Distúrbios proteicos que causam hematomas ou sangramentos

PorDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Revisado/Corrigido: mai 2023
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    Quadros clínicos que causam proteínas anormais ou quantidades anormais de certas proteínas normais no sangue podem fazer com que os vasos sanguíneos se tornem frágeis. Quando esses vasos sanguíneos frágeis se rompem, hematomas de cor vermelha ou roxa (púrpura) surgem na pele da pessoa. Os quadros clínicos que podem causar púrpura incluem

    • Amiloidose

    • Crioglobulinemia

    • Hipergamaglobulinemia policlonal

    • Síndrome de hiperviscosidade

    Amiloidose

    A amiloidose faz com que a proteína amiloide seja depositada nos vasos sanguíneos da pele e dos tecidos subcutâneos, o que pode aumentar a fragilidade dos vasos sanguíneos, causando púrpura, geralmente nos braços. Quando uma pessoa desenvolve hematomas ao redor dos olhos ou equimoses após um leve cutucão, os médicos podem suspeitar de amiloidose. Os médicos podem fazer um exame de sangue para procurar a substância amiloide no sangue e também examinar uma amostra de gordura da parede abdominal ou de tecido de qualquer órgão afetado para confirmar amiloidose. O tratamento depende de quão grave é a amiloidose e de quais outros tecidos foram afetados.

    Crioglobulinemia

    A crioglobulinemia ocorre quando proteínas anormais da imunoglobulina (anticorpo) do sangue se aglutinam quando o sangue esfria (quando ele circula pelos braços e pernas, por exemplo). Essas proteínas anormais são chamadas crioglobulinas. Quando as crioglobulinas se aglutinam nos vasos sanguíneos, os vasos podem vazar, levando a hematomas e feridas avermelhadas na pele. As crioglobulinas podem ser detectadas mediante exames laboratoriais. O tratamento do distúrbio subjacente pode reduzir esses sintomas.

    Hipergamaglobulinemia policlonal

    Na hipergamaglobulinemia policlonal, os vasos sanguíneos são danificados (vasculite) pela inflamação relacionada a níveis elevados de imunoglobulinas no sangue. Este distúrbio afeta principalmente mulheres. Áreas pequenas, salientes e com alteração da cor para um roxo avermelhado se desenvolvem com reincidência na parte inferior das pernas. Essas áreas deixam pequenos pontos marrons residuais. Muitas pessoas apresentam manifestações de um distúrbio imune de base, tal como síndrome de Sjögren ou lúpus eritematoso sistêmico (lúpus).

    Os médicos geralmente fazem exames de sangue. Os exames com frequência mostram que um tipo de imunoglobulina (chamada IgG) está elevado. Os médicos também podem precisar coletar uma amostra da pele para testes (biópsia).

    Os médicos tratam o distúrbio de base.

    Vasculite associada à imunoglobulina A

    Vasculite associada à imunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein) é a inflamação principalmente de vasos sanguíneos pequenos, que ocorre sobretudo em crianças. Ela envolve a pele, as articulações, o intestino e os rins. Normalmente, surge uma erupção cutânea formada por protuberâncias e manchas roxo-avermelhadas, mais frequentemente na parte inferior das pernas e nas nádegas.

    Os médicos fazem exames de sangue e uma biópsia de pele. O diagnóstico será confirmado caso inflamação e depósitos de imunoglobulina IgA sejam encontrados.

    Muitos dos sintomas da vasculite associada à imunoglobulina A desaparecem sozinhos. Os médicos tratam a dor articular causada pela inflamação dos vasos sanguíneos com analgésicos. Talvez seja necessário usar corticosteroides e imunossupressores para tratar inflamação no rim.

    Síndrome de hiperviscosidade

    A síndrome de hiperviscosidade ocorre quando as pessoas apresentam uma quantidade muito alta de certas proteínas sanguíneas (imunoglobulinas), mais comumente devido a cânceres do sangue como a macroglobulinemia ou o mieloma múltiplo. O excesso de imunoglobulinas aumenta o espessamento (viscosidade) do sangue e faz com que ele se mova lentamente pelos vasos sanguíneos. A síndrome de hiperviscosidade limita o fluxo de sangue para a pele, dedos das mãos e dos pés, nariz e cérebro. Os vasos sanguíneos se preenchem com sangue demais e podem vazar, causando alteração da cor da pele.

    Os sintomas mais comuns são hemorragias nasais recorrentes e sangramento das gengivas, mas às vezes ocorre insuficiência cardíaca ou acidente vascular cerebral (AVC) quando o sangue se torna muito espesso. Os médicos podem fazer exames de sangue, incluindo um para medir a viscosidade do sangue.

    As pessoas com sintomas devido à hiperviscosidade são tratadas com plasmaférese. Plasmaférese é o processo que consiste em retirar o sangue da pessoa e colocá-lo em um aparelho que separa as células sanguíneas da parte líquida do sangue (plasma). O plasma, que contém as proteínas causadores da doença, é descartado e as células sanguíneas devolvidas à pessoa.

    Também pode ser necessário quimioterapia para tratar o câncer sanguíneo de base.

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