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Leucemia mieloide crônica (LMC)

(Leucemia mielocítica crônica; leucemia mielogênica crônica; leucemia granulocítica crônica)

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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A leucemia mieloide crônica é uma doença de progressão lenta, na qual as células que normalmente se converteriam em neutrófilos, basófilos, eosinófilos e monócitos se tornam cancerosas (consulte também Considerações gerais sobre a leucemia).

  • As pessoas passam por uma fase na qual apresentam sintomas inespecíficos como cansaço, perda de apetite e perda de peso.

  • À medida que a doença progride, os linfonodos e o baço aumentam de tamanho e as pessoas podem também ficar pálidas e sangrar ou formar hematomas com facilidade.

  • Para o diagnóstico, são usados exames de sangue, testagem molecular e análise cromossômica.

  • O tratamento é com medicamentos chamados inibidores da tirosina quinase e ele é iniciado mesmo se a pessoa não tiver sintomas.

  • Às vezes, é necessário o transplante de células-tronco.

A leucemia mieloide crônica (LMC) pode afetar pessoas de qualquer idade ou sexo, mas é incomum em crianças menores de 10 anos de idade. A doença se desenvolve mais comumente em adultos com 40 a 60 anos de idade. A causa normalmente é um rearranjo de dois cromossomos específicos (9 e 22) no que é denominado cromossomo Filadélfia. O cromossomo Filadélfia produz uma enzima anormal (tirosina quinase) responsável pelo padrão de crescimento anormal e aumento de produção dos glóbulos brancos na LMC. Às vezes ocorrem anormalidades adicionais no gene (chamadas mutações) que tornam a LMC mais resistente ao tratamento.

A LMC tem três fases

  • Fase crônica: um período inicial que pode durar de 5 a 6 anos, durante o qual a doença progride muito lentamente

  • Fase acelerada: a doença começa a progredir mais rapidamente, os tratamentos são menos eficazes e os sintomas pioram

  • Fase blástica: aparecem células leucêmicas imaturas (blastos) e a doença piora muito, com complicações como infecções graves e hemorragia excessiva.

Na LMC, a maioria das células leucêmicas é produzida na medula óssea, mas algumas são produzidas no baço e no fígado. Diferentemente das leucemias agudas, nas quais se observa um grande número de blastos, a fase crônica da LMC é caracterizada por um visível aumento do número de glóbulos brancos de aparência normal e, por vezes, do número de plaquetas. No decorrer da doença, cada vez mais células leucêmicas preenchem a medula óssea e outras entram na corrente sanguínea.

Por fim, as células leucêmicas acabam por sofrer mais alterações e a doença evolui para uma fase acelerada e, depois, inevitavelmente, para a fase blástica. Na fase blástica, somente células leucêmicas imaturas são produzidas, um sinal de que a doença piorou muito. Dilatação maciça do baço, febre e perda de peso são comuns na fase blástica.

Sintomas de LMC

No início, na sua fase crônica, a LMC pode ser assintomática. No entanto, algumas pessoas ficam cansadas e debilitadas, perdem apetite e peso, desenvolvem sudorese noturna e observam uma sensação de inchaço, normalmente causada pela dilatação do baço. Outros sintomas incluem dores articulares, zumbido nos ouvidos, estupor e coceira. À medida que a doença progride para a fase blástica, as pessoas pioram porque o número de glóbulos vermelhos, neutrófilos e plaquetas diminui, provocando infecções, palidez, hematomas e hemorragia. Febre, linfonodos aumentados, um aumento de glóbulos brancos imaturos e certas erupções na pele geralmente são sinais de doença avançada.

Diagnóstico de LMC

  • Exames de sangue

  • Análise de cromossomos

Suspeita-se do diagnóstico de LMC quando os resultados de um hemograma completo mostram uma contagem de glóbulos brancos anormalmente elevada. Nas amostras de sangue examinadas ao microscópio, podem ser vistos glóbulos brancos menos maduros, normalmente presentes apenas na medula óssea. Entretanto, muitas vezes, os glóbulos brancos circulantes têm aspecto normal.

São necessários testes para analisar os cromossomos (testagem citogenética ou testagem genética molecular) para confirmar o diagnóstico mediante detecção do cromossomo Filadélfia. Se o tratamento parecer ser menos eficaz do que o esperado, as pessoas são testadas para detectar outras mutações que podem tornar a LMC resistente ao tratamento.

Prognóstico de LMC

Anteriormente, os tratamentos não curavam a LMC, mas conseguiam retardar o seu progresso. O uso de medicamentos mais novos aumentou a sobrevida em pessoas com LMC. Com o uso dos medicamentos mais novos, 90% das pessoas sobrevivem pelo menos cinco anos e a maioria delas está bem dez anos depois do tratamento.

Tratamento de LMC

  • Um inibidor da tirosina quinase, às vezes com medicamentos quimioterápicos mais antigos

  • Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

Os medicamentos imatinibe, nilotinibe, dasatinibe, bosutinibe e ponatinibe são chamados inibidores da tirosina quinase (tyrosine kinase inhibitors, TKIs). Esses medicamentos bloqueiam a proteína tirosina quinase anormal produzida pelo cromossomo Filadélfia, e com isso mudaram o tratamento e o prognóstico da LMC.

Os TKIs são eficazes e normalmente causam somente efeitos colaterais menores. Ainda não se sabe por quanto tempo o tratamento com TKIs precisa continuar e se a interrupção do tratamento durante a remissão é segura.

Os TKIs, combinados com quimioterápicos mais antigos, estão agora mostrando sucesso no tratamento de pessoas durante a fase blástica que anteriormente resultava em morte em alguns meses.

O transplante de células-tronco combinado com quimioterapia em alta dose pode resultar na cura de pessoas que não respondem a outra terapia.

Mais informações sobre LMC

Segue um recurso em idioma inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

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