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Penfigoide bolhoso

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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Recursos do assunto

O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que provoca bolhas na pele.

  • O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico ataca a pele e provoca bolhas.

  • As pessoas desenvolvem bolhas grandes e pruriginosas, com áreas de pele inflamada.

  • Para diagnosticar o penfigoide bolhoso, os médicos examinam amostras da pele no microscópio e verificam se há depósitos de certos anticorpos.

  • O tratamento envolve corticosteroides e medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.

O sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais do corpo fabrica células especiais que protegem o corpo contra invasores estranhos prejudiciais, tais como bactérias e vírus. Algumas dessas células respondem a invasores produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos visam e se fixam aos invasores e atraem outras células do sistema imunológico para destruí-los. Em uma doença autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais , o sistema imunológico do corpo ataca por engano tecidos do próprio corpo — neste caso, da pele. Os anticorpos que são produzidos erroneamente visam os tecidos como se fossem invasores, o que os torna suscetíveis à destruição.

O penfigoide bolhoso ocorre com mais frequência em pessoas com mais de 60 anos, mas também pode ocorrer em crianças. É uma doença menos séria que o pênfigo vulgar Pênfigo Vulgar O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e grave, na qual bolhas de diversos tamanhos surgem sobre a pele e o revestimento da boca e em outras membranas mucosas. O pênfigo vulgar ocorre... leia mais Pênfigo Vulgar (que também provoca bolhas), geralmente não é fatal, e não resulta em descamação generalizada da pele. No entanto, pode envolver uma grande extensão da pele e causar muito desconforto.

Embora a causa do penfigoide bolhoso seja desconhecida, os possíveis desencadeadores de um ataque imunológico à pele podem ser medicamentos (como furosemida, espironolactona, sulfassalazina, medicamentos antipsicóticos, penicilina, penicilamina e etanercepte), causas físicas (como radioterapia para câncer de mama e radiação ultravioleta), distúrbios da pele (como psoríase Psoríase A psoríase é uma doença crônica e recorrente que causa o aparecimento de uma ou mais placas vermelhas, levemente salientes, que têm escamas prateadas e uma extremidade definida entre a placa... leia mais Psoríase , líquen plano Líquen plano O líquen plano é uma doença recorrente e pruriginosa que começa como uma erupção de pequenas e discretas pápulas que, em seguida, se combinam até formar placas rugosas e escamosas. A causa pode... leia mais Líquen plano e algumas infecções) e outros distúrbios (como diabetes Diabetes mellitus (DM) O diabetes mellitus é uma doença na qual o organismo não produz uma quantidade suficiente de insulina ou não responde normalmente à insulina, fazendo com que o nível de açúcar (glicose) no sangue... leia mais , artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor e, geralmente, destruição das articulações... leia mais Artrite reumatoide (AR) , colite ulcerativa Colite ulcerativa A colite ulcerativa é uma doença intestinal inflamatória crônica em que o intestino grosso (cólon) fica inflamado e ulcerado (com perfuração ou erosão), causando exacerbações (ataques ou crises)... leia mais e esclerose múltipla Considerações gerais sobre doenças desmielinizantes A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam... leia mais ).

Sintomas de penfigoide bolhoso

A coceira é geralmente o primeiro sintoma do penfigoide bolhoso. As bolhas podem não aparecer por vários anos. Antes de surgirem as bolhas, grandes áreas salientes podem se desenvolver, às vezes com aspecto de urticária. O sistema imunológico acaba formando anticorpos que atuam contra a pele, o que resulta em bolhas grandes, tensas, muito pruriginosas envoltas por uma pele de aparência normal ou vermelha e inflamada. As bolhas normalmente surgem nas partes do corpo que podem ser flexionadas, com a parte de trás do joelho, as axilas, a parte interna do cotovelo e a virilha. As bolhas raramente surgem na boca.

Exemplos de penfigoide bolhoso

Diagnóstico de penfigoide bolhoso

  • Avaliação de um médico

  • Biópsia da pele

Geralmente, os médicos diagnosticam o penfigoide bolhoso através das suas bolhas características. Contudo, nem sempre é fácil distinguir o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar e de outras doenças que formam bolhas, como a hera venenosa grave.

O penfigoide bolhoso é diagnosticado de forma definitiva por exame microscópico de uma amostra da pele tirada da bolha ou ao redor dela (biópsia da pele Biópsia Os médicos podem identificar muitos distúrbios da pele através de um simples exame visual. Um exame completo da pele inclui o exame do couro cabeludo, das unhas e das membranas mucosas. Às vezes... leia mais Biópsia ). Os médicos distinguem o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar e de outras doenças que provocam bolhas ao observarem as camadas de pele envolvidas e o aspecto específico dos depósitos de anticorpos.

Prognóstico de penfigoide bolhoso

O penfigoide bolhoso é uma doença crônica e potencialmente fatal, particularmente sem tratamento. Embora os medicamentos sejam úteis, eles podem causar efeitos colaterais.

Com o tratamento, os sintomas geralmente desaparecem dentro de meses, mas o tratamento é, às vezes, necessário por vários anos.

Tratamento de penfigoide bolhoso

  • Corticosteroides (em forma de creme ou comprimidos)

  • Às vezes, outros medicamentos, incluindo imunossupressores para pessoas com doença grave

Inicialmente, os médicos prescrevem cremes com corticosteroide forte, como clobetasol, para aplicação direta na pele. Esses cremes podem reduzir a necessidade de administrar medicamentos por via oral. As pessoas com bolhas em grandes áreas da pele geralmente precisam tomar o corticosteroide prednisona por via oral, que é retirado aos poucos após várias semanas. A maioria das pessoas não apresenta sintomas após 2 a 10 meses, mas o tratamento pode precisar ser continuado por vários anos antes que possa ser interrompido por completo.

A combinação de nicotinamida e minociclina ou tetraciclina é, às vezes, bem-sucedida no tratamento do penfigoide bolhoso. Outras opções de medicamentos incluem o tratamento com apenas dapsona, sulfapiridina ou eritromicina. Às vezes, é administrada imunoglobulina pela veia (via intravenosa). Às vezes, são prescritos medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico, como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe, omalizumabe ou ciclofosfamida, a pessoas com doença grave que não responde a outros tratamentos.

Embora possam ser necessários alguns cuidados com a pele, como manter as áreas afetadas limpas para prevenir infecções e o uso de roupas confortáveis, a maioria das pessoas não necessita de hospitalização para cuidados intensivos de tratamento da pele.

Mais informações sobre penfigoide bolhoso

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desse recurso.

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