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신장 결손

작성자:

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

최근 전체 검토/개정 2020년 10월 5일| 최근 내용 수정일 2020년 10월 7일
주제 참고 자료

요로의 내부 모습

요로의 장기

신장 선천적 결손의 합병증

  • 신장에서 배출되는 소변의 흐름이 막히거나 느려집니다

소변의 흐름이 막히면 소변이 정체되어 요로 감염 소아의 요로 감염(UTI) 요로 감염은 방광의 박테리아 감염(방광염), 신장의 박테리아 감염(신우신염) 또는 둘 다를 말합니다. 요로 감염은 박테리아로 인해 발생합니다. 요로 감염에 걸린 영아 및 고연령 소아는 간혹 비뇨기계의 다양한 구조 이상이 있어 요로 감염에 더 걸리기 쉽습니다. 신생아와 영아는 열 이외의 증상이 없을 수도 있지만 소아의 경우 소변 중 통증이나... 더 읽기 (UTI)이 발생하거나 신장 결석 요로 결석 결석은 요로 어디에든 생기며 통증, 출혈 또는 감염, 또는 소변 흐름 차단을 초래하는 단단한 덩어리입니다. 결석이 작으면 아무 증상이 없을 수 있지만 더 큰 결석은 등쪽 갈비뼈와 고관절 사이의 영역에 격심한 통증을 일으킬 수 있습니다. 보통 영상 검사와... 더 읽기 요로 결석 이 형성될 수 있습니다. 소변 흐름이 막히면 시간이 경과하면서 신장 내부의 압력이 상승하고 신장 손상이 발생할 수도 있습니다. 신장이 손상되면 고혈압 고혈압 더 읽기 을 유발할 수 있고 드물게는 신부전 신부전 개요 신부전은 신장이 혈액에서 대사 노폐물을 충분히 걸러내지 못하는 것입니다. 신부전이 생길 수 있는 원인은 다양합니다. 어떤 신부전은 급격한 신기능 감소로 이어집니다(급성 신부전이라고도 함). 다른 신부전은 점진적인 신기능 감소로 이어집니다(만성 신부전이라고도... 더 읽기 을 유발할 수 있습니다.

신장 결손의 유형

여러 신장 결손에 의해 신장 이상이 발생합니다. 신장은

  • 잘못된 위치에 있을 수 있습니다(이소성 신장)

  • 회전 방향이 잘못되었을 수 있습니다(회전 이상)

  • 서로 결합되었을 수 있습니다(마제신 또는 융합 신장)

  • 소실되었을 수 있습니다(무형성)

  • 기능이 불량할 수 있습니다

  • 다낭성 신장 질환과 다낭성 신이형성에서와 같이 체액이 찬 주머니(낭종)가 있을 수 있습니다

위치와 방향이 잘못된 신장

소변 흐름이 막혀 빈번한 요로 감염이나 기타 문제를 유발하는 소아에게는 수술이 필요할 수 있습니다. 그러나 대부분의 소아에게는 증상이 나타나지 않으므로 수술은 불필요할 수 있습니다.

마제신

마제신은 가장 흔한 융합 신장 결손에 해당됩니다. 마제신일 경우 태아의 신장은 말발굽 모양으로 서로 결합되어 있습니다. 신장이 서로 결합되어 있으므로, 일반적으로 신장은 위로 올라가서 정상적인 위치로 회전하지 않고, 발달도 제대로 되지 못할 수 있습니다. 이러한 요인 때문에 마제신은 소변을 제대로 배출하기 못하고, 요로 감염, 신장 결석 및 신장 손상의 위험을 높일 수 있습니다. 그러나 마제신을 가진 소아 중 절반 이상은 증상이 전혀 없습니다. 마제신이 있는 소아에게는 다른 선천적 결손도 있을 수 있습니다.

신장 상실

일부 소아에서는 신장 한쪽이나 양쪽 신장이 모두 전혀 발생하지 않을 수 있습니다(신장 무형성). 양쪽 신장이 없는 소아는 생존할 수 없습니다.

