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Granulomatose com poliangeíte

(anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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Recursos do assunto

A granulomatose com poliangeíte inicia-se geralmente com a inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e médio porte e dos tecidos do nariz, seios nasais, garganta, pulmões ou rins.

  • Desconhece-se a causa.

  • A doença inicia-se geralmente por hemorragias nasais, congestão nasal com crostas, sinusite, rouquidão, dor de ouvido, líquido no ouvido médio, vermelhidão nos olhos e dores, sibilos e tosse.

  • Outros órgãos podem ser afetados, gerando ocasionalmente complicações graves, como insuficiência renal.

  • O diagnóstico é deduzido pelos sintomas e outras indicações, mas a biópsia é geralmente necessária para a confirmação.

  • Corticosteroides e um segundo imunossupressor são necessários para controlar a inflamação e aumentar as chances de remissão.

A granulomatose com poliangeíte é mais comum entre brancos, mas pode ocorrer em todos os grupos étnicos e em qualquer idade. A maioria das pessoas é afetada por volta dos 40 anos. Desconhece-se a sua causa. Assemelha-se a uma infecção, mas sem que um organismo infeccioso seja identificado. Coleções de células imunológicas que deflagram a inflamação (chamadas granulomas) formam nódulos e podem destruir tecidos normais. A granulomatose com poliangeíte é geralmente fatal.

Sintomas da granulomatose com poliangeíte

Granulomatose com poliangeíte pode começar de forma súbita ou gradual. Geralmente, os sintomas iniciais envolvem o trato respiratório superior, o nariz, os seios paranasais, os ouvidos e a traqueia. Eles incluem o seguinte:

Ocasionalmente, apenas o trato respiratório superior é afetado durante muitos anos. As pessoas também podem ter febre, sentir mal-estar geral e perda de apetite. A inflamação possivelmente afeta os olhos, que podem inchar e tornar-se vermelhos e doloridos.

A doença pode afetar progressivamente outras áreas do corpo, ou vários órgãos podem ser afetados desde o início:

Diagnóstico da granulomatose com poliangeíte

  • Avaliação de um médico

  • Exames de diagnóstico por imagem

  • Exames de sangue e urina

  • Biópsia

Granulomatose com poliangeíte deve ser diagnosticada e tratada precocemente para evitar complicações, incluindo distúrbios renais, distúrbios pulmonares, e ataques cardíacos.

Os médicos normalmente suspeitam do diagnóstico de granulomatose com poliangeíte com base em um padrão característico de sintomas. Por exemplo, suspeita-se do diagnóstico quando sintomas respiratórios sem explicação aparente ​​(incluindo otite média em adultos, o que normalmente é incomum) passam a surgir, especialmente se houver problemas em outros órgãos, especialmente nos rins. Os médicos também suspeitam do diagnóstico em pessoas com longo histórico de problemas nos seios paranasais não curados ou parcialmente curados por antibióticos.

A radiografia de tórax é realizada porque os pulmões são geralmente afetados. Entretanto, os sintomas e a radiografia de tórax podem se assemelhar aos de várias doenças pulmonares, o que dificulta o diagnóstico. Assim, os médicos também solicitam uma tomografia computadorizada (TC) do tórax para procurar por coisas que a radiografia do tórax pode não captar, como cavidades ou áreas de inflamação nos pulmões que podem simular um câncer ou infecção.

Embora os exames de sangue possam não identificar especificamente a granulomatose com poliangeíte, podem dar indicações sólidas para o diagnóstico. Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (c-ANCA) no sangue podem ser detectados por esses exames. Esses anticorpos ocorrem em vários tipos de vasculite e ativam determinados glóbulos brancos do sangue para atacar órgãos normais. Outros anticorpos específicos são identificados através de mais análises. Pessoas com esse distúrbio podem perder sangue e proteína na urina devido à inflamação renal. Como a inflamação renal pode causar danos sem causar sintomas, os médicos sempre fazem um exame de urina para detectar esta inflamação.

