면역성 혈소판감소증(Immune thrombocytopenia, ITP)은 혈소판에 영향을 미치는 다른 질병이 없는 사람에게서 나타나는 혈소판(혈전구) 수의 감소로 인한 출혈 장애입니다. ITP에서는 면역계가 자신의 혈소판에 대한 항체를 생성하여 이를 파괴합니다.
환자들은 피부에 작은 자주색 점(점상출혈)이 있고 출혈이 쉽게 일어날 수 있습니다.
진단은 혈소판 수를 측정하기 위한 혈액 검사를 통해 이루어집니다.
코르티코스테로이드 또는 다른 약물이 혈소판의 파괴를 막기 위해 투여됩니다.
일부 환자는 혈소판 생성을 증가시키는 약물을 통해 효과를 얻을 수 있습니다.
성인의 경우 의사가 환자의 비장을 제거하기도 합니다.
(혈소판 장애 개요 및 혈소판감소증의 개요 또한 참조.)
혈소판은 골수에서 만들어져 혈류를 순환하며 혈액 응고를 돕는 세포입니다. 혈액에는 일반적으로 1마이크로리터당 140,000개~440,000개(1리터당 140~440 × 109개) 가량의 혈소판이 들어 있습니다. 혈소판 수가 혈액 1마이크로리터당 50,000개 아래(1리터당 50 × 109개 미만)로 떨어지면 가벼운 손상 후라도 출혈이 발생할 수 있습니다. 그러나 가장 심각한 출혈 위험은 혈소판 수가 혈액 1마이크로리터당 10,000개~20,000개(1리터당 10~20 × 109개) 정도로 떨어질 때까지는 일반적으로 발생하지 않습니다. 이같이 매우 낮은 수치에서는 알려진 손상이 없어도 출혈이 발생할 수 있습니다.
면역성 혈소판감소증은 항체가 형성되어 신체 혈소판을 파괴하는 장애입니다. 항체가 형성되는 이유는 알려져 있지 않으나 소아의 경우 ITP는 종종 바이러스성 감염 후 발생합니다. 골수에서 파괴되는 양을 메우기 위해 혈소판 생성량을 증가시킬 수 있다 할지라도 대개 공급이 수요에 미치지 못합니다. 때때로 혈소판을 파괴하는 항체가 골수도 공격하여 혈소판 생성을 감소시킵니다.
성인의 경우, ITP는 대개 오래 지속됩니다(만성). 소아의 경우, ITP는 종종 저절로 해결됩니다.
ITP의 증상
일부 사람들은 면역성 혈소판감소증 증상을 경험하지 않을 수 있습니다. 다른 사람들의 경우, 출혈 증상은 갑자기 또는 점차적으로 발생할 수 있습니다. 만성 ITP에서는 피로가 일반적입니다.
피부 출혈은 적은 혈소판 수를 나타내는 1차 징후일 수 있습니다. 여러 작은 적색 점(점상출혈)은 하지의 피부에 흔히 나타나며 경미한 손상으로도 검푸른 타박상(반상출혈 또는 자반)을 초래할 수 있습니다. 잇몸 출혈이 발생할 수 있으며, 혈변이나 혈뇨가 나타날 수 있습니다. 월경 주기가 비정상적으로 길어지거나 코피가 비정상적으로 심할 수 있습니다. 지혈하기가 어려울 수 있습니다.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
출판사 승인 받음. 출처: Deitcher S., Atlas of Clinical Hematology. 편집자: JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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출판사 승인 받음. 출처: Deitcher S., Atlas of Clinical Hematology. 편집자: JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
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혈소판 수가 감소됨에 따라 출혈이 악화됩니다. 혈소판 수가 매우 적은 사람의 경우 대량의 혈액이 소화관으로 손실되거나 손상을 입지 않았더라도 생명을 위협하는 뇌출혈이 드물게 발생할 수 있습니다. 두통과 기타 신경계 증상은 뇌 출혈과 함께 발생할 수 있습니다.
