고-IgE 증후군이 있는 유아에서는 피부, 관절, 폐 또는 기타 장기에 농양이 형성됩니다.
혈액 검사로 확진할 수 있습니다.
치료에는 감염을 예방하거나 치료하기 위한 항생제, 발진을 완화시키기 위한 크림 또는 약물, 면역 체계를 조절하는 약물 투여가 포함됩니다.
(면역결핍 질환 개요 면역결핍 질환 개요 면역결핍 질환은 면역 체계의 기능부전으로 인하여 발생하고, 일반적 경우보다 보다 빈번히 재발하고 심각하며 오래 지속되는 감염에 걸리는 병입니다. 면역결핍 질환은 일반적으로 약물 사용 또는 심각한 만성 질환(예: 암) 때문에 발생하지만 유전되는 경우도... 더 읽기 또한 참조.)
IgE는 5가지 유형의 항체 항체 신체의 방어선( 면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. ( 면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 중 하나로, 감염으로부터 신체를 방어하는 데 도움이 됩니다. IgE 수치는 고-IgE 증후군에서 증가하지만, 면역결핍의 원인은 아닙니다. 면역 체계의 다른 부분에 결함이 있습니다. 왜 IgE 수치가 높은지는 알려져 있지 않습니다.
고-IgE 증후군은 원발성 면역결핍 질환 원발성 면역결핍 면역결핍 질환은 면역 체계의 기능부전으로 인하여 발생하고, 일반적 경우보다 보다 빈번히 재발하고 심각하며 오래 지속되는 감염에 걸리는 병입니다. 면역결핍 질환은 일반적으로 약물 사용 또는 심각한 만성 질환(예: 암) 때문에 발생하지만 유전되는 경우도... 더 읽기 입니다. 다음 두 가지 중 한 가지 방법으로 유전될 수 있습니다.
고-IgE가 어떻게 유전되는지는 영향을 받는 유전자에 따라 다릅니다. 두 형태 모두 비슷한 증상을 유발합니다.
고-IgE 증후군의 증상
고-IgE 증후군의 증상은 일반적으로 유아기 동안에 시작됩니다. 대부분의 유아에서 피부, 폐 또는 기타 장기에 농양(고름 주머니)이 발생합니다. 농양은 일반적으로 포도상 구균 황색포도구균 감염 황색포도구균은 모든 수많은 흔한 포도구균 박테리아 중 가장 위험한 박테리아입니다. 이 그램 양성 구형(구균) 박테리아(그림 참조)는 종종 피부 감염을 야기하나, 폐렴, 심장 판막 감염, 뼈 감염을 야기하고 일부 항생제 치료에 내성을 보일 수 있습니다. 이 박테리아는 감염자와의 직접적인 접촉, 오염된 물건의 사용 또는 재채기나... 더 읽기 감염에 의해 야기되고 빈번히 재발합니다.
기도 감염이 발생할 수 있고, 여기에는 폐렴 면역손상된 사람에서의 폐렴 폐렴은 폐의 감염입니다. 면역체계가 약화되거나 손상(예: 후천성 면역결핍 증후군[AIDS], 암, 장기 이식 또는 일부 약물 사용으로 인한 약화나 손상)된 사람에서의 폐렴은 종종 건강한 사람에서 폐렴을 야기하는 것과는 다른 유기체로 인해 발생합니다. 건강한 사람에서는 종종 질병을 야기하지 않는 미생물로 인한 폐렴이 면역 체계가 약화된 사람들에서... 더 읽기 이 포함됩니다. 폐렴이 나은 후에는 거대한 낭종(물혹)이 남아있을 수 있습니다.
가려운 발진이 생깁니다.
뼈가 약하고 골절이 자주 발생합니다. 얼굴 모양이 특이할 수 있습니다. 유치가 빠지는 시기가 지연됩니다.
수명은 폐 감염의 심각성에 따라 달라집니다.
고-IgE 증후군의 진단
IgE 수치 측정을 위한 혈액 검사
유전자 검사를 수행하는 경우도 있음
유아에서 종기와 폐렴이 자주 발생하는 경우 고-IgE 증후군을 의심합니다. 진단은 높은 수치의 IgE를 검출하는 혈액 검사에 의해 확인됩니다.
이상 유전자 확인을 위해 유전자 검사를 수행할 수도 있습니다.
고-IgE 증후군의 치료
항생제
포도상 구균 감염을 예방하기 위해 항생제(일반적으로 트리메토프림/설파메톡사졸)를 지속적으로 투여합니다.
발진은 보습 크림, 항히스타민제로 치료하며 감염 가능성이 있는 경우 항생제로 치료합니다.
호흡기 감염은 항생제로 치료합니다.
때때로 인터페론 감마와 같은 면역 체계를 조절하는 특정 약물이 도움이 됩니다.
추가 정보
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면역결핍재단: 고-IgE 증후군: 진단과 치료에 관한 정보와 환자에 대한 조언을 포함하여, 고-IgE 증후군에 대한 포괄적 정보