O que é a doença de Von Hippel-Lindau?
A doença de von Hippel-Lindau é um distúrbio genético que causa a formação de tumores em diversos órgãos. Os tumores mais comuns são formados por vasos sanguíneos (angiomas), e se formam no cérebro e no fundo dos olhos (retina). Outros tipos de tumores surgem nas glândulas adrenais, rins, fígado e pâncreas. Os tumores podem ser cancerosos ou não.
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Os sintomas dependem da localização dos tumores
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Exames genéticos são realizados na criança, bem como em todos os parentes de primeiro grau
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O tratamento consiste de cirurgia para remover os tumores quando possível
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A criança precisará realizar exames de imagem com frequência para identificar tumores, uma vez que o tratamento precoce é o mais eficaz
A pessoa com a doença de von Hippel-Lindau corre o risco de ter câncer de rim quando fica mais velha.
O que causa a doença de Von Hippel-Lindau?
A doença de Von Hippel-Lindau é um distúrbio genético causado por um gene anômalo.
Às vezes, o bebê herda o gene anômalo de um dos pais. Outras vezes, o bebê é a primeira pessoa da família a ter o gene anômalo.
Quais são os sintomas da doença de Von Hippel-Lindau?
Quais são os exames para detectar a doença de Von Hippel-Lindau?
Se o médico suspeitar que a criança tem doença de von Hippel-Lindau, ele faz:
Se esses exames sugerirem a presença da doença de von Hippel-Lindau, o médico faz outros exames de imagem para tentar encontrar outros tumores. Ele também faz exames genéticos quanto à presença do gene anômalo.
As pessoas da família também precisarão ser examinadas e fazer exames para ver se elas também têm o distúrbio.
Uma vez que os tumores podem surgir mais tarde, a pessoa precisa fazer exames para detectar tumores em intervalos regulares.
De que maneira o médico trata a doença de Von Hippel-Lindau?
Como é possível prevenir a doença de Von Hippel-Lindau?
Em geral, não é possível prevenir essa doença.
Se a pessoa tiver doença de Von Hippel-Lindau na família e estiver planejando ter filhos, é possível realizar exames genéticos para ver se a pessoa é portadora do gene que pode causar essa doença. O aconselhamento genético pode ajudar a definir o risco de a criança ter a doença.
