보통 천포창은 발생 빈도가 낮은 중증 자가면역 질환으로 다양한 크기의 물집이 피부, 구강과 다른 점막 내막에 발생합니다.
보통 천포창은 피부 상부 층을 구성하는 단백질을 면역체계가 잘못 공격하면서 발생합니다.
환자는 입과 인체 다른 부위에 물집이 심하게 발생하며 때때로 피부 박리가 일어나기도 합니다.
의사들은 피부 검체의 현미경 관찰을 통해 보통 천포창 진단을 내립니다.
치료에는 일반적으로 코르티코스테로이드나 면역체계 억제제가 사용됩니다.
천포창은 대부분 중년 또는 노년층에서 많이 발생하며 남성과 여성의 발생 비율은 동일합니다. 소아에서는 발생이 드뭅니다.
신체의 면역체계는 박테리아, 바이러스와 같은 유해한 외부 침입자로부터 신체를 보호해주는 특수 세포를 만듭니다. 이 세포들 중 일부는 항체라는 단백질을 생성하여 침입자에 반응합니다. 항체는 침입자를 표적으로 하여 부착하고 면역체계의 다른 세포들이 이를 파괴하도록 유도합니다. 자가면역 질환에서, 인체의 면역체계는 자기 몸의 조직을 잘못 공격하고, 이 경우 피부를 공격하는 것이 원인입니다. 면역체계가 생성한 항체가 표피세포(피부 최상층을 구성하는 세포)를 서로 연결해주는 특정 단백질을 공격합니다. 연결이 붕괴되면서, 표피세포는 서로 분리되는 동시에 피부 아래층과도 분리되며 물집이 형성됩니다. 유사한 형태의 물집이 발생하지만 위험성이 덜한 물집유사 천포창이라는 피부 질환입니다.
(또한 수포성 질환 개요 참조)
보통 천포창의 증상
보통 천포창의 주요 증상은 투명한 연질의 물집이 다양한 크기로 발생해 통증을 유발(따가운 경우도 있음)하는 것입니다. 또한 피부 최상층이 살짝 집거나 문질렀을 때 아래층과 분리되어 박리되고 개방된 피부 부위(짓무름)에 통증이 발생할 수 있습니다.
수포는 가장 먼저 입 부위에 발생하는 경우가 많으며 금방 파열되어 통증을 동반하는 궤양이 형성됩니다. 입가 전체에 물집이 발생한 후 더 많은 물집과 궤양이 생길 수 있으며, 이로 인해 음식을 삼키거나 먹고 마시기 어려워집니다. 물집은 목에도 발생합니다.
피부 형성된 물집이 터지면 쓰라리고 통증을 유발하는 각화된 상처가 남을 수 있습니다. 환자는 전반적으로 몸이 좋지 않다고 느낍니다. 물집은 광범위하게 나타날 수 있으며 일단 터지면 감염이 발생할 수 있습니다. 보통 천포창이 심각할 경우 중증 화상만큼 위험합니다. 화상과 유사하게 손상된 피부에서 다량의 액체가 스며 나오고 여러 가지 세균에 감염되기 쉽습니다.
보통 천포창의 진단
보통 천포창의 예후
보통 천포창은 치료하지 않으면 일반적으로 5년 내에 치명적인 경우가 많습니다. 치료는 생존을 크게 개선시키지만, 사망 확률은 여전히 일반 인구들의 약 두 배입니다. 보통 천포창이 광범위하게 발생한 환자는 사망 및 중증 합병증 발생 위험이 더 높은 것으로 보이며, 이 경우 코르티코스테로이드나 기타 면역억제제를 과량 투여하여 보통 천포창 및 기타 중증 질병을 관리해야 합니다.
알고 계십니까?
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보통 천포창의 치료
코르티코스테로이드(경구 또는 정맥내)
물집 파열 시 항생제와 보호 드레싱
종종 코르티코스테로이드 사용을 줄이기 위한 면역억제제 또는 면역 글로불린
증상이 중등도에서 심각한 수준인 환자는 입원치료를 받습니다. 병원에서 실시하는 벗겨진 피부 표면의 치료에는 중증 화상 환자와 유사한 수준의 극도로 세심한 관리가 필요합니다. 파열된 물집의 감염 치료를 위해 항생제가 필요한 경우도 있습니다. 드레싱으로 피부가 벗겨져 분비물이 스며 나오는 부위를 보호할 수 있습니다.
과량의 코르티코스테로이드를 투여하는 것이 치료의 핵심입니다. 이는 경구(입으로)로 복용하거나, 입원 치료 중인 경우 정맥으로(정맥내로) 투여할 수 있습니다. 병세가 호전되면 코르티코스테로이드 투여량을 점진적으로(조금씩) 줄입니다. 때때로 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)인 리툭시맙을 코르티코스테로이드와 함께 투여합니다.
환자에서 치료 반응이 나타나지 않거나 투여량을 조금씩 줄이자 증세가 갑작스럽게 악화된 경우, 아자티오프린, 사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸, 사이클로스포린 또는 리툭시맙과 같은 면역억제제(아직 투여하지 않은 경우)도 투여합니다. 면역억제제는 코르티코스테로이드를 장기간 복용했거나 과량 복용하는 환자에서 코르티코스테로이드 필요량을 줄이기 위한 목적으로도 사용할 수 있습니다. 중증 보통 천포창에는 면역 글로불린 정맥 투여도 치료법의 하나로 이용할 수 있습니다. 약물 치료가 충분히 효과를 보여 치료를 중단하는 환자도 있는데 반해 장기간 저농도의 약물을 지속적으로 복용해야 하는 환자도 있습니다.
또한, 심각한 심상성 천포창을 앓는 환자의 경우, 항체를 혈액에서 여과하는 과정인 혈장 교환술을 실시할 수 있습니다.
추가 정보
다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
국립 희귀 질환 기관: 자원, 지원 조직에 대한 링크를 포함한 유천포창에 대한 정보