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Penfigoide bolhoso

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última revisão/alteração completa jun 2019| Última modificação do conteúdo jun 2019
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O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que provoca bolhas na pele.

  • O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico ataca a pele e provoca bolhas.

  • As pessoas desenvolvem bolhas grandes e pruriginosas, com áreas de pele inflamada.

  • Para diagnosticar o penfigoide bolhoso, os médicos examinam amostras da pele no microscópio e verificam se há depósitos de certos anticorpos.

  • O tratamento envolve corticosteroides e medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.

O penfigoide bolhoso ocorre com mais frequência em pessoas com mais de 60 anos, mas também pode ocorrer em crianças. É uma doença menos séria que o pênfigo vulgar (que também provoca bolhas), geralmente não é fatal, e não resulta em descamação generalizada da pele. No entanto, pode envolver uma grande extensão da pele e causar muito desconforto.

Embora a causa do penfigoide bolhoso seja desconhecida, os possíveis desencadeadores podem ser medicamentos (como furosemida, espironolactona, sulfassalazina, medicamentos antipsicóticos, penicilina, penicilamina e etanercepte), causas físicas (como radioterapia para câncer de mama e radiação ultravioleta), distúrbios da pele (como psoríase, líquen plano e algumas infecções) e outros distúrbios (como diabetes, artrite reumatoide, colite ulcerativa e esclerose múltipla).

Sintomas

A coceira é geralmente o primeiro sintoma do penfigoide bolhoso. Antes de surgirem as bolhas, grandes áreas salientes podem se desenvolver, às vezes com aspecto de urticária. O sistema imunológico acaba formando anticorpos que atuam contra a pele, o que resulta em bolhas grandes, tensas, muito pruriginosas envoltas por uma pele de aparência normal ou vermelha e inflamada. As bolhas normalmente surgem nas partes do corpo que podem ser flexionadas, com a parte de trás do joelho, as axilas, a parte interna do cotovelo e a virilha. As bolhas raramente surgem na boca.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Biópsia da pele

Geralmente, os médicos diagnosticam o penfigoide bolhoso através das suas bolhas características. Contudo, nem sempre é fácil distinguir o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar e de outras doenças que formam bolhas, como a hera venenosa grave. O penfigoide bolhoso é diagnosticado de forma definitiva por exame microscópico de uma amostra da pele (biópsia da pele). Os médicos distinguem o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar ao observarem as camadas de pele envolvidas e o aspecto específico dos depósitos de anticorpos.

Prognóstico

Sem o tratamento, o penfigoide bolhoso geralmente desaparece após 3 a 6 anos, mas pode ser fatal em aproximadamente um terço dos idosos debilitados. A morte parece ocorrer com mais frequência entre pessoas tratadas com altas doses de corticosteroides por via oral.

Tratamento

  • Corticosteroides (em forma de creme ou comprimidos)

  • Às vezes, outros medicamentos, incluindo imunossupressores para pessoas com doença grave

Inicialmente, os médicos prescrevem cremes com corticosteroide forte, como clobetasol, para aplicação direta na pele. Esses cremes podem reduzir a necessidade de administrar medicamentos por via oral. As pessoas com bolhas em grandes áreas da pele geralmente precisam tomar o corticosteroide prednisona por via oral, que é retirado aos poucos após várias semanas. A maioria das pessoas não apresenta sintomas após 2 a 10 meses.

A combinação de nicotinamida e minociclina ou tetraciclina é, às vezes, bem-sucedida no tratamento do penfigoide bolhoso. Outras opções de medicamentos incluem o tratamento com apenas dapsona, sulfapiridina ou eritromicina. Às vezes, são prescritos medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico, como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe ou ciclofosfamida, a pessoas com doença grave que não responde a outros tratamentos. Às vezes, é administrada imunoglobulina pela veia (via intravenosa).

Embora possam ser necessários alguns cuidados com a pele, como manter as áreas afetadas limpas para prevenir infecções e o uso de roupas confortáveis, a maioria das pessoas não necessita de hospitalização para cuidados intensivos de tratamento da pele.

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