아르지닌바소프레신 저항(이전에는 신성 요붕증으로 알려짐)의 경우, 세뇨관이 바소프레신(항이뇨 호르몬)에 반응하지 못하여 여과된 물을 신체로 재흡수할 없기에, 신장이 다량의 희석뇨를 생산합니다.
종종 아르지닌바소프레신 저항은 유전되지만 신장에 영향을 미치는 약물이나 장애에 의해 유발될 수도 있습니다.
증상으로는 지나친 갈증 그리고 다량의 소변 분비가 있습니다.
아르지닌바소프레신 저항의 진단은 혈액 및 소변 검사에 기반합니다.
수분 섭취량을 늘리면 탈수를 예방하는 데 도움이 됩니다.
아르지닌바소프레신 저항을 치료하기 위해, 환자들은 식단에서 염분을 제한하고 때때로 배설되는 소변량을 줄이기 위한 약물을 복용합니다.
(세뇨관 장애 소개도 참고.)
아르지닌 바소프레신 저항 또는 아르지닌 바소프레신 결핍이 있을 수 있습니다.
아르지닌바소프레신 저항의 경우, 신장이 바소프레신(항이뇨 호르몬)에 반응하지 않아, 다량의 희석뇨가 계속 배출됩니다.
보다 일반적인 아르지닌 바소프레신 결핍(이전에는 중추성 요붕증이라고 함)에서, 뇌하수체는 바소프레신을 분비하지 못합니다.
아르지닌바소프레신 저항의 원인
보통 신장은 인체의 요구에 따라 소변 농도와 소변량을 조절합니다. 신장은 혈중 바소프레신 수치에 반응하여 이를 조절합니다. 뇌하수체에서 분비되는 바소프레신은 신장에 수분을 보존하고 소변을 농축시키라는 신호를 보냅니다. 아르지닌바소프레신 저항의 경우, 신장이 신호에 반응하지 못합니다.
아르지닌바소프레신 저항은 다음과 같을 수 있습니다.
유전성
후천성
유전성 아르지닌바소프레신 저항
유전성 아르지닌바소프레신 저항에서, 전형적으로 이 질환을 일으키는 유전자가 열성이고 두 성염색체 중 X 염색체로 전달되므로 대개 남성에게서만 증상이 나타납니다. 하지만 이 유전자를 지닌 여성은 이 질환을 남자 아이에게 물려줄 수 있습니다. 드물게, 또 다른 비정상 유전자가 남성과 여성 모두에서 아르지닌바소프레신 저항을 야기할 수 있습니다.
후천성 아르지닌바소프레신 저항
아르지닌바소프레신 저항의 증상
아르지닌바소프레신 저항의 증상은 다음과 같습니다.
과도한 갈증(다음증)
다량의 희석뇨 배설(다뇨)
사람들은 하루 1~6갤론(3~20리터)의 소변을 볼 수도 있습니다.
아르지닌바소프레신 저항이 유전성인 경우, 증상은 보통 출생 직후 시작됩니다. 영아는 갈증을 알릴 수 없기 때문에 심한 탈수 상태가 될 수 있습니다. 영아는 구토, 발작과 더불어 열이 날 수도 있습니다.
치매 노인들도 갈증을 호소하지 못할 수 있으므로 탈수 발생 가능성이 더 큽니다.
아르지닌바소프레신 저항의 진단
혈액 검사
소변 검사
검사실 검사에서 혈중 나트륨 수치가 높고 소변이 무척 묽은 것으로 나타납니다. 의사는 진단에 도움이 되도록 수분 제한 검사를 이용할 수 있습니다.
아르지닌 바소프레신 저항의 치료
적절한 양의 수분 섭취
소변량을 감소시키는 식이요법과 약물
탈수를 예방하기 위해 아르지닌바소프레신 저항이 있는 사람은 갈증을 느끼는 즉시 충분한 양의 물을 마셔야 합니다. 영아, 어린 아이들 그리고 무척 병약한 노인들에게 물을 자주 주어야 합니다. 물을 충분히 마시는 이들은 탈수를 겪을 가능성이 없지만 몇 시간 동안 물을 마시지 않으면 심각한 탈수로 이어질 수 있습니다.
소금과 단백질이 적게 든 음식이 도움이 될 수 있습니다.
때때로 비스테로이드성 항염증 약물(NSAID)과 티아지드 이뇨제를 이용하여 이 질환을 치료합니다. NSAID와 티아지드 이뇨제는 다른 기전을 거쳐 신장에서 재흡수되는 나트륨과 수분량을 늘리는 역할을 합니다. 이들 변화로 소변량이 줄어듭니다.
아르지닌바소프레신 저항의 예후
중증 탈수 에피소드를 겪기 전에 아르지닌바소프레신 저항을 진단하면 예후가 좋습니다.
치료를 하면 이 질환을 지닌 영아는 정상적으로 발달할 가능성이 높습니다. 그러나 유전성 아르지닌바소프레신 저항을 신속히 진단하여 치료하지 않을 경우 뇌 손상을 입어 영아가 영구 지적 장애를 입을 수 있습니다. 탈수 삽화가 잦으면 신체 발달이 더딜 수도 있습니다.
이 질환이 유전된 경우가 아니면 기저 이상을 교정하면 대개 신기능을 정상으로 돌리는 데 도움이 됩니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
국립 당뇨, 소화, 신장 질환 기관(National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, NIDDK): 지속적인 연구, 영어와 스페인어로 된 소비자 건강 정보, 블로그, 지역사회 건강 및 봉사 프로그램에 대한 통찰력 제공.
