A válvula cardíaca entre o ventrículo direito e a artéria para os pulmões fica estreitada.
Na maioria das crianças, o único sintoma é um sopro cardíaco; mas, se o estreitamento no bebê for severo, um tom azulado na pele (cianose) e sinais de insuficiência cardíaca direita (por exemplo, fadiga e aumento do fígado) podem ocorrer.
O médico suspeita desse diagnóstico quando escuta um sopro cardíaco com o estetoscópio, sendo confirmado por meio de um ecocardiograma.
A valvuloplastia com balão para abrir a válvula ou cirurgia para reconstruí-la são às vezes necessárias.
(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos cardíacos Considerações gerais sobre defeitos cardíacos Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração. Alguns são graves, mas muitos não são. Esses defeitos podem envolver formação anômala das paredes ou válvulas do coração ou nos... leia mais . Para esse distúrbio em adultos, consulte Estenose pulmonar Estenose pulmonar A estenose pulmonar (pulmônica) é um estreitamento da abertura da válvula pulmonar que bloqueia (obstrui) o fluxo de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Geralmente, ela está... leia mais .)
Na maioria das crianças que apresentam estenose da válvula pulmonar, a válvula é estreitada de maneira leve ou moderada, o que obriga o ventrículo direito a bombear com um pouco mais de força e a exercer mais pressão para impulsionar o sangue através da válvula. A estenose grave aumenta a pressão no ventrículo direito e pode limitar a quantidade de sangue que consegue chegar aos pulmões. Quando a pressão no ventrículo direito fica extremamente elevada, a válvula que leva ao ventrículo direito pode vazar, forçando sangue pobre em oxigênio de volta para o átrio direito e em seguida, através de um orifício da parede atrial (padrão do septo atrial Defeitos dos septos atriais e ventriculares Os defeitos dos septos atriais e ventriculares são orifícios nas paredes (septos) que dividem o coração em dois lados, o esquerdo e o direito. Pode haver orifícios nas paredes do coração, entre... leia mais 
), causando derivação direita-esquerda Derivação do fluxo sanguíneo Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração. Alguns são graves, mas muitos não são. Esses defeitos podem envolver formação anômala das paredes ou válvulas do coração ou nos... leia mais . Na derivação direita-esquerda, o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração se mistura com o sangue rico em oxigênio que é bombeado pelo lado esquerdo do coração para o resto do corpo. Quanto mais sangue pobre em oxigênio (de coloração azul) circular para o corpo, mais azulado fica o corpo.
Sintomas
A maioria das crianças com estenose da válvula pulmonar não manifesta nenhum sintoma. Uma estenose severa da válvula pulmonar pode causar um tom azulado (cianose) na pele, sobretudo dos lábios, língua, pele e unhas. Recém‑nascidos e bebês correm risco maior de cianose do que crianças mais velhas. Crianças mais velhas com estenose pulmonar grave são mais propensas a apresentar fadiga e/ou falta de ar (consulte a figura Insuficiência cardíaca: Problemas de bombeamento e preenchimento Insuficiência cardíaca: Problemas de bombeamento e preenchimento 
).
Diagnóstico
Ecocardiograma
Os médicos costumam suspeitar da presença de estenose pulmonar se eles ouvirem um tipo específico de sopro cardíaco enquanto estão escutando com o estetoscópio. O sopro cardíaco é um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou insuficiência ou atravessando estruturas cardíacas anômalas.
O diagnóstico é confirmado por meio de um ecocardiograma Ecocardiograma e outros procedimentos de ultrassom A ultrassonografia utiliza ondas de alta frequência (ultrassom) que se refletem sobre as estruturas internas para produzir uma imagem em movimento. Ela não usa radiografia. A ultrassonografia... leia mais 
(ultrassonografia do coração).
Exames de eletrocardiograma Eletrocardiograma O eletrocardiograma (ECG) é um procedimento rápido, simples e indolor no qual os impulsos elétricos do coração são amplificados e registrados. Esse registro, o eletrocardiograma (também conhecido... leia mais 
(ECG) e radiografia do tórax Radiografias do tórax Em qualquer pessoa em que houver suspeita de doença cardíaca, são tiradas radiografias torácicas em posição frontal ou lateral. Normalmente, a pessoa fica em pé ereta, mas as radiografias torácicas... leia mais 
costumam ser realizados. Os resultados geralmente são normais, mas às vezes, o ECG demonstra um espessamento do lado direito do coração.
Tratamento
Medicamentos, como a prostaglandina, para manter o duto arterioso aberto
Valvuloplastia com balão ou cirurgia
O tratamento depende da gravidade dos sintomas do bebê.
A doença grave que causa cianose em recém-nascidos é tratada com a administração intravenosa (pela veia) de uma prostaglandina. A prostaglandina mantém o duto arterioso aberto e, com isso, mais sangue é enviado para os pulmões para aumentar a saturação de oxigênio no sangue do bebê. Em geral, esse medicamento é administrado até que seja possível reparar a válvula por meio de uma valvuloplastia com balão ou um procedimento cirúrgico. No caso de valvuloplastia com balão, um tubo fino (cateter) com um balão na ponta é inserido por um vaso sanguíneo no braço ou perna até alcançar a válvula estreitada. O balão é insuflado e utilizado para alargar a abertura da válvula que está estreitada.
Em geral, os médicos também realizam a valvuloplastia com balão em bebês que não têm cianose se o grau de estreitamento da válvula for moderado ou grave
Se a válvula for muito pequena ou estiver gravemente espessada, uma valvuloplastia com balão pode não ser suficiente. Uma cirurgia é então usada para abrir ou reconstruir a válvula pulmonar.
As crianças não precisam tomar antibióticos antes de consultas ao dentista ou cirurgias.
Mais informações
Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
Associação Americana do Coração: Defeitos cardíacos comuns: Fornece uma visão geral dos defeitos congênitos comuns do coração para pais e cuidadores
Associação Americana do Coração: Endocardite infecciosa: Fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo um resumo do uso de antibióticos, para pais e cuidadores
