환자들은 피부에 작은 자주색 점(점상출혈)이 있고 출혈이 쉽게 일어날 수 있습니다.
진단은 혈소판 수를 측정하기 위한 혈액 검사를 통해 이루어집니다.
코르티코스테로이드 또는 다른 약물이 혈소판의 파괴를 막기 위해 투여됩니다.
일부 환자는 혈소판 생성을 증가시키는 약물을 통해 효과를 얻을 수 있습니다.
성인의 경우 의사가 환자의 비장을 제거하기도 합니다.
(혈소판 장애 개요 혈소판 장애 개요 혈소판은 혈류를 순환하며 혈액 응고를 돕는 골수에서 생성된 세포 조각입니다. 간에서 주로 생산되는 트롬보포이에틴은 골수를 자극하여 거대 세포(거대핵세포)를 생성하고, 그 후 세포체 내부 물질(세포질)로부터 혈소판을 생성합니다. 피떡에 사용되지 않는 혈소판은... 더 읽기 및 혈소판감소증의 개요 혈소판감소증의 개요 혈소판감소증은 혈액 내 혈소판(혈전구) 수 감소를 의미하며, 이는 출혈 위험을 증가시킵니다. 혈소판감소증은 골수에서 생성되는 혈소판 수가 너무 적거나 지나치게 많은 혈소판이 파괴되거나 비대해진 비장 내에 축적될 때 발생합니다. 피부 출혈과 타박상이 발생합니다. 의사는 진단과 원인 확인에 혈액 검사를 사용합니다. 때때로 치료(예: 혈소판 수혈... 더 읽기 또한 참조.)
혈소판은 골수에서 만들어져 혈류를 순환하며 혈액 응고 혈액 응고 방식 지혈은 신체에서 손상된 혈관의 출혈을 막는 방법입니다. 지혈에는 혈액 응고가 포함됩니다. 응고량이 지나치게 적으면 가벼운 부상으로도 과다 출혈을 일으킬 수 있습니다 응고가 과다하면 출혈이 발생하지 않는 혈관이 막힐 수 있습니다 따라서 신체에는 응고를... 더 읽기 를 돕는 세포입니다. 혈액에는 일반적으로 1마이크로리터당 140,000개~440,000개(1리터당 140~440 × 109개) 가량의 혈소판이 들어 있습니다. 혈소판 수가 혈액 1마이크로리터당 50,000개 아래(1리터당 50 × 109개 미만)로 떨어지면 가벼운 손상 후라도 출혈이 발생할 수 있습니다. 그러나 가장 심각한 출혈 위험은 혈소판 수가 혈액 1마이크로리터당 10,000개~20,000개(1리터당 10~20 × 109개) 정도로 떨어질 때까지는 일반적으로 발생하지 않습니다. 이같이 매우 낮은 수치에서는 알려진 손상이 없어도 출혈이 발생할 수 있습니다.
면역성 혈소판감소증은 항체 항체 신체의 방어선( 면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. ( 면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 가 형성되어 신체 혈소판을 파괴하는 장애입니다. 항체가 형성되는 이유는 알려져 있지 않으나 소아의 경우 ITP는 종종 바이러스성 감염 후 발생합니다. 골수에서 파괴되는 양을 메우기 위해 혈소판 생성량을 증가시킬 수 있다 할지라도 대개 공급이 수요에 미치지 못합니다. 때때로 혈소판을 파괴하는 항체가 골수도 공격하여 혈소판 생성을 감소시킵니다.
성인의 경우, ITP는 대개 오래 지속됩니다(만성). 소아의 경우, ITP는 종종 저절로 해결됩니다.
ITP의 증상
일부 사람들은 면역성 혈소판감소증 증상을 경험하지 않을 수 있습니다. 다른 사람들의 경우, 출혈 증상은 갑자기 또는 점차적으로 발생할 수 있습니다. 만성 ITP에서는 피로가 일반적입니다.
피부 출혈은 적은 혈소판 수를 나타내는 1차 징후일 수 있습니다. 여러 작은 적색 점(점상출혈)은 하지의 피부에 흔히 나타나며 경미한 손상으로도 검푸른 타박상(반상출혈 또는 자반)을 초래할 수 있습니다. 잇몸 출혈이 발생할 수 있으며, 혈변이나 혈뇨가 나타날 수 있습니다. 월경 주기가 비정상적으로 길어지거나 코피가 비정상적으로 심할 수 있습니다. 지혈하기가 어려울 수 있습니다.
ITP의 진단
혈소판 수 및 응고를 측정하기 위한 혈액 검사
혈소판 수 감소 및 출혈을 유발하는 다른 질환을 배제하기 위한 검사
의사는 적혈구 또는 백혈구 수가 비슷한 정도로 감소하지 않음에도 불구하고 혈소판 수가 혈액 1마이크로리터당 100,000개 미만(1리터당 100 × 109개 미만)이면서 감염이나 특정 약물 사용과 같은 혈소판감소증에 대한 다른 명확한 설명이 존재하지 않는 경우 면역성 혈소판감소증(ITP)으로 진단합니다(표 참조). 환자에서 ITP가 있는지 확인하기 위한 확립된 검사는 없습니다.
