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Granulomatose com poliangeíte

(Granulomatose de Wegener)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa jun 2019| Última modificação do conteúdo jun 2019
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A granulomatose com poliangeíte inicia-se geralmente com a inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e médio porte e dos tecidos do nariz, seios nasais, garganta, pulmões ou rins.

  • Desconhece-se a causa.

  • A doença inicia-se geralmente por hemorragias nasais, congestão nasal com crostas, sinusite, rouquidão, dor de ouvido, líquido no ouvido médio, vermelhidão nos olhos e dores, sibilos e tosse.

  • Outros órgãos podem ser afetados, gerando ocasionalmente complicações graves, como insuficiência renal.

  • O diagnóstico é deduzido pelos sintomas e outras indicações, mas a biópsia é geralmente necessária para a confirmação.

  • Corticosteroides e um segundo imunossupressor são necessários para controlar a inflamação e aumentar as chances de remissão.

A granulomatose com poliangeíte é mais comum entre brancos, mas pode ocorrer em todos os grupos étnicos e em qualquer idade. A maioria das pessoas é afetada por volta dos 40 anos. Desconhece-se a sua causa. Assemelha-se a uma infecção, mas sem que um organismo infeccioso seja identificado. Coleções de células imunológicas que deflagram a inflamação (chamadas granulomas) formam nódulos e podem destruir tecidos normais. A granulomatose com poliangeíte é geralmente fatal.

Sintomas

O início do distúrbio pode ser repentino ou gradual. Geralmente, os sintomas iniciais envolvem o trato respiratório superior, o nariz, os seios paranasais, os ouvidos e a traqueia. Eles incluem o seguinte:

  • Congestão nasal com crostas no interior e ao redor do nariz, ocasionalmente com secreção sanguinolenta

  • Destruição e afundamento da ponte nasal (deformidade do nariz em sela)

  • Uma perfuração na cartilagem nasal que separa os lados do nariz (septo nasal)

  • Sinusite e dor sinusal

  • Rouquidão

  • A inflamação no ouvido médio (otite média), geralmente com dor de ouvido e, ocasionalmente, perda de audição

  • Dificuldade em respirar

  • Tosse (ocasionalmente hemorrágica)

  • Dor na caixa de voz (laringe), sibilos e, raramente, a produção de um som agudo, chiado ao respirar (estridor)

Ocasionalmente, apenas o trato respiratório superior é afetado durante muitos anos. As pessoas também podem ter febre, sentir mal-estar geral e perda de apetite. A inflamação possivelmente afeta os olhos, que podem inchar e tornar-se vermelhos e doloridos.

A doença pode afetar progressivamente outras áreas do corpo, ou vários órgãos podem ser afetados desde o início:

  • Pulmões: Os pulmões geralmente são afetados em algum momento. As pessoas podem sentir falta de ar, tosse e, ocasionalmente, expectorar sangue. Dificuldades respiratórias podem resultar de hemorragia nos pulmões, o que requer atenção médica imediata.

  • Articulações: Articulações e músculos muitas vezes doem. Pode haver desenvolvimento de artrite.

  • Nervos: Pode haver dormência, formigamento ou fraqueza em um membro, ou danos à visão. Os nervos podem ser danificados. As pessoas podem enxergar em duplicidade e, na ausência de tratamento, cegueira. Os olhos dilatam e ficam doloridos porque a inflamação faz com que os tecidos aumentem e pressionem outras estruturas na órbita.

  • Cútis: Podem ocorrer erupções ou feridas cutâneas.

  • Rins: Os rins são afetados frequentemente. A função renal pode ser leve ou gravemente prejudicada. As lesões renais graves provocam hipertensão arterial e inchaço devido à retenção de líquidos (edema). Pode ocorrer insuficiência renal com ameaça à vida. No entanto, as lesões renais podem se desenvolver de forma assintomática.

  • Veias: Podem desenvolver-se coágulos de sangue (trombose venosa profunda) nas pernas.

A anemia é comum e pode ser grave.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Exames de diagnóstico por imagem

  • Exames de sangue e urina

  • Biópsia

Granulomatose com poliangeíte deve ser diagnosticada e tratada precocemente para evitar complicações, incluindo distúrbios renais, distúrbios pulmonares, e ataques cardíacos.

Os médicos normalmente suspeitam do diagnóstico de granulomatose com poliangeíte com base em um padrão característico de sintomas. Por exemplo, suspeita-se do diagnóstico quando sintomas respiratórios sem explicação aparente ​​(incluindo otite média em adultos, o que normalmente é incomum) passam a surgir, especialmente se houver problemas em outros órgãos, especialmente nos rins. Os médicos também suspeitam do diagnóstico em pessoas com longo histórico de problemas nos seios paranasais não curados ou parcialmente curados por antibióticos.

