특발성 폐섬유증은 주로 50세 이상, 보통 과거에 흡연자였던 사람에게 영향을 미칩니다.
기침하고 호흡 곤란을 경험하며 피곤함을 느낄 수 있습니다.
치료는 호흡 재활, 폐 이식, 약물(예, 피르페니돈, 닌테다닙) 등입니다.
(또한 특발성 간질성 폐렴의 개요 특발성 간질성 폐렴의 개요 특발성 간질성 폐렴은 알려진 원인이 없고 증상과 폐에 영향을 미치는 방법에서 일부 유사성이 있는 간질성 폐질환입니다. 일부 유형의 이러한 질병은 다른 질병보다 훨씬 더 심각합니다. 진단에는 흉부 X-레이, 컴퓨터 단층촬영 그리고 일반적으로 폐 조직의 표본 분석이 필요합니다(생검). 질병 유형에 따라 치료가 달라집니다. (또한 간질성 폐질환의 개요 참조) 더 읽기 , 간질성 폐질환의 개요 간질성 폐질환의 개요 간질성 폐질환(광범위 조직질실 질환이라고도 함)은 간질성 공간에 영향을 미치는 많은 장애를 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 간질성 공간은 폐의 기낭(폐포) 벽, 혈관 주위의 공간, 소기도로 구성되어 있습니다. 간질성 폐질환은 폐 조직의 염증 세포의... 더 읽기 참조)
특발성 폐섬유증에서 알려지지 않은 이유로 폐에 점진적으로 흉터가 생깁니다. 일부 가족들이 질환의 영향을 받은 1명 이상의 구성원을 가지고 있기에, 유전적 요소가 있는 것처럼 보입니다. 특발성 폐섬유증의 일부 환자들에서 특정 유전자 돌연변이가 확인되었습니다.
특발성 폐섬유증의 증상
증상은 폐 손상의 정도, 질병이 진행되는 속도, 폐 감염 및 우측 심부전(폐성 심장 폐성 심장 폐성 심장은 폐동맥 고혈압(폐의 높은 혈압)을 야기하는 기저 폐장애에서 기인하는 심장 우측 심실의 비대와 비후화입니다. 우심실의 비대와 비후화는 심부전을 초래합니다. 폐고혈압은 폐동맥의 혈압이 비정상적으로 높은 상태입니다. 폐장애가 여러 방식으로 폐동맥 고혈압을 야기할 수 있습니다. 산소 수치가 장기간 낮은 경우, 폐동맥이 수축되고 벽이... 더 읽기 )과 같은 합병증이 발생하는지 여부에 따라 다릅니다.
주요 증상은 활동 중 숨가쁨, 기침, 체력 감소로 서서히 시작됩니다. 대부분이 사람에게 있어 증상은 약 6개월부터 몇 년까지의 기간 동안 악화됩니다.
질환이 진행됨에 따라 혈액 내 산소 수치가 감소하고, 피부는 푸른색을 띄며(청색증이라고 함), 손가락 끝이 두꺼워지거나 곤봉 모양이 될 수 있습니다(손가락 곤봉증 인식 손가락 곤봉증 인식 
그림 참조). 심장의 긴장은 우심실을 확장시키고 궁극적으로는 우측 심부전 심부전(HF) 심부전은 심장이 신체의 요구에 부응할 수 없어서 혈액량이 감소하고 정맥과 폐에 혈액이 모이며(울혈), 그리고/또는 심장을 더욱 약화시키거나 경화시킬 수 있는 다른 변화로 이어집니다. 심장의 수축 작용 또는 이완 작용이 불충분할 때, 일반적으로 심장 근육이... 더 읽기 
을 초래할 수 있습니다. 청진기를 통해 의사는 종종 폐의 수포음을 듣습니다.
