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Miastenia grave

Por

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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Fatos rápidos

A miastenia grave é um distúrbio autoimune em que a comunicação entre os nervos e os músculos é afetada, produzindo episódios de fraqueza muscular.

  • A miastenia grave é causada por disfunção do sistema imunológico.

  • As pessoas geralmente têm queda de pálpebras e visão dupla e os músculos geralmente ficam cansados e fracos depois de exercícios.

  • Exames usando uma bolsa de gelo ou repouso para ver se essas medidas fazem as pálpebras cair menos, eletromiografia e exames de sangue podem ajudar a confirmar o diagnóstico.

  • Alguns medicamentos podem melhorar rapidamente a força muscular e outros podem diminuir a progressão da doença.

A miastenia grave geralmente se desenvolve em mulheres entre as idades de 20 e 40 anos e em homens entre as idades de 50 e 80 anos. Entretanto, a doença pode afetar homens e mulheres de qualquer idade. Raramente começa durante a infância.

Os nervos se comunicam com os músculos liberando um mensageiro químico (neurotransmissor), que interage com os receptores nos músculos (na junção neuromuscular) e estimula a contração dos músculos. Na miastenia grave, o sistema imunológico produz anticorpos que atacam um tipo de receptor no lado muscular da junção neuromuscular – receptores que respondem ao neurotransmissor acetilcolina. Como resultado, a comunicação entre a célula nervosa e o músculo é interrompida.

Desconhece-se a causa pela qual o organismo ataca os seus próprios receptores de acetilcolina, uma reação autoimune. Segundo uma teoria, pode estar implicada uma disfunção do timo. No timo, algumas células do sistema imunológico aprendem a diferenciar entre as substâncias próprias do organismo e as substâncias estranhas. Por razões desconhecidas, o timo dá ordens às células do sistema imunológico para produzir anticorpos que atacam os receptores de acetilcolina. A predisposição para esse fenômeno autoimune pode ser de caráter hereditário. Aproximadamente 65% das pessoas que têm miastenia grave têm um timo maior e aproximadamente 10% tem um tumor do timo (timoma). Aproximadamente metade desses timomas são cancerosos (malignos).

A miastenia grave também ocorre frequentemente em pessoas com outras doenças autoimunes, tais como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e doenças que tornam a glândula tireoide hiperativa (hipertireoidismo autoimune), como ocorre na tireoidite de Hashimoto.

Algumas pessoas com miastenia grave não têm anticorpos aos receptores de acetilcolina, mas têm a uma enzima envolvida na formação da junção neuromuscular. Essas pessoas podem precisar de tratamento diferente.

A miastenia grave pode ser desencadeada por

  • Infecções

  • Cirurgia

  • Uso de certos medicamentos, como nifedipino ou verapamil (usado para tratar pressão arterial alta), quinina (usado para tratar malária) e procainamida (usado para tratar arritmia cardíaca).

Miastenia neonatal

A miastenia neonatal se desenvolve em 12% dos bebês nascidos de mulheres que têm miastenia grave. Os anticorpos contra os receptores de acetilcolina, que circulam no sangue, podem passar para o feto através da placenta de uma mulher grávida. Nesses casos, o bebê tem fraqueza muscular que desaparece dias depois ou até algumas semanas depois do parto. Os 88% dos demais bebês não são afetados.

Sintomas

Os episódios durante os quais os sintomas pioram (exacerbações) são frequentes. Em outras vezes, os sintomas podem ser mínimos ou ausentes.

Os sintomas mais comuns de miastenia grave são

  • Pálpebra caída ou fraca

  • Músculos oculares fracos, que causam visão dupla

  • Fraqueza excessiva dos músculos afetados depois de serem usados.

Quando uma pessoa com miastenia grave utiliza um músculo repetidamente, este tende a ficar fraco. Por exemplo, uma pessoa que antes conseguia utilizar, adequadamente, um martelo, sente-se fraca depois de martelar durante vários minutos. A fraqueza desaparece quando os músculos estão em repouso, mas volta quando usados novamente.

A fraqueza muscular varia consideravelmente de intensidade no decurso de minutos, horas ou dias e durante todo o curso da doença. A fraqueza é menos grave em temperaturas mais frias.

Em cerca de 40% das pessoas com miastenia grave, os músculos oculares são afetados primeiro, mas 85% delas acabam por ter este problema. Em 15% das pessoas, apenas os músculos oculares são afetados, mas, na maioria das pessoas, todo o corpo é afetado.

A dificuldade na fala e deglutição e a fraqueza nos braços e nas pernas são frequentes. Os músculos do pescoço podem enfraquecer. A sensação não é afetada.

Crise miastênica

Aproximadamente 15-20% das pessoas com miastenia grave têm um episódio severo (chamado crise de miastenia), pelo menos, uma vez na vida. Às vezes, é disparada por uma infecção. Os braços e as pernas ficam extremamente fracos, mas, mesmo assim, não perdem a sensibilidade.

Em algumas pessoas, os músculos necessários para a respiração enfraquecem. Este quadro clínico é um risco à vida.

Diagnóstico

  • Testes usando uma bolsa de gelo ou repouso

  • Eletromiografia

  • Exames de sangue

O médico suspeita da existência de uma miastenia grave numa pessoa que apresenta fraqueza episódica, sobretudo quando os músculos dos olhos ou da face são afetados ou quando a fraqueza piora com a utilização destes músculos e desaparece com o repouso.

