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Macroglobulinemia

(macroglobulinemia primária; macroglobulinemia de Waldenström)

Por

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
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A macroglobulinemia é um câncer de plasmócitos no qual um único clone de plasmócitos produz quantidades excessivas de um determinado tipo de anticorpo de grandes dimensões (IgM), designado macroglobulina.

  • Ainda que muitas pessoas não apresentem sintomas, algumas pessoas apresentam hemorragias anormais, infecções bacterianas recorrentes e fraturas ósseas decorrentes de osteoporose grave.

  • Exames de sangue e da medula óssea são necessários para fazer o diagnóstico.

  • A macroglobulinemia é incurável, mas a progressão pode ser retardada com quimioterápicos.

Os plasmócitos se desenvolvem a partir de células B (linfócitos B), um tipo de glóbulo branco que normalmente produz anticorpos (imunoglobulinas). Os anticorpos são proteínas que ajudam o corpo a combater infecções. Se um único plasmócito se multiplicar excessivamente, o grupo resultante de células geneticamente idênticas (chamadas de clone) produz uma grande quantidade de um único tipo de anticorpo. Como esse anticorpo é formado por um único clone, ele é chamado de anticorpo monoclonal e também é conhecido como proteína M. (Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios dos plasmócitos).

Homens são afetados pela macroglobulinemia mais frequentemente do que mulheres e a idade média na qual o distúrbio surge é de 65 anos. Desconhece-se a sua causa.

Sintomas de macroglobulinemia

Muitas pessoas com macroglobulinemia não apresentam sintomas e a doença é descoberta por acaso, quando se encontram níveis elevados de proteínas sanguíneas num exame de sangue de rotina.

Outras pessoas apresentam sintomas resultantes da interferência no fluxo sanguíneo para a pele, os dedos dos pés e das mãos, o nariz e o cérebro, que ocorre quando a grande quantidade de macroglobulinas torna o sangue espesso (síndrome da hiperviscosidade). Esses sintomas incluem hemorragia na pele e nas membranas mucosas (como no revestimento da boca, do nariz e do trato digestivo), fadiga, fraqueza, cefaleia, confusão, tontura e até mesmo coma. A viscosidade do sangue também pode piorar as doenças cardíacas e causar aumento da pressão no cérebro. Os pequenos vasos sanguíneos localizados na parte posterior dos olhos podem se encher de sangue e sangrar, causando danos à retina e comprometendo a visão.

Pessoas com macroglobulinemia podem também apresentar linfonodos inchados e aumento do fígado e do baço devido à infiltração por plasmócitos cancerosos. Infecções bacterianas recorrentes, resultantes da produção inadequada de anticorpos normais, podem causar febre e calafrios. Anemia, que pode causar fraqueza e fadiga, ocorre quando plasmócitos cancerosos impedem a produção normal das células formadoras do sangue na medula óssea. A infiltração dos ossos por plasmócitos cancerosos pode provocar perda da densidade óssea (osteoporose), o que pode enfraquecer os ossos e aumentar o risco de fraturas.

Algumas pessoas desenvolvem um quadro clínico chamado crioglobulinemia. A crioglobulinemia envolve o desenvolvimento de anticorpos que entopem os vasos sanguíneos a temperaturas baixas.

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O que é a crioglobulinemia?

Crioglobulinas são anticorpos anormais produzidos por plasmócitos e dissolvidos no sangue. Quando resfriadas abaixo da temperatura corporal normal, as crioglobulinas formam grandes conjuntos de partículas sólidas (precipitados). Quando aquecidas até à temperatura corporal normal, elas se dissolvem novamente.

A formação de crioglobulinas (crioglobulinemia) é incomum. Na maioria dos casos, um distúrbio subjacente faz com que as pessoas formem crioglobulinas. Esses distúrbios incluem cânceres como macroglobulinemia e leucemia linfocítica crônica, distúrbios autoimunes tais como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) e infecções por organismos como o vírus da hepatite C. Em casos raros, a causa da formação de crioglobulinas não pode ser encontrada.

