A doença de Hirschsprung é um defeito congênito no qual parte do intestino grosso não dispõe da rede nervosa que controla as contrações rítmicas do órgão. Sintomas de obstrução intestinal estão presentes.
Esse defeito afeta o intestino grosso, de maneira que as contrações peristálticas normais não ocorrem naquela parte do intestino.
Os sintomas típicos incluem retardo da evacuação do mecônio no recém-nascido, vômitos, recusa em comer e inchaço do abdômen no final do estágio de bebê.
O diagnóstico se baseia em uma biópsia retal e na medição da pressão dentro do reto.
Cirurgia é realizada para restaurar a passagem normal dos alimentos através dos intestinos.
O intestino grosso depende de uma rede nervosa, localizada no interior das suas paredes, para sincronizar as contrações rítmicas e mover as substâncias digeridas até o ânus, onde o material é evacuado sob a forma de fezes. Na doença de Hirschsprung, a seção afetada do intestino não se contrai normalmente. Sem essas contrações normais, ocorre um acúmulo de substâncias no intestino. Às vezes, a doença de Hirschsprung pode dar origem à enterocolite, que é uma inflamação do intestino grosso (cólon), com risco fatal.
(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos congênitos do aparelho digestivo.)
Sintomas da doença de Hirschsprung
Normalmente, quase todos os recém-nascidos evacuam mecônio (um material verde‑escuro que é considerado a primeira evacuação) nas primeiras 24 horas de vida. A evacuação tardia do mecônio levanta a suspeita de doença de Hirschsprung.
Posteriormente na infância, crianças com a doença de Hirschsprung podem ter sintomas que sugerem obstrução intestinal, como vômito com bile, inchaço do abdômen, recusa de alimentos, desnutrição e constipação. Quando somente uma pequena seção do intestino é afetada, a criança pode manifestar sintomas mais leves e a doença pode não ser diagnosticada até mais tarde na infância ou, em casos raros, na idade adulta.
A enterocolite de Hirschsprung causa febre súbita, inchaço do abdômen e diarreia explosiva que, por vezes, é sanguinolenta.
Diagnóstico da doença de Hirschsprung
Enema de bário
Biópsia retal
Medição da pressão no reto
Inicialmente, um enema de bário é realizado para avaliar o defeito. Com um enema de bário, o médico administra bário e ar no reto da criança e, em seguida, realiza radiografias. (Os médicos não fazem um enema de bário se suspeitarem que o bebê tem enterocolite.)
A biópsia retal (remoção de uma amostra de tecido do reto para ser examinada sob um microscópio) e a medição da pressão interna do reto (manometria) são os únicos exames confiáveis para diagnosticar a doença de Hirschsprung.
Tratamento da doença de Hirschsprung
Cirurgia
A doença de Hirschsprung grave precisa ser tratada de imediato para reduzir o risco de apresentar enterocolite.
A doença de Hirschsprung normalmente é tratada com cirurgia para remover o segmento anômalo do intestino e ligar o intestino normal ao reto e ao ânus.
As crianças que desenvolvem a enterocolite de Hirschsprung são hospitalizadas e recebem hidratação e antibióticos pela veia. Depois disso, um tubo comprido e fino é introduzido pelo nariz até chegar ao estômago ou ao intestino (tubo nasogástrico) e outro tubo é inserido no reto. O reto é irrigado com soro fisiológico para remover as fezes (um procedimento denominado irrigação retal) que se acumularam no intestino. É realizada uma cirurgia para remover a parte do intestino que não está funcionando.
