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Doença de Hirschsprung

(megacólon congênito)

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisão/alteração completa abr 2021| Última modificação do conteúdo abr 2021
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Fatos rápidos
Recursos do assunto
  • Esse defeito afeta o intestino grosso, de maneira que evacuações normais não ocorrem.

  • Os sintomas típicos incluem retardo da evacuação do mecônio no recém-nascido, vômitos, recusa em comer e inchaço do abdômen no final do estágio de bebê.

  • O diagnóstico se baseia em uma biópsia retal e na medição da pressão dentro do reto.

  • Cirurgia é realizada para restaurar a passagem normal dos alimentos através dos intestinos.

O intestino grosso Intestino grosso O intestino grosso consiste no Ceco e cólon ascendente (direito) Cólon transverso Cólon descendente (esquerdo) O cólon sigmoide (que é conectado ao reto) leia mais depende de uma rede nervosa, localizada no interior das suas paredes, para sincronizar as contrações rítmicas e mover as substâncias digeridas até o ânus, onde o material é evacuado sob a forma de fezes. Na doença de Hirschsprung, a seção afetada do intestino não se contrai normalmente. Sem essas contrações normais, ocorre um acúmulo de substâncias no intestino. Às vezes, a doença de Hirschsprung pode dar origem à enterocolite, que é uma inflamação do intestino grosso (cólon), com risco fatal.

Sintomas da doença de Hirschsprung

Normalmente, 98% dos recém-nascidos evacuam uma substância fecal de coloração verde‑escuro chamada mecônio nas primeiras 24 horas de vida. A evacuação tardia do mecônio levanta a suspeita de doença de Hirschsprung.

Posteriormente na infância, crianças com a doença de Hirschsprung podem ter sintomas que sugerem obstrução intestinal, como vômito com bile, inchaço do abdômen, recusa de alimentos, desnutrição e constipação. Quando somente uma pequena seção do intestino é afetada, a criança pode manifestar sintomas mais leves e a doença pode não ser diagnosticada até mais tarde na infância ou, em casos raros, na idade adulta.

A enterocolite de Hirschsprung causa febre súbita, inchaço do abdômen e diarreia explosiva que, por vezes, é sanguinolenta.

Diagnóstico da doença de Hirschsprung

  • Enema de bário

  • Biópsia retal

  • Medição da pressão no reto

Inicialmente, um enema de bário Estudos com radiografia de bário do trato digestivo leia mais é realizado para avaliar o defeito. Com um enema de bário, o médico administra bário e ar no reto da criança e, em seguida, realiza radiografias.

A biópsia retal (remoção de uma amostra de tecido do reto para ser examinada sob um microscópio) e a medição da pressão interna do reto (manometria Manometria leia mais ) são os únicos exames confiáveis para diagnosticar a doença de Hirschsprung.

Tratamento da doença de Hirschsprung

  • Cirurgia

A doença de Hirschsprung grave precisa ser tratada de imediato para reduzir o risco de apresentar enterocolite.

A doença de Hirschsprung normalmente é tratada com cirurgia para remover o segmento anômalo do intestino e ligar o intestino normal ao reto e ao ânus.

Até recentemente, a cirurgia era realizada em duas etapas. Na primeira etapa, o cirurgião conectava a extremidade inferior da parte normal do intestino a uma abertura feita na parede abdominal (colostomia [veja a figura Entendendo a colostomia Entendendo a colostomia Malformações anorretais são defeitos congênitos, nos quais a abertura do ânus é estreita, está recoberta por pele ou está ausente. O bebê pode desenvolver obstrução intestinal. O diagnóstico... leia mais ]). A colostomia permitia a eliminação de fezes pela abertura para um saco de coleta, restaurando o movimento normal dos alimentos através dos intestinos. O segmento anormal do intestino era mantido desconectado do resto do intestino. Quando a criança fosse mais velha e mais saudável, o cirurgião fazia uma segunda cirurgia para fechar a colostomia, remover o segmento anormal do intestino e conectar a parte normal do intestino ao reto e ânus, em um procedimento conhecido como abaixamento endoanal. Contudo, agora muitos cirurgiões fazem apenas uma cirurgia para remover a parte anormal do intestino e fazer a conexão com o reto. Nessa cirurgia de uma etapa, uma colostomia não é criada.

Entendendo a colostomia

Em uma colostomia, o intestino grosso (cólon) é retirado. A parte que permanece ligada ao intestino grosso é trazida à superfície cutânea por um orifício previamente formado. Em seguida, essa parte é suturada à pele. As fezes passam através do orifício e são depositadas em uma bolsa descartável.

Entendendo a colostomia

As crianças que desenvolvem a enterocolite de Hirschsprung são hospitalizadas e recebem hidratação e antibióticos pela veia. Depois disso, um tubo comprido e fino é introduzido pelo nariz até chegar ao estômago ou ao intestino (tubo nasogástrico) e outro tubo é inserido no reto. O reto é irrigado com soro fisiológico para remover as fezes (um procedimento denominado irrigação retal) que se acumularam no intestino. É realizada uma cirurgia para remover a parte do intestino que não está funcionando.

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