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Deficiência seletiva de imunoglobulina

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa dez 2019| Última modificação do conteúdo dez 2019
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A deficiência seletiva de imunoglobulina é geralmente herdada. Ela resulta em baixos níveis de um tipo (classe) de anticorpos (imunoglobulinas), mesmo que os níveis das outras imunoglobulinas estejam normais.

Existem várias classes de imunoglobulinas, como a imunoglobulina A (IgA), IgD, IgE, IgG e IgM. Cada classe ajuda a proteger o organismo de infecções de forma diferente (consulte também Anticorpos).

O nível de qualquer classe de imunoglobulinas pode ser baixo, mas a classe mais comumente afetada é a IgA.

Deficiência seletiva de IgA

A deficiência seletiva de IgA resulta em níveis baixos de imunoglobulina A (IgA). Os níveis de IgG e IgM estão normais.

  • A maioria das pessoas com deficiência seletiva de IgA apresenta poucos sintomas ou nenhum sintoma, mas algumas têm infecções pulmonares crônicas, sinusite e outros distúrbios.

  • Os médicos diagnosticam o distúrbio medindo os níveis de imunoglobulinas no sangue.

  • Antibióticos são utilizados para tratar e, muitas vezes, prevenir infecções.

A deficiência seletiva de IgA é a anormalidade mais comum nas imunoglobulinas. Ela pode ser causada por uma mutação em um gene ou medicamento específico, como a fenitoína (usada para tratar convulsões) ou sulfassalazina (usada no tratamento de artrite reumatoide). Não se sabe como a mutação genética é herdada, mas ter um parente com deficiência seletiva de IgA aumenta o risco em quase 50 vezes

Sintomas

A maior parte das pessoas com deficiência seletiva de IgA apresenta poucos sintomas ou nenhum sintoma. Outras desenvolvem infecções pulmonares crônicas, sinusite, alergias, asma, pólipos nasais, diarreia crônica ou, raramente, doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) ou doença inflamatória do intestino (que geralmente causa sintomas gastrointestinais que recorrem com frequência ou podem ser sérias). Com o tempo, algumas pessoas desenvolvem imunodeficiência comum variável.

Algumas pessoas com deficiência seletiva de IgA produzem anticorpos contra IgA se forem expostas a IgA durante transfusões de sangue ou tratamentos com imunoglobulinas (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com um sistema imune normal). Raramente, anticorpos contra IgA desencadeiam uma reação alérgica grave (anafilática) da próxima vez que essas pessoas receberem uma transfusão de sangue ou de imunoglobulina.

Algumas pessoas melhoram espontaneamente. A expectativa de vida não costuma ser afetada. Se houver o desenvolvimento de uma doença autoimune ou outro distúrbio imunológico (como a imunodeficiência comum variável), a expectativa de vida pode ser reduzida.

Diagnóstico

  • Exames de sangue para medir os níveis de imunoglobulina antes e após as vacinações

Os médicos suspeitam da deficiência seletiva de IgA em pessoas com

  • Infecções recorrentes

  • Uma reação anafilática a uma transfusão de sangue ou imunoglobulina

  • Sintomas gastrointestinais que podem resultar da doença inflamatória do intestino

  • Familiares com deficiência seletiva de IgA, imunodeficiência comum variável ou uma doença autoimune

São feitos exames de sangue para medir os níveis de imunoglobulina para confirmar o diagnóstico.

Normalmente, o sistema imunológico do corpo responde a uma vacina produzindo substâncias (como anticorpos) e mobilizando os leucócitos que reconhecem e/ou atacam as bactérias ou vírus específicos contidos na vacina. Assim, sempre que pessoas vacinadas são expostas à bactéria ou vírus específico, automaticamente o sistema imunológico produz esses anticorpos e toma outras medidas para prevenir ou atenuar a doença. As pessoas com deficiência seletiva de IgA não produzem anticorpos em resposta a certos tipos de vacinas. Os médicos medem os níveis de anticorpos IgA (imunoglobulina) antes e após as vacinações. A falha na elevação dos níveis de IgA após a vacinação ajuda a estabelecer o diagnóstico.

Tratamento

  • Antibióticos são administrados para tratar e, às vezes, prevenir infecções.

  • Uso de um bracelete ou crachá de identificação médica por pessoas que tiveram uma reação anafilática a uma transfusão de sangue ou administração de imunoglobulina.

Geralmente, não é necessário qualquer tratamento para a deficiência de IgA.

Antibióticos são administrados a pessoas com infecção. Se o distúrbio é grave, antibióticos são administrados com antecedência para prevenir contra o desenvolvimento de infecções.

As pessoas que tiveram uma reação anafilática a uma transfusão de sangue ou administração de imunoglobulina devem usar um bracelete ou crachá de identificação médica para alertar os médicos a se precaver contra tais reações.

A deficiência seletiva de IgA que resulta do uso de fármaco costuma se resolver se o fármaco for suspenso.

Mais informações

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