A radiografia de tórax é realizada porque os pulmões são geralmente afetados. Entretanto, os sintomas e a radiografia de tórax podem se assemelhar aos de várias doenças pulmonares, o que dificulta o diagnóstico. Assim, os médicos também solicitam uma tomografia computadorizada (TC) do tórax para procurar por coisas que a radiografia do tórax pode não captar, como cavidades ou áreas de inflamação nos pulmões que podem simular um câncer ou infecção.

Embora os exames de sangue possam não identificar especificamente a granulomatose com poliangeíte, podem dar indicações sólidas para o diagnóstico. Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (c-ANCA) no sangue podem ser detectados por esses exames. Esses anticorpos ocorrem em vários tipos de vasculite e ativam determinados glóbulos brancos do sangue para atacar órgãos normais. Outros anticorpos específicos são identificados através de mais análises. Pessoas com esse distúrbio podem perder sangue e proteína na urina devido à inflamação renal. Como a inflamação renal pode causar danos sem causar sintomas, os médicos sempre fazem um exame de urina para detectar esta inflamação.

Para confirmar o diagnóstico, pode ser colhida uma pequena amostra de tecido para ser examinada ao microscópio (biópsia). A amostra de tecido deve ser retirada de uma área afetada, como as vias nasais, as vias respiratórias ou os pulmões. Ocasionalmente, a biópsia cutânea e renal pode ser útil.

Prognóstico

O prognóstico depende da gravidade e da disseminação do distúrbio, de quantos danos foram causados aos órgãos e da rapidez com que o tratamento é iniciado.

Em pessoas com doença grave, o uso de medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores) melhora significativamente o prognóstico. Com o tratamento, os sintomas desaparecem completamente (remissão) em cerca de 80% das pessoas. No entanto, em aproximadamente metade das pessoas tratadas, os sintomas ressurgem (recaída). Recaídas podem ocorrer quando o tratamento é interrompido, ou após muitos anos. A retomada ou a intensificação do tratamento geralmente podem controlar a doença.

Tratamento

  • Corticosteroides

  • Outros imunossupressores

Corticosteroides (como a prednisona) são frequentemente utilizados para suprimir a inflamação. A maioria das pessoas também necessita do uso de imunossupressores, como a ciclofosfamida, metotrexato, rituximabe ou azatioprina. Se o distúrbio não for grave, os médicos receitam corticosteroide e metotrexato. O rituximabe pode ser administrado no lugar do metotrexato. Se a doença for grave, as pessoas são hospitalizadas e recebem altas doses de corticosteroide e ciclofosfamida ou rituximabe. A maioria das pessoas sentem melhoras em alguns dias ou semanas. Mas para alguns, as melhoras podem demorar meses.

Durante a remissão, a dose dos medicamentos é gradualmente reduzida. O tratamento da granulomatose com poliangeíte deve ser mantido por, pelo menos, um ano ou, geralmente, por muitos anos após a remissão dos sintomas. A dose de corticosteroide pode ser em geral gradualmente reduzida e futuramente suspensa. Ajustes na dosagem podem ser necessários ao longo do tratamento. Se os sintomas se agravarem ou reincidirem, a dose é aumentada, ou se os medicamentos tiverem sido interrompidos, são reiniciados.

Como os imunossupressores enfraquecem o sistema imunológico, o risco de desenvolvimento de infecções graves é muito grande. O uso de prednisona por um longo período pode causar ganho de peso, catarata, hipertensão arterial, redução da densidade óssea, diabetes, alterações no humor e prejudicar o sono. A ciclofosfamida pode causar irritação da bexiga e, se usada repetidamente, ocasionalmente câncer de bexiga. Quando a ciclofosfamida é aplicada por via intravenosa, é também utilizado o medicamento mesna, que neutraliza quimicamente alguns dos efeitos tóxicos da ciclofosfamida na bexiga.

Pessoas com granulomatose com poliangeíte precisam de acompanhamento médico constante para verificar se a dosagem dos medicamentos está adequada, se há efeitos colaterais, se há risco de infecção e, durante a remissão, se há sinais de recaída. Hemogramas completos devem ser frequentemente realizados, ocasionalmente de forma semanal em pessoas que usam imunossupressores potentes. Os imunossupressores podem reduzir o número de células do sangue.

As pessoas também devem aprender o máximo possível sobre a doença. Assim, elas podem reconhecer com antecedência os sinais de recaída. As pessoas também podem aprender a verificar a perda de sangue e proteína na urina, para que possam notificar seu médico ao primeiro sinal de qualquer nova anormalidade.

Se uma doença renal crônica com insuficiência renal se desenvolver, um transplante renal pode ser necessário.

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