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Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

(Síndrome de Guillain-Barré; polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda; polineurite idiopática aguda)

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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A síndrome de Guillain-Barré é uma forma de polineuropatia que causa fraqueza muscular. Esta geralmente piora ao longo de alguns dias ou semanas e, depois, volta lentamente ao normal por conta própria. Com o tratamento, as pessoas podem melhorar mais rapidamente.

  • Acredita-se que a síndrome de Guillain-Barré seja causada por uma reação autoimune.

  • Em geral, a fraqueza começa nas pernas e sobe para o corpo.

  • A eletromiografia e os estudos de condução nervosa podem ajudar a confirmar o diagnóstico.

  • As pessoas com síndrome de Guillain-Barré são hospitalizadas imediatamente, pois os sintomas podem piorar rapidamente.

  • A imunoglobulina administrada por via intravenosa ou plasmaférese acelera a recuperação.

A síndrome de Guillain-Barré afeta muitos nervos periféricos por todo o corpo (uma polineuropatia).

A causa presumida da síndrome de Guillain-Barré é uma reação autoimune. O sistema imunológico do organismo ataca um ou os dois dos seguintes:

  • A bainha de mielina, que envolve o nervo e permite que os impulsos do nervo se desloquem rapidamente

  • A parte do nervo que envia mensagens (chamada de axônio)

Em aproximadamente dois terços das pessoas com síndrome de Guillain-Barré, os sintomas começam cerca de cinco dias a três semanas após uma infecção leve (como infecção por Campilobacter, mononucleose ou outra infecção viral), cirurgia ou após uma imunização.

Isolamento de uma fibra nervosa

A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma muito parecida ao isolamento de um fio elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos impulsos elétricos ao longo da fibra nervosa rapidamente.

Quando a bainha de mielina está danificada, os nervos não conduzem os impulsos de forma adequada.

Isolamento de uma fibra nervosa

A fraqueza causada pela síndrome de Guillain-Barré geralmente piora em 3 ou 4 semanas, então permanece a mesma ou retorna ao normal. Se piorar por mais de oito semanas, é considerada polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) e não síndrome de Guillain-Barré.

Sintomas

Os sintomas da síndrome de Guillain-Barré geralmente começam nas duas pernas, depois sobem para os braços. Ocasionalmente, os sintomas começam nos braços ou na cabeça e desce.

Os sintomas incluem fraqueza e uma sensação de formigamento ou perda da sensibilidade. A fraqueza é mais evidente do que a sensibilidade anômala. Os reflexos diminuem ou estão ausentes. Em 90% das pessoas com síndrome de Guillain-Barré, a fraqueza é mais grave três a quatro semanas após o início dos sintomas. Em 5% a 10%, os músculos que controlam a respiração ficam tão enfraquecidos que é necessário recorrer à ventilação mecânica.

Quando a doença é grave, os músculos da face e da deglutição se tornam fracos em mais da metade das pessoas afetadas. Quando esses músculos estão fracos, as pessoas podem engasgar ao se alimentar ou se tornam desidratadas e desnutridas.

Se a doença for muito grave, as funções internas controladas pelo sistema nervoso autônomo podem ser prejudicadas. Por exemplo, a pressão arterial pode flutuar amplamente, o ritmo cardíaco pode ficar anormal, a pessoa pode reter urina e pode ocorrer obstipação grave.

Em uma variante chamada síndrome de Miller-Fisher, apenas alguns sintomas se desenvolvem: Os movimentos oculares ficam paralisados, o caminhar torna-se instável e os reflexos normais desaparecem.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Eletromiografia e estudos de condução nervosa, imagem por ressonância magnética, exames de sangue e uma punção lombar

Geralmente os médicos conseguem diagnosticar a síndrome de Guillain-Barré com base no padrão de sintomas. Entretanto, são realizados exames para confirmar o diagnóstico. Se os médicos suspeitarem de síndrome de Guillain-Barré, as pessoas são internadas para fazer os exames, pois a síndrome pode piorar rapidamente e prejudicar os músculos envolvidos na respiração. A respiração é avaliada com frequência.

