태변장폐색증

태변장폐색증은 대부분 낭성 섬유증의 조기 징후에 해당됩니다. 낭성 섬유증은 장 분비물을 비정상적으로 짙고 끈적하게 하여 분비물이 장 내막에 들러붙어 소장 폐색을 유발하는 유전 장애입니다. 이러한 과도하게 끈적이는 분비물은 낭성 섬유종 소아의 10~20%에서 첫 증상입니다. 태변장폐색증이 있는 신생아는 보통 나중에 낭성 섬유증의 다른 증상을 보입니다.

태변 마개 증후군은 태변으로 인해 막히는 것이 대장이라는 점을 제외하고 태변장폐색증과 유사합니다.

출생 후 신생아들은 대개 첫 12~24시간에 태변을 배출합니다. 그러나 태변장폐색증이 있는 신생아들은 이 시간 내에 태변을 배출하지 않고 구토와 복부 팽창과 같은 장 폐색 증상도 있습니다.

의사는 복벽을 통해 비대해진 소장 고리를 촉진할 수 있습니다.

• 출생 전, 산전 초음파

• 출생 후, 장 폐색 증상 및 복부 X-레이

• 낭성 섬유증 검사

의사들이 산전 초음파를 실시하는 경우, 간혹 태아의 장이 막힌 징후 또는 장에 구멍(천공)이 생긴 징후를 관찰할 수 있습니다.

그러나 일반적으로 의사들은 출생 후 신생아에게 장 폐색의 징후가 있을 때 처음으로 이 진단을 의심합니다. 의사들은 신생아에게 낭성 섬유종의 가족력이 있거나 일상적인 신생아 선별검사에서 낭성 섬유종 양성으로 나타나면 태변장폐색증을 강하게 의심합니다.

의사들이 태변장폐색증을 의심하면, 소장 고리의 비대가 나타나는 복부 X-레이 검사를 합니다. 간혹 X-레이에서 보이는 액체 물질(방사선비투과 조영제)을 사용하여 관장 후 X-레이 촬영을 하기도 합니다. 관장을 통해 결장이 정상보다 좁고(작은결장이라 함) 소장 끝 부분 가까이에 폐색이 있는지 나타납니다.

태변장폐색증 진단을 받은 신생아는 낭성 섬유증에 대한 다른 검사를 받게 됩니다.

• 관장

• 때때로 수술

장 천공이나 꼬임이 있는 영아는 긴급 수술이 필요합니다.

천공이나 꼬임이 없다면 의사들은 관장을 통해 막힌 태변을 세척하고자 합니다. 관장제에는 단단한 태변을 분해하고 부드럽게 하여 장을 통과하여 직장으로 나가도록 하는 N-아세틸시스테인이 함유되어 있을 수 있습니다.

관장으로 폐색이 제거되지 않는 경우, 의사는 외과적으로 태변과 함께 해당 부분을 제거합니다. 장을 얼마나 많이 제거했는지, 장이 얼마나 건강한지에 따라, 두 끝을 재부착하거나 한쪽 또는 양쪽 끝을 복벽의 외과적으로 생성한 개구부에 부착할 수 있습니다(회장조루술). 그 후 대변이 장을 통해 개구부를 덮고 있는 주머니로 들어갈 수 있습니다. 개구부는 또한 태변이 완전히 제거될 때까지 추가 관장에 사용할 수 있습니다. 태변이 제거되고 대변이 장을 통과하기 시작하면, 좁아진 장 부분이 마침내 정상적인 지름으로 넓어집니다. 이후 의사들은 또 다른 절차를 통해 장 끝을 다시 연결하고 개구부를 닫습니다.

또한 장의 좁아진 또는 결손된 부분 또는 꼬이거나 천공된 장과 같은 합병증에 대한 수술이 필요할 수 있습니다.