ITP의 진단
혈소판 수 및 응고를 측정하기 위한 혈액 검사
혈소판 수 감소 및 출혈을 유발하는 다른 질환을 배제하기 위한 검사
의사는 적혈구 또는 백혈구 수가 비슷한 정도로 감소하지 않음에도 불구하고 혈소판 수가 혈액 1마이크로리터당 100,000개 미만(1리터당 100 × 109개 미만)이면서 감염이나 특정 약물 사용과 같은 혈소판감소증에 대한 다른 명확한 설명이 존재하지 않는 경우 면역성 혈소판감소증(ITP)으로 진단합니다(표 혈소판감소증의 원인 참조). 환자에서 ITP가 있는지 확인하기 위한 확립된 검사는 없습니다.
자동 카운터로 혈소판 수를 측정하면 혈소판감소증의 중증도를 파악할 수 있고, 현미경으로 혈액 검체를 검사하여 원인을 나타내는 단서를 얻어야 합니다. 의사는 ITP를 혈전성 혈소판감소성 자반(TTP) 및 용혈-요독 증후군(HUS)과 구별하기 위해 현미경으로 혈액을 검사해야 합니다. TTP와 HUS는 혈소판을 파괴하여 혈소판감소증을 일으킬 수 있는 다른 질환입니다.
드물게, 혈소판 생성에 대한 정보를 제공하기 위해 골수 검체를 채취하여 현미경으로 검사합니다(골수 생검 및 흡인).
ITP의 치료
코르티코스테로이드
정맥 면역글로불린, 트롬보포이에틴 수용체 작용제, 면역억제제(예: 리툭시맙, 아자티오프린 또는 마이코페놀레이트)
경우에 따라 비장 제거
드물게 혈소판 수혈
ITP에서는 코르티코스테로이드(예: 프레드니손) 또는 정맥 면역 글로불린을 사용하여 혈소판을 파괴하는 항체를 일시적으로 차단하여 혈소판 수를 증가시킬 수 있습니다. 소아의 경우에는 일반적으로 이 치료 후 수주나 수개월이 지나야 회복됩니다.
성인들의 약 1/3은 첫 해 동안 회복되기도 하나, 대부분은 그렇지 못합니다. 코르티코스테로이드에 적절히 반응하지 않거나 코르티코스테로이드에 의존하는 성인에게는 혈소판 생성을 증가시키거나(트롬보포이에틴 수용체 작용제) 리툭시맙, 아자티오프린, 싸이톡산, 사이클로스포린 또는 마이코페놀레이트를 포함한 면역계를 억제하는 추가 약물이 필요할 수도 있습니다. 포스타마티닙은 다른 약물이 도움이 되지 않을 경우 사용할 수 있는 또 다른 약물입니다.
트롬보포이에틴 수용체 작용제(예: 로미플로스팀, 엘트롬보팍 및 아바트롬보팍)는 혈소판 생성율을 증가시키며 효과가 수년간 지속될 수 있습니다. 이러한 약물은 비장절제술을 받을 수 없거나 받기를 원치 않는 사람에게 특히 유용합니다.
일부 성인(보통 소아는 아님) ITP 환자들은 비장 제거 수술(비장절제술)로부터 혜택을 보게 됩니다. 비장은 혈류에서 비정상 혈소판을 제거하기에, 비장 제거는 때때로 혈소판 수를 증가시킵니다. 비장절제술의 단점은 혈전 위험이 증가하고 암 위험이 증가하며 생명을 위협하는 특정 감염 위험(예, 폐렴구균 감염)이 증가한다는 것입니다. 비장절제술을 받은 환자들에게는 감염 위험을 완전히 제거하지는 않지만 위험을 줄이는 특정 항생제를 투여하거나 백신을 접종할 수 있습니다. 비장절제술 대신 약물 치료가 점점 더 많이 사용되고 있습니다.
생명을 위협하는 출혈이 있는 환자에게는 (정맥내 코르티코스테로이드 및/또는 면역 글로불린에 더하여) 혈소판 수혈을 실시할 수 있습니다.