Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Carregando

Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa mar 2019| Última modificação do conteúdo mar 2019
Clique aqui para a versão para profissionais
OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é um defeito congênito em que o lado esquerdo do coração, incluindo a cavidade cardíaca inferior (o ventrículo esquerdo), as válvulas cardíacas (válvulas mitral e aórtica) e a aorta, está subdesenvolvido. Recém-nascidos com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo também têm um defeito do septo atrial (DSA) e duto arterioso patente.

  • A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo causa insuficiência cardíaca, um quadro clínico em que o coração bombeia uma quantidade de sangue menor que a normal, e a morte.

  • O diagnóstico é realizado mediante ecocardiograma.

  • O tratamento consiste de uma série de procedimentos cirúrgicos ou por meio de transplante cardíaco.

A palavra hipoplasia é um termo médico que significa subdesenvolvido. A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é responsável por 2% a 4% dos defeitos congênitos do coração. Uma vez que o lado esquerdo do coração está subdesenvolvido, o sangue oxigenado que está chegando ao lado esquerdo do coração vindo dos pulmões é desviado para o lado direito do coração através do defeito do septo atrial, onde ele se mistura com sangue desoxigenado que está retornando ao coração do corpo. Esse sangue relativamente desoxigenado sai do lado direito do coração e entra nos pulmões e atravessa o canal arterial em direção ao corpo. O canal arterial é um vaso sanguíneo que conecta as duas artérias grandes que saem do coração, denominadas artéria pulmonar e aorta (consulte Circulação fetal normal). Enquanto o bebê está no útero, bem como nos primeiros dias de vida, o canal fica aberto. O fluxo sanguíneo em direção ao organismo é apenas mantido porque o canal arterial continua aberto. Assim que o canal se fecha, como ocorre normalmente após o nascimento, há um fluxo muito pequeno de sangue para o corpo. O bebê morre se o defeito não for reparado imediatamente.

Sintomas

Os sintomas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo aparecem quando o canal arterial começa a se fechar durante as primeiras 24 a 48 horas de vida. Sinais de insuficiência cardíaca aparecem rapidamente depois disso, incluindo respiração acelerada, falta de ar, pulso fraco, palidez ou tom de pele azulado, baixa temperatura corporal, letargia e redução do número de fraldas molhadas. Quando há uma redução do fluxo sanguíneo recebido pelo corpo, o coração, o cérebro e outros órgãos vitais não recebem fluxo sanguíneo suficiente. O bebê morre, a menos que o fluxo sanguíneo seja reestabelecido.

Diagnóstico

  • Ecocardiograma

Muitos bebês são diagnosticados antes do nascimento quando a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é detectada durante um exame de ultrassom pré-natal realizado na mãe ou durante um ecocardiograma (ultrassonografia do coração) realizado no feto.

O médico suspeita da presença desse diagnóstico quando detecta os sintomas durante o exame do bebê. O diagnóstico é confirmado mediante um ecocardiograma de emergência.

Uma radiografia do tórax e um eletrocardiograma (ECG) podem ser realizados e, às vezes, é necessário cateterismo cardíaco.

Tratamento

  • Um medicamento (prostaglandina) para manter o canal arterial aberto até a cirurgia

  • Reparo cirúrgico

  • Às vezes, transplante cardíaco

Uma vez que a maioria das crianças afetadas com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é identificada antes do nascimento, os médicos continuam a administrar um medicamento para manter o canal aberto imediatamente após o nascimento.

Assistência imediata

Todos os bebês afetados são tratados em uma unidade de cuidados intensivos neonatal ou em uma unidade de cuidados intensivos pediátrica. Prostaglandina é administrada por via intravenosa para evitar o fechamento do canal arterial ou para reabrir o canal estreitado. Recém-nascidos, sobretudo os que apresentam estado de saúde gravíssimo, em geral precisam de assistência para respirar (ventilação mecânica). Os recém-nascidos que apresentam estado de saúde gravíssimo podem precisar de medicamentos para melhorar a função cardíaca.

Reparo cirúrgico

Em última instância, para que a criança consiga sobreviver, ela precisará realizar uma série de procedimentos cirúrgicos que permitem que o ventrículo direito assuma o trabalho do ventrículo esquerdo subdesenvolvido.

O tratamento cirúrgico é realizado em várias etapas:

  • Primeira etapa: Realizada durante as primeiras semanas de vida

  • Segunda etapa: Realizada quando o bebê tem três a seis meses de idade

  • Terceira etapa: Realizada quando a criança tem 18 a 36 meses de idade

Transplante de coração

O transplante cardíaco é considerado a melhor opção para tratar a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo para alguns bebês. O bebê precisa receber uma infusão de uma prostaglandina para manter o canal arterial aberto até que um coração doado fique disponível. Uma vez que a disponibilidade de corações doados é muito limitada, aproximadamente 20% dos bebês morrem enquanto aguardam o transplante. As taxas de sobrevida de cinco anos após o transplante e após a cirurgia de etapas múltiplas são semelhantes.

Após o transplante cardíaco, a criança precisa continuar tomando medicamentos para suprimir a atividade do sistema imunológico (imunossupressores) pelo resto da vida. Esses medicamentos tornam as pessoas mais suscetíveis a infecções e aumentam o risco de desenvolver certos tumores. Os imunossupressores podem também causar danos às artérias coronárias do coração transplantado. O único tratamento conhecido para os danos na artéria coronária é um novo transplante.

Tratamento em longo prazo

Algumas crianças precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório). Esses antibióticos são utilizados para prevenir um tipo de infecção cardíaca grave denominada endocardite.

A maioria das crianças toma aspirina ou um medicamento para afinar o sangue, como varfarina ou enoxaparina, para ajudar a prevenir a formação de coágulos sanguíneos no coração. Muitas crianças afetadas precisarão tomar um ou mais medicamentos para ajudar o coração a continuar a funcionar de maneira ideal.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais

Também de interesse

Vídeos

Visualizar tudo
Asma
Vídeo
Asma
A asma, ou doença reativa das vias respiratórias, é uma doença crônica que resulta na restrição...
Modelos 3D
Visualizar tudo
Como a insulina funciona
Modelo 3D
Como a insulina funciona

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS