강직-인간 증후군은 점진적으로 악화되는 근육 경직을 유발합니다.
강직-인간 증후군은 제1형 당뇨병, 특정 자가면역 장애, 또는 특정 종류의 암이 있는 사람에게 흔히 발생합니다.
몸통 및 복부에서부터 근육이 점차 강직되고 비대해지지만, 결국 전신 근육에 영향을 미칩니다.
의사들은 증상을 토대로 강직-인간 증후군을 의심하지만 진단을 확정하기 위해 근전도검사 및 혈액 검사를 이용합니다.
치료는 증상 완화에 중점을 두며 디아제팜(진정제), 바클로펜(근육 이완제), 코르티코스테로이드, 그리고 때때로 리툭시맙이나 혈장 교환을 포함할 수 있습니다.
강직-인간 증후군(stiff-person syndrome. 기존에는 stiff-man syndrome이라는 용어를 사용함)은 주로 뇌와 척수(중추 신경계)에 영향을 미치지만, 일부 말초 신경 질환과 비슷한 증상을 유발합니다.
강직-인간 증후군은 여성에게 더 흔히 나타나며, 제1형 당뇨병이나 특정 자가면역 질환(갑상선염 등) 또는 유방암(가장 흔함), 폐암, 신장암, 갑상선암, 대장암, 호지킨 림프종을 포함한 특정 암이 있는 환자에서 발생하는 경우가 종종 있습니다.
강직-인간 증후군의 원인은 인체가 자신의 조직을 공격하는 항체를 생성하는 자가면역 반응일 수 있습니다. 강직-인간 증후군의 경우, 이러한 항체는 근육 운동을 제어하는 척수의 신경 세포를 공격합니다. 강직-인간 증후군 환자에게는 글루탐산 탈카르복실효소라 불리는 효소를 공격하는 항체가 존재합니다. 이 효소는 신경이 근육을 과도하게 자극하는 것을 방지하는 데 도움이 되는 화학 전달물질(신경전달물질) 생성에 관여합니다. 이 효소가 적게 생성되면 신경이 근육을 과도하게 자극하여 근육이 오그라들어 뻣뻣해집니다.
때로는 강직-인간 증후군의 원인을 알 수 없습니다.
강직-인간 증후군의 증상
강직-인간 증후군이 있는 사람의 경우, 몸통 및 복부 근육이 점차 강직되고 비대해집니다. 팔과 다리 근육에는 적은 영향을 미칩니다.
일반적으로, 강직-인간 증후군이 진행되면서 신체 전반에 걸쳐 장애와 강직이 발생합니다.
강직-인간 증후군의 진단
근전도검사
혈액 검사
강직-인간 증후군의 진단은 증상에 의해 이루어집니다. 각종 검사를 실시하여 진단을 확진합니다. 여기에는 근전도검사 및 많은 강직-인간 증후군 환자에게 존재하는 항체를 검출하기 위한 혈액 검사가 포함됩니다.
강직-인간 증후군 치료
디아제팜(진정제) 또는 근육을 이완하는 다른 약물
면역 글로불린
때때로 코르티코스테로이드
때때로 리툭시맙 또는 혈장 교환
강직-인간 증후군의 치료는 증상 완화에 중점을 둡니다. 진정제인 디아제팜이 지속적으로 근육 강직을 완화할 수 있습니다. 디아제팜이 효과가 없는 경우 바클로펜(근이완제)과 같은 다른 약물을 시도해 볼 수 있습니다.
정맥을 통해(정맥 내) 투여되는 면역 글로불린(여러 기증자로부터 채취한 여러 가지 다른 항체를 함유한 용액)은 최대 1년간 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
코르티코스테로이드는 도움이 될 수 있으나 장기간 투여하면 많은 부작용이 발생합니다.
면역 글로불린이 도움이 되지 않는 경우, 리툭시맙(면역 체계의 활동을 조절하는 약물) 또는 혈액에서 독성물질(이상 항체 포함)을 걸러내는 혈장 교환을 시도하는 경우도 있습니다.