IgG4 관련 경화성 담관염(IgG4-SC)은 일차성 경화성 담관염의 증상과 유사한 증상, 즉 염증, 섬유증, 간 내부와 외부 담관 협착을 야기하고, 궁극적으로 담관 폐색과 파괴를 야기합니다. 간경변증과 간부전이 발생할 수 있습니다.
때때로 황달, 체중 감소, 복통이 존재합니다.
진단에는 담관조영상(담도 영상 검사), 혈액 검사, 생검이 포함됩니다.
치료에는 스테로이드 또는 리툭시맙이 포함됩니다.
(또한 담낭 및 담관 질환의 개요 참조)
IgG4 관련 경화성 담관염(IgG4-SC)은 간과 담관에 영향을 미치는 비정상적으로 조절된 면역체계(IgG4 관련 질환)의 결과라는 점에서 일차성 경화성 담관염(PSC)과 유사합니다. IgG4-SC는 간 내부와 외부의 담관으로 누출되어 염증과 섬유증을 야기하는 IgG4 항체로부터 그 이름이 유래합니다.
이 드문 장애는 주로 50~60세 이상의 남성에게 영향을 미칩니다. 이 질환을 가진 대부분의 사람들은 자가면역 췌장염이라는 또 다른 면역 매개 질환도 가지고 있습니다.
IgG4-SC의 증상
증상은 황달, 체중 감소, 복통을 포함한 일차성 경화성 담관염 또는 담관암종의 증상과 유사할 수 있습니다.
IgG4-SC의 진단
담관조영상
항체 검사(IgG4)
생검
의사는 췌장염과 담관병증(담관 손상)이 모두 있는 사람에서 IgG4-SC를 의심합니다. IgG4-SC를 진단하려면 비정상 담관조영상(담도의 영상 검사), 혈액 내 IgG4 수치 상승(대부분의 경우에서 발견되나 질환이 있는 모든 사람에서 발견되는 것은 아님), 현미경으로 조직을 검사(생검)할 때 세포의 특징적 외형이 필요합니다.
IgG4-SC의 치료
스테로이드(때때로 글루코코르티코이드 또는 코르티코스테로이드라고도 함)
때때로 리툭시맙 또는 이네빌리주맙
스테로이드(보통 프레드니손)는 IgG4 관련 경화성 담관염에 선택되는 약물입니다.
스테로이드로 달성할 수 있는 완전 관해가 치료의 목표입니다. 스테로이드 요법이 실패하는 경우, 리툭시맙이 사용됩니다. 질병의 염증과 섬유증(흉터 형성)에 역할을 하는 것으로 생각되는 세포를 표적으로 하는 단클론 항체인 이네빌리주맙 또한 스테로이드 치료 후 사용할 때 질병 악화를 감소시킵니다.
