de aspecto normal e testes sorológicos.
Usar dapsona ou um fármaco alternativo (p. ex., sulfapiridina) para controlar inicialmente as manifestações cutâneas.
Fazer com que os pacientes mantenham um controle a longo prazo somente com uma dieta sem glúten rigorosa para que o tratamento farmacológico possa ser interrompido.