자동 카운터로 혈소판 수를 측정하면 혈소판감소증의 중증도를 파악할 수 있고, 현미경으로 혈액 검체를 검사하여 원인을 나타내는 단서를 얻어야 합니다. 의사는 ITP를 혈전성 혈소판감소성 자반 혈전성 혈소판감소성 자반(TTP) 혈전성 혈소판감소성 자반(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)은 전신에서 작은 혈전이 형성되어 뇌, 심장 및 신장과 같은 중요한 기관으로의 혈액 흐름을 차단하는 중대한 질환입니다. 증상은 혈전이 형성되는 신체 부위와 관련이 있습니다. 진단은 환자의 증상과 혈액 검사를 토대로 이루어집니다. TTP 치료는... 더 읽기 (TTP) 및 용혈-요독 증후군 용혈-요독 증후군(HUS) 용혈-요독 증후군(HUS)은 일반적으로 소아에서 발생하며 전신에서 작은 피떡이 형성되어 뇌, 심장 및 신장과 같은 중요한 기관으로의 혈액 흐름을 차단하는 중대한 질환입니다. 증상은 혈전이 형성되는 신체 부위와 관련이 있습니다. 진단은 환자의 증상과 혈액 검사를 토대로 이루어집니다. HUS 치료는 주요 신체 기능을 지지하고 때때로 혈액 투석을... 더 읽기 (HUS)과 구별하기 위해 현미경으로 혈액을 검사해야 합니다. TTP와 HUS는 혈소판을 파괴하여 혈소판감소증을 일으킬 수 있는 다른 질환입니다.
드물게, 혈소판 생성에 대한 정보를 제공하기 위해 골수 검체를 채취하여 현미경으로 검사합니다(골수 생검 및 흡인 골수 검사 적혈구, 대부분의 백혈구, 그리고 혈소판은 골강 내에 있는 부드러운 지방 조직인 골수에서 생성됩니다. 때때로 혈액 세포에 이상이 있는 경우 또는 특정 종류의 혈액 세포가 너무 적거나 너무 많은 경우 그 원인을 파악하기 위해 골수 검체를 검사해야 합니다. 의사는 다음의 두 가지 다른 유형의 골수 검체를 채취할 수 있습니다. 골수 천자: 골수... 더 읽기 ).
ITP의 치료
코르티코스테로이드
정맥 면역글로불린, 트롬보포이에틴 수용체 작용제, 면역억제제(예: 리툭시맙, 아자티오프린 또는 마이코페놀레이트)
경우에 따라 비장 제거
드물게 혈소판 수혈
ITP에서는 코르티코스테로이드(예: 프레드니손) 또는 정맥 면역 글로불린을 사용하여 혈소판을 파괴하는 항체를 일시적으로 차단하여 혈소판 수를 증가시킬 수 있습니다. 소아의 경우에는 일반적으로 이 치료 후 수주나 수개월이 지나야 회복됩니다.
성인들의 약 1/3은 첫 해 동안 회복되기도 하나, 대부분은 그렇지 못합니다. 코르티코스테로이드에 적절히 반응하지 않거나 코르티코스테로이드에 의존하는 성인에게는 혈소판 생성을 증가시키거나(트롬보포이에틴 수용체 작용제) 리툭시맙, 아자티오프린, 싸이톡산, 사이클로스포린 또는 마이코페놀레이트를 포함한 면역계를 억제하는 추가 약물이 필요할 수도 있습니다. 포스타마티닙은 다른 약물이 도움이 되지 않을 경우 사용할 수 있는 또 다른 약물입니다.
트롬보포이에틴 수용체 작용제(예: 로미플로스팀, 엘트롬보팍 및 아바트롬보팍)는 혈소판 생성율을 증가시키며 효과가 수년간 지속될 수 있습니다. 이러한 약물은 비장절제술을 받을 수 없거나 받기를 원치 않는 사람에게 특히 유용합니다.
일부 성인(보통 소아는 아님) ITP 환자들은 비장 제거 수술(비장절제술)로부터 혜택을 보게 됩니다. 비장은 혈류에서 비정상 혈소판을 제거하기에, 비장 제거는 때때로 혈소판 수를 증가시킵니다. 비장절제술의 단점은 혈전 위험이 증가하고 암 위험이 증가하며 생명을 위협하는 특정 감염 위험(예, 폐렴구균 감염 폐렴구균 감염 폐렴구균 감염은 그램 양성 구형(구균) 박테리아(그림 박테리아의 모양 형성 참조)인 폐렴 연쇄구균(폐렴구균)으로 인해 발생합니다. 이 박테리아는 일반적으로 폐렴, 수막염, 부비동염, 중이염을 야기합니다. 폐렴구균 박테리아는 감염자들이 기침 또는 재채기를 할 때 공기 중으로 퍼집니다. 폐렴구균 감염은 보통 열과 몸살을 유발하고... 더 읽기 )이 증가한다는 것입니다. 비장절제술을 받은 환자들에게는 감염 위험을 완전히 제거하지는 않지만 위험을 줄이는 특정 항생제를 투여하거나 백신을 접종할 수 있습니다. 비장절제술 대신 약물 치료가 점점 더 많이 사용되고 있습니다.
생명을 위협하는 출혈이 있는 환자에게는 (정맥내 코르티코스테로이드 및/또는 면역 글로불린에 더하여) 혈소판 수혈을 실시할 수 있습니다.