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Doenças causadas por príons associadas com diarreia e neuropatia autônoma

(amiloidose sistêmica por proteína de príon)

Por

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa jun 2020| Última modificação do conteúdo jun 2020
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A doença causada por príons associada com diarreia e neuropatia autônoma é uma doença causada por príons recentemente descoberta que inicialmente afeta os nervos de fora do cérebro, causando diarreia e perda de sensibilidade nos pés.

A doença causada por príons associada à diarreia e à neuropatia autônoma difere de outras doenças causadas por príons porque:

Os sintomas começam quando as pessoas estão na faixa dos 30 anos. As pessoas apresentam diarreia aquosa persistente e distensão abdominal. Elas podem perder peso. Como os nervos que controlam os processos do corpo são afetados, as pessoas podem não ser capazes de urinar (chamada retenção urinária Retenção urinária A retenção urinária é a incapacidade de urinar ou de esvaziar completamente a bexiga. As pessoas que têm esvaziamento incompleto da bexiga podem ter polaquiúria ou incontinência urinária. Se... leia mais ) ou podem perder o controle da bexiga (incontinência urinária Incontinência urinária em adultos A incontinência urinária é a perda involuntária de urina. A incontinência pode ocorrer em homens e mulheres em qualquer idade, mas é mais comum em mulheres e idosos, afetando cerca de 30% das... leia mais Incontinência urinária em adultos ). A pressão arterial pode cair quando se levantam, fazendo com que sintam tonturas ou atordoamento (chamado hipotensão ortostática Tontura ou sensação de desmaio iminente ao se levantar Em algumas pessoas, particularmente em idosos, a pressão arterial cai excessivamente quando elas se sentam ou se levantam (uma doença denominada hipotensão ortostática ou postural). Sintomas... leia mais ). As pessoas podem perder a sensibilidade nos pés. Mais tarde, quando as pessoas tiverem por volta de 40 ou 50 anos, a função mental se deteriora e convulsões podem ocorrer.

A doença progride ao longo de décadas. As pessoas podem viver até 30 anos após o desenvolvimento dos sintomas.

Não existe cura no momento. O tratamento tem como foco o alívio de sintomas.

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