다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증은 기관들을 손상시키고, 천식, 코 알레르기, 비용종 또는 그 조합의 병력을 가진 성인들에게서 보통 발생하는 작거나 중간 크기의 혈관 염증입니다.
원인은 밝혀지지 않았습니다.
처음에, 콧물 또는 천식을 수 개월 또는 수년 동안 경험하거나 부비강 통증을 경험한 후, 영향받은 기관에 따라 다양한 증상들이 나타날 수 있습니다.
의사들은 증상과 신체 검사, 혈액 검사, 영상 검사 및 생검의 결과에 근거하여 진단을 내립니다.
면역체계를 억제하는 다른 약물과 코르티코스테로이드를 병용할 수 있습니다.
(혈관염 개요 또한 참조.)
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 진단 시 평균 연령은 48세입니다. 영향받은 사람들은 성인기에 천식, 코 알레르기, 코 폴립증(코에 다수의 폴립이 생기는 경우) 또는 그 조합을 보입니다. 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증의 원인은 알려지지 않았습니다.
작거나 중간 크기의 혈관에 영향을 미칠 수 있는 염증(혈관염)은 모든 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 말초 신경계, 동, 피부, 관절, 폐, 소화관, 심장, 신장이 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 염증을 야기하는 면역 세포 집적(육아종이라 함)이 영향받은 조직에 볼록한 융기(결절)를 형성할 수 있습니다. 육아종이 정상 세포를 파괴하고 기능을 방해할 수 있습니다. 또한 피부 밑에 덩이를 형성할 수 있습니다. 또한 혈중과 신체 조직 내 호산구(백혈구의 일종) 수가 증가합니다. 호산구 수 증가는 호산구증가증이라 하고, 이 증가는 알레르기 반응이 이 질환의 일부일 수 있음을 암시합니다.
증상
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증 환자는 천식, 코 알레르기, 코 폴립증 또는 그러한 증상이 혼재하여 수년에 걸쳐 발생하거나 악화될 수 있습니다. 재채기, 지속적인 콧물, 눈 가려움이 나타날 수 있습니다. 부비동 염증이 안면통을 야기할 수 있습니다.
나중에 전반적인 컨디션 저조와 피로를 느낄 수 있습니다. 열 또는 야간 발한이 나타나거나, 식욕 부진과 체중 감소가 나타날 수 있습니다. 다른 증상들은 영향받은 기관에 따라 다르고, 다음을 포함할 수 있습니다.
근육과 관절 통증
숨가쁨, 천식, 부비동염
흉통
발진
복통과 설사
대변 내 혈액
사지의 감각 이상, 무감각 또는 쇠약, 종종 갑자기 발생
혼돈, 발작, 혼수
이 증상들의 조합이 발생할 수 있습니다. 증상들은 에피소드로 발생할 수 있습니다. 후속 에피소드에서 처음 에피소드와 동일한 증상 또는 다른 증상을 경험할 수 있습니다.
신장이 제대로 기능하지 않고 신부전이 발생할 때까지, 신장 염증이 증상을 야기하지 않을 수 있습니다. 다른 합병증에는 심부전, 심장마비, 심낭염, 심장 판막 장애 등이 있습니다.
진단
의사의 평가
혈액 및 소변 검사
영상 검사
생검(피부, 근육 및 경우에 따라 폐 조직)
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증의 조기 진단 및 치료는 심각한 기관 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다.
단일 검사를 통해 진단을 확인할 수 없습니다. 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증의 진단은 전형적인 증상, 신체 검사와 다른 검사 결과들을 종합적으로 고려하여 내립니다.
이를 위해 혈액 검사가 수행될 수 있습니다. 의사들은 혈중 호산구 수를 측정합니다. 호산구는 알레르기 반응 동안 생산되고, 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증이 존재하는 경우 그 수가 증가합니다. 의사들은 또한 존재할 수 있는 일부 항체(항중성구 세포질 항체)를 검사할 수 있습니다. 의사들은 적혈구가 검사 튜브 바닥에 얼마나 빨리 떨어지는가(적혈구 침강 속도[ESR])를 측정합니다. 빠른 속도는 염증을 암시합니다. 의사들은 또한 (전신 염증에 반응하여 간이 생산하는) C-반응성 단백질 수치를 측정합니다. 높은 C-반응성 단백질 수치 또한 염증을 암시합니다. 신장이 영향을 받았는지 확인하기 위해 소변 검사를 실시합니다.
폐의 염증을 확인하기 위해 흉부 x-레이를 촬영하고, 의사들은 심부전의 징후를 찾기 위해 심장 심초음파를 실시합니다.
염증성 조직 검체를 채취하여 현미경으로 검사합니다(생검). 생검은 조직에 호산구 또는 육아종이 있는지 보여줄 수 있습니다. 때때로 폐 조직 생검이 필요하고, 이를 위해 입원해야 할 수 있습니다.
예후
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증 환자들의 경우, 심장, 뇌, 척수 또는 신경에까지 질환이 영향을 미치면 예후가 좋지 않습니다.
치료
코르티코스테로이드와 기타 면역억제제
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증을 치료하기 위해 코르티코스테로이드(예: 프레드니손)를 투여합니다. 이 약물은 염증을 감소시킬 수 있습니다. 면역체계를 억제하는 또 다른 약물(면역억제제)도 사용합니다. 아자티오프린, 리툭시맙 또는 메토트렉세이트를 사용할 수 있습니다. 증상이 중증인 경우, 사이클로포스파마이드를 사용합니다.
증상이 해결된 후 약물 용량을 점진적으로 감량하고, 잠시 후 약물을 중단할 수 있습니다. 필요한 경우 이를 재시작할 수 있습니다. 이 약물들은 특히 장기간 복용하는 경우 심각한 부작용을 야기할 수 있습니다.
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증 환자들은 자신의 질환에 대해 배워야 합니다. 그 후 새로운 증상을 인지하여, 이를 즉시 담당 의사에 보고할 수 있습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.