Para confirmar o diagnóstico, pode ser colhida uma pequena amostra de tecido para ser examinada ao microscópio (biópsia). A amostra de tecido deve ser retirada de uma área afetada, como as vias nasais, as vias respiratórias ou os pulmões. Ocasionalmente, a biópsia cutânea e renal pode ser útil.

Prognóstico da granulomatose com poliangeíte

O prognóstico depende da gravidade e da disseminação da granulomatose com poliangeíte, de quantos órgãos foram danificados e da rapidez com que o tratamento é iniciado.

Em pessoas com doença grave, o prognóstico melhorou muito com o uso de medicamentos que suprimem o sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais (imunossupressores). Com o tratamento, os sintomas desaparecem completamente (remissão) em cerca de 80% das pessoas. No entanto, em aproximadamente metade das pessoas tratadas, os sintomas ressurgem (recaída). Recaídas podem ocorrer quando o tratamento é interrompido, ou após muitos anos. A retomada ou a intensificação do tratamento geralmente podem controlar a doença.

Tratamento da granulomatose com poliangeíte

  • Corticosteroides

  • Outros imunossupressores

Corticosteroides (como a prednisona) são quase sempre usados para suprimir a inflamação em pessoas com granulomatose com poliangeíte. A maioria das pessoas também necessita do uso de imunossupressores, como a ciclofosfamida, metotrexato, rituximabe ou azatioprina. Se o distúrbio não for grave, os médicos receitam corticosteroide e metotrexato. O rituximabe pode ser administrado no lugar do metotrexato. Se a doença for grave, as pessoas são hospitalizadas e recebem altas doses de corticosteroide e ciclofosfamida ou rituximabe. A maioria das pessoas sentem melhoras em alguns dias ou semanas. Mas para alguns, as melhoras podem demorar meses.

Durante a remissão, a dose dos medicamentos é gradualmente reduzida. O tratamento da granulomatose com poliangeíte deve ser mantido por, pelo menos, um ano ou, geralmente, por muitos anos após a remissão dos sintomas. A dose de corticosteroide pode ser em geral gradualmente reduzida e futuramente suspensa. Ajustes na dosagem podem ser necessários ao longo do tratamento. Se os sintomas se agravarem ou reincidirem, a dose é aumentada, ou se os medicamentos tiverem sido interrompidos, são reiniciados.

Como os imunossupressores enfraquecem o sistema imunológico, o risco de desenvolvimento de infecções graves é muito grande. O uso de prednisona por um longo período pode causar ganho de peso, catarata, hipertensão arterial, redução da densidade óssea, diabetes, alterações no humor e prejudicar o sono. A ciclofosfamida pode causar irritação da bexiga e, se usada repetidamente, ocasionalmente câncer de bexiga. Quando a ciclofosfamida é aplicada por via intravenosa, é também utilizado o medicamento mesna, que neutraliza quimicamente alguns dos efeitos tóxicos da ciclofosfamida na bexiga.

Pessoas com granulomatose com poliangeíte precisam de acompanhamento médico constante para verificar se a dosagem dos medicamentos está adequada, se há efeitos colaterais, se há risco de infecção e, durante a remissão, se há sinais de recaída. Hemogramas completos Hemograma completo Os médicos escolhem exames para ajudar a diagnosticar distúrbios sanguíneos com base nos sintomas da pessoa e nos resultados do exame físico. Às vezes, um distúrbio sanguíneo não causa sintomas... leia mais devem ser frequentemente realizados, ocasionalmente de forma semanal em pessoas que usam imunossupressores potentes. Os imunossupressores podem reduzir o número de células do sangue.

As pessoas também devem aprender o máximo possível sobre a doença. Assim, elas podem reconhecer com antecedência os sinais de recaída. As pessoas também podem aprender a verificar a perda de sangue e proteína na urina, para que possam notificar seu médico ao primeiro sinal de qualquer nova anormalidade.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desse recurso.

  • Vasculitis Foundation: Fornece informações sobre vasculite para pacientes, incluindo como encontrar um médico, aprender sobre estudos de pesquisa e entrar para grupos de defesa de pacientes

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
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