Como esfriamento e repouso diminuem a fraqueza causada pela miastenia, os médicos podem usar o teste da bolsa de gelo ou o teste de repouso para identificar a miastenia grave. Esses testes são geralmente realizados somente se a queda das pálpebras estiver evidente. A pessoa é instruída a exercitar os músculos do olho até se cansar. Em seguida, os médicos aplicam uma bolsa de gelo nos olhos da pessoa ou pedem a ela que se deite tranquilamente em um quarto escuro por alguns minutos, com os olhos fechados. Se a pálpebras caírem menos depois do teste, os médicos suspeitam de miastenia grave.

São necessários outros exames para confirmar o diagnóstico. Eles incluem

  • Eletromiografia (inserção de uma agulha em um músculo, para registrar a sua atividade elétrica)

  • Exames de sangue para detectar anticorpos aos receptores de acetilcolina e, às vezes, outros anticorpos presentes em pessoas com o distúrbio

Os exames de sangue também são realizados para verificar outras doenças, incluindo doenças da tireoide.

Após a miastenia grave ser diagnosticada, para avaliar o timo e saber se há timoma, realizam-se exames de imagem por tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) do tórax.

Tratamento

  • Piridostigmina ou um medicamento similar

  • Um corticosteroide ou um medicamento que iniba o sistema imunológico

  • Às vezes, a imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese

  • Frequentemente retirada do timo

Em pessoas com miastenia grave, podem ser utilizados medicamentos para

  • Ajudar a melhorar a força rapidamente

  • Suprimir a reação autoimune e retardar a progressão da doença

Medicamentos para ajudar a melhorar a força rapidamente

Os medicamentos que aumentam a quantidade de acetilcolina, como piridostigmina (tomada por via oral), podem aumentar a força muscular. Os comprimidos de ação prolongada estão disponíveis para uso noturno para ajudar as pessoas com fraqueza grave ou dificuldade em engolir quando acordam pela manhã.

O médico deve ajustar a dose periodicamente, já que pode ser necessário aumentá-la durante os episódios de fraqueza. No entanto, as doses muito elevadas podem causar fraqueza e estas são difíceis de diferenciar das que ocasionam a doença. Esse efeito é denominado síndrome colinérgica. Se ocorrer uma síndrome colinérgica, o medicamento precisa ser interrompido por vários dias. Na síndrome colinérgica (com em uma crise miastênica), os músculos necessários para a respiração podem enfraquecer. Nesses casos, as pessoas são tratadas na unidade de terapia intensiva.

Além disso, a eficácia desses medicamentos diminui com o consumo a longo prazo. A fraqueza progressiva, que se pode dever a uma diminuição da eficácia do medicamento, deve ser avaliada por um médico com experiência no tratamento da miastenia grave.

As reações adversas frequentes da piridostigmina incluem cólicas abdominais e diarreia. Pode ser necessário administrar medicamentos para retardar a atividade do aparelho digestivo, como a atropina ou a propantelina, para combater esses efeitos.

Tratamentos para suprimir a reação autoimune

Para suprimir a reação autoimune, os médicos também podem prescrever o seguinte:

  • Um corticosteroide, como prednisona

  • Um medicamento que iniba o sistema imunológico (imunossupressor), como micofenolato de mofetila, ciclosporina ou azatioprina

Esses medicamentos são administrados por via oral.

A maioria das pessoas precisa tomar um corticosteroide por tempo indefinido. Se a dose for muito alta no início da administração de corticosteroide, os sintomas podem piorar no início, mas a melhora ocorre em algumas semanas. A dose é reduzida ao mínimo eficaz. Os corticosteroides, quando administrados por um longo tempo, podem ter efeitos colaterais moderados ou graves. Por isso, a azatioprina pode ser administrada para que o corticosteroide possa ser interrompido ou ter a dose reduzida. Com azatioprina, a melhora pode levar muitos meses.

Quando esses medicamentos não oferecem alívio, anticorpos monoclonais, como rituximabe ou eculizumabe, podem ajudar. Anticorpos monoclonais são anticorpos fabricados que visam e suprimem partes específicas do sistema imunológico.

Pode-se usar imunoglobulina intravenosa (intravenous immune globulin, IVIG) ou plasmaférese quando ocorre uma crise miastênica. Elas também podem ser usadas quando os medicamentos não proporcionam alívio e o timo tiver que ser extraído (antes dessa operação).

A imunoglobulina (solução que contém diferentes anticorpos coletados de um grupo de doadores) pode ser administrada por via intravenosa, uma vez ao dia, por cinco dias. Ela contém anticorpos que ajudam a controlar o sistema imunológico e parar a reação autoimune que causa miastenia grave. Mais de dois terços das pessoas melhoram em uma a duas semanas e os efeitos podem durar por até dois meses.

Na plasmaférese, extraem-se do sangue as substâncias tóxicas (neste caso, os anticorpos anômalos). A melhora após a plasmaférese é similar àquela após tomar imunoglobulina.

Outros tratamentos

Se for encontrado um timoma, deve-se extrair o timo cirurgicamente, para evitar que o tumor se dissemine. A remoção pode resultar em remissão ou permitir aos médicos reduzir a dose do corticosteroide.

Às vezes os médicos retiram o timo mesmo se não houver timoma. Esse tratamento parece ser eficaz.

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