Os exames podem incluir os seguintes:

Esses testes podem ajudar os médicos a excluir outras possíveis causas de fraqueza grave que podem lembrar a síndrome de Guillain-Barré. Por exemplo, a RM pode ajudar a excluir lesões na medula espinhal devido a compressão (por exemplo, por um tumor ou um abscesso) e mielite transversa (inflamação da medula espinhal).

Uma combinação de níveis elevados de proteínas e poucos ou nenhum glóbulo branco no líquido cefalorraquidiano, bem como indícios específicos observados na eletromiografia, sugerem a presença da síndrome de Guillain-Barré.

Prognóstico

A lesão para de progredir em 8 semanas. Sem tratamento, a maioria das pessoas com síndrome de Guillain-Barré melhora lentamente ao longo de vários meses. No entanto, com um tratamento precoce, é possível melhorar rapidamente - em apenas alguns dias ou semanas.

Aproximadamente 30% dos adultos e uma porcentagem um pouco mais elevada das crianças que sofrem dessa doença apresentam uma fraqueza residual três anos após o início da síndrome. Na média, menos de 2% das pessoas morrem.

Após melhora inicial, 3 a 10% das pessoas com síndrome de Guillain-Barré desenvolvem polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Tratamento

  • Hospitalização e cuidados de apoio

  • Se necessário, fazer uso de ventilador para ajudar a respirar

  • Imunoglobulina ou plasmaférese

A síndrome de Guillain-Barré pode piorar de forma rápida e é uma urgência médica. Os pacientes com essa síndrome devem ser hospitalizados de imediato. Quanto mais cedo o tratamento adequado for iniciado, melhor a chance de um bom resultado. Se os sintomas forem fortemente sugestivos de síndrome de Guillain-Barré, o tratamento geralmente começa sem se aguardar os resultados dos exames.

Cuidados de apoio

No hospital, as pessoas são controladas cuidadosamente, para que a ventilação seja auxiliada com um ventilador, se necessário.

As pessoas com fraqueza nos músculos faciais e do pescoço podem necessitar ser alimentadas por um cateter inserido em uma veia (alimentação intravenosa) ou através de um tubo posicionado diretamente no estômago ou no intestino delgado por uma pequena incisão no abdômen (chamado sonda PEG (Percutaneous Endoscopic Gastrostomy [Gastrostomia Endoscópica Percutânea]). Podem ser administrados líquidos por via intravenosa.

A impossibilidade de se mover devido à fraqueza dos músculos pode causar muitos problemas, como úlceras de decúbito e músculos rígidos, permanentemente encurtados (contraturas). Portanto, os profissionais de saúde devem tomar precauções para evitar as úlceras de decúbito, utilizando colchões moles e virando o paciente com fraqueza grave a cada duas horas.

É iniciada a fisioterapia para ajudar a prevenir contraturas e preservar as funções das articulações e dos músculos e a capacidade de caminhar. A terapia de calor pode ser usada para tornar a fisioterapia mais confortável. A fisioterapia pode começar com o fisioterapeuta movimentando os membros para a pessoa (exercício passivo). À medida que a fraqueza diminui, a pessoa deve mover seus próprios membros (exercício ativo).

Imunoglobulina ou plasmaférese

A imunoglobulina (uma solução contendo muitos anticorpos diferentes coletados de um grupo de doadores), administrada precocemente e por via intravenosa por cinco dias, é o tratamento de escolha para síndrome de Guillain-Barré.

Se a imunoglobulina não for eficaz, a plasmaférese (filtragem de substâncias tóxicas, incluindo anticorpos à bainha de mielina, do sangue) pode ajudar.

Esses tratamentos são relativamente seguros, diminuem a internação, aceleram a recuperação e reduzem o risco de morte e incapacidade permanente.

Uma vez que a plasmaférese remove a imunoglobulina do sangue, a plasmaférese não é usada ao mesmo tempo que a imunoglobulina. Ela é adiada por pelo menos dois a três dias após esse medicamento ser administrado.

Outros tratamentos

Corticosteroides não ajudam e podem piorar a síndrome de Guillain-Barré.

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