특발성 폐섬유증의 진단
흉부 컴퓨터 단층촬영
때로는 폐 생검
흉부 X-레이가 대개 양쪽 폐의 아래 부분에서 폐 손상을 보여줄 수 있습니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)이 일반적으로 손상과 두꺼운 흉터를 보다 자세히 보여줍니다. 폐기능 검사 폐기능 검사(PFT) 폐기능 검사는 폐에서 공기를 유지하는 능력, 공기를 내보내거나 들여보내는 능력, 산소를 흡수하는 능력을 측정합니다. 폐기능 검사는 문제에 대한 특정한 원인을 정의하기보다 폐장애의 일반 유형과 심각도를 발견하는데 좋습니다. 그러나 이 검사를 사용하여 천식 및 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 등의 특정한 장애를 진단할 수 있습니다. (또한 폐장애... 더 읽기 
는 폐가 유지할 수 있는 공기의 양이 정상 수치 미만이라는 것을 보여줍니다. 혈액 검체를 분석하거나(동맥혈 가스 분석 동맥혈 가스(ABG) 분석 및 맥박 산소측정 동맥혈 가스 검사 및 맥박 산소측정 모두 혈액 내 산소량을 측정하여 폐가 얼마나 잘 기능하고 있는지 확인하는 데 도움을 줍니다. 동맥혈 가스 검사는 침습적이고 혈액 검체가 필요하며 특정 순간에 정보를 제공합니다. 맥박 산소측정은 침습적이지 않습니다. 이는 손가락에 부착된 센서를 사용합니다. 또한 혈액 내 산소량을 지속적으로 측정할 수 있습니다... 더 읽기 참조) 산소농도계를 이용하면 최소한의 운동(평상시 속도로 걷기) 중에 낮은 산소 수치가 나타나고, 질병이 진행됨에 따라 심지어는 쉬고 있을 때에도 나타납니다.
진단을 확진하기 위해 의사들은 흉강경 흉강경검사 흉강경검사는 관찰 튜브(흉강경)를 통해 폐의 표면과 흉막강을 육안으로 검사하는 시술입니다. 흉강경검사는 폐와 폐를 둘러싸고 있는 공간(흉막강)을 관찰하는 데 사용됩니다. 침습성 검사에서 확정적인 결과가 나오지 않을 때 의사는 폐와 흉막을 관찰하기 위해 이 검사를 사용할 수 있습니다. 또한 일부 외과적 절차에 흉강경검사를 사용할 수 있습니다... 더 읽기 을 사용한 폐 생검을 실시할 수 있습니다.
혈액 검사는 진단을 확진할 수 없지만 비슷한 패턴의 염증과 흉터를 초래할 수 있는 다른 장애를 찾기 위해 수행됩니다. 예를 들어 의사는 자가면역 질환을 검사하기 위해 혈액 검사를 수행합니다.
특발성 폐섬유증 치료
피르페니돈 또는 닌테다닙
폐재활
증상 치료
많은 사람의 경우, 상태가 계속 악화됩니다. 평균적으로 진단 후 약 3~5년 동안 생존합니다. 일부 사람은 진단 후 5년 이상 생존합니다. 몇 달 내에 사망하는 사람도 있습니다.
피르페니돈과 닌테다닙은 폐 기능 감소를 늦추는 것으로 보입니다. 임상시험에서 기타 약물 치료가 연구 중에 있습니다.
다른 치료들은 증상 완화를 목표로 합니다.
폐이식 폐 및 심장-폐 이식 폐 이식은 살아있는 사람의 건강한 폐 또는 폐의 일부를 수술을 통해 제거하여, 폐가 더 이상 기능하지 않는 사람에게 이식하는 것입니다. 심장-폐 이식은 최근에 사망한 사람으로부터 수술을 통해 심장과 폐를 모두 제거하여, 심장과 폐가 더 이상 기능하지 않는 사람을 대상으로 이식하는 것입니다. ( 이식의 개요 및 심장 이식도 참조.) 폐 이식은... 더 읽기 (일부의 경우에 하나의 폐이식)은 중증의 특발성 폐섬유증을 앓고 있는 일부 사람들에서 성공적이었습니다.