Precipitados de crioglobulinas podem desencadear inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), que causa uma variedade de sintomas, como o aparecimento de hematomas, dor nas articulações e fraqueza. A vasculite pode danificar o fígado e os rins. Em algumas pessoas, o dano pode progredir para insuficiência hepática e insuficiência renal e pode ser fatal.

As pessoas com crioglobulinemia podem também ser muito sensíveis ao frio ou desenvolver síndrome de Raynaud, na qual as mãos e os pés ficam muito doloridos e brancos quando resfriados.

Evitar temperaturas baixas ajuda a prevenir a vasculite. O tratamento do distúrbio subjacente pode reduzir a formação de crioglobulinas. Usar interferon alfa para tratar infecção pelo vírus da hepatite C, por exemplo, ajuda a reduzir a formação de crioglobulinas. A remoção de uma grande quantidade de plasma (a parte líquida do sangue) em associação com transfusões de plasma (plasmaférese) pode ajudar, especialmente quando combinada com interferon.

Diagnóstico de macroglobulinemia

  • Exames de sangue

  • Exames laboratoriais adicionais

São realizados exames de sangue quando há suspeita de macroglobulinemia. Os três exames mais úteis são a eletroforese de proteínas séricas, a medição de imunoglobulinas e a imunoeletroforese (um processo pelo qual as proteínas são separadas do plasma e identificadas com base nas reações imunológicas detectáveis que produzem). A ocorrência de mutações específicas em um gene específico, MYD88, é comum entre pacientes com macroglobulinemia.

Os médicos podem também fazer outros exames laboratoriais. Eles podem, por exemplo, verificar uma amostra de sangue para determinar se os números de glóbulos vermelhos e brancos e de plaquetas estão normais. Além disso, a viscosidade sérica, um teste para verificar a viscosidade do sangue, é feita com frequência. Os resultados dos exames de coagulação sanguínea podem ser anormais e outros exames podem detectar crioglobulinas. Exame de uma amostra de urina pode revelar proteínas de Bence-Jones (fragmentos de anticorpos anormais). Uma biópsia da medula óssea pode revelar aumento do número de linfócitos e de plasmócitos, o que ajuda a confirmar o diagnóstico de macroglobulinemia. O aparecimento dessas células ajuda a diferenciar este distúrbio do mieloma múltiplo.

Radiografias podem mostrar perda da densidade óssea (osteoporose). Tomografia computadorizada (TC) pode revelar que o baço, o fígado ou os linfonodos estão aumentados.

Tratamento da macroglobulinemia

  • Corticosteroides

  • Quimioterapia

  • Outros fármacos direcionados ao sistema imunológico

  • Troca de plasma

  • Ibrutinibe

Frequentemente, as pessoas não precisam de tratamento por muitos anos. Entretanto, muitas vezes os corticosteroides são úteis, pois alteram a composição de proteínas das células, danificando ou matando as células cancerosas.

A quimioterapia, geralmente com clorambucila ou fludarabina, pode retardar o crescimento de plasmócitos anormais. Outros medicamentos quimioterápicos, como melfalana ou ciclofosfamida, bem como corticosteroides, são às vezes utilizados isoladamente ou em combinação.

Medicamentos que funcionam de maneira diferente dos quimioterápicos podem ser úteis. O anticorpo monoclonal rituximabe é eficaz em retardar o crescimento de plasmócitos anormais. Talidomida, lenalidomida, pomalidomida, bortezomibe, carfilzomibe, ibrutinibe e idelalisibe estão sendo usados com algum sucesso, especialmente quando usados com corticosteroides e/ou quimioterapia.

Uma pessoa cujo sangue está espesso precisa ser tratada de imediato com plasmaférese, um procedimento no qual o sangue é coletado, os anticorpos anormais são removidos dele e os glóbulos vermelhos são devolvidos à pessoa. Somente um pequeno número de pessoas com macroglobulinemia requer esse procedimento; no entanto, nessas pessoas, muitas vezes é necessário repetir o procedimento.

A doença permanece incurável, mas as pessoas normalmente sobrevivem de 7 a 10 anos.

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