한쪽 신장만 없는 소아의 경우 남은 신장은 일반적으로 정상적으로 발달하며 정상에 비해 종종 더 커져 소실된 신장을 보상하게 됩니다. 이 경우 소아의 기대 수명은 정상으로 예상되고 치료는 필요하지 않습니다.

신장 기능 불량

간혹 신장이 제대로 형성되지 않아 기능을 제대로 하지 못하거나 전혀 기능을 하지 못할 수 있습니다(신장 형성이상). 한쪽 신장만 제 기능을 할 경우, 그 크기는 정상보다 커져 다른 쪽 신장의 손실된 기능을 보충할 수 있습니다. 신장 두 개로 정상적으로 수행되는 모든 기능은 건강한 신장 하나로 적절하게 수행할 수 있으므로, 신장 하나만 제 기능을 하는 소아들은 대개 정상적인 건강한 생활을 합니다. 다만, 형성이상이 광범위하고 양쪽 신장에 영향을 미치면, 소아에게 신장 기능을 대체할 수 있는 치료가 필요할 수 있습니다. 즉, 신장 이식 신장 이식 신장 이식은 살아있거나 최근에 사망한 사람의 건강한 신장을 제거하여 말기 신부전 환자에게 이식하는 것입니다. (이식의 개요도 참조.) 비가역적인 신부전이 있는 모든 연령대의 사람들에게 신장 이식은 투석을 대신할 수 있는 생명 보존 대안입니다. 2019년 미국에서 23,401건의 신장 이식이 있었습니다. 이는 가장 흔한 유형의 장기 이식 절차입니다... 더 읽기 신장 이식 이나 투석 투석 투석은 몸에서 노폐물과 과도 체액을 제거하는 인공적인 과정으로서, 신장이 제 기능을 하지 못할 때 필요한 과정입니다. 사람들에게 투석이 필요할 수 있는 이유는 많지만 신장이 혈액에서 노폐물을 제대로 걸러내지 못하는 것(신부전)이 가장 흔한 원인입니다... 더 읽기 투석 (신체의 노폐물과 과다한 체액을 제거하는 방법)이 필요합니다.

다낭성 신장 질환

다낭성 신장 질환은 두 신장에서 체액이 찬 주머니(낭종)이 다수 형성되는 유전 질환입니다. 신장은 더 커지지만 기능하는 조직은 더 적습니다.

상염색체 열성 다낭성 신장 질환은 이 장애의 드문 형태로, 소아기에 시작됩니다. 이 장애에서 낭종은 크기가 매우 커져 심각한 질병을 유발합니다. 출생 전에 신부전이 나타나 폐가 제대로 발달할 수 없게 되므로 이 장애가 심각하게 나타나는 신생아는 출생 직후 사망할 수 있습니다. 간 또한 그 영향을 받으며 이 병에 걸린 아동은 문맥 고혈압 문맥 고혈압 문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다. 서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다. 문맥 고혈압은 복부 부기(복수), 복부 불편, 혼돈, 소화관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 의사는 증상... 더 읽기 또는 장과 간을 연결하는 혈관(문맥계) 내 고혈압을 보이는 경향이 있습니다. 결국 간부전 간부전 간부전은 간 기능이 심각하게 악화된 것입니다. 간부전은 간을 손상시키는 질환 또는 물질에 의해 발생합니다. 대부분의 사람에게는 황달(황색 피부와 눈), 피곤감 및 쇠약감, 식욕 부진 등의 증상이 나타납니다. 기타 증상으로는 복부 내 체액 축적(복수) 및 쉽게 멍이 드는 경향 및 출혈이 일어나는 경향이 있습니다. 의사는 일반적으로 증상 및... 더 읽기 만성 신장 질환 만성 신장 질환 만성 신장 질환은 신장이 혈액에서 대사 노폐물을 걸러내는 능력이 서서히 점진적으로(수개월에서 수년) 떨어지는 것입니다. 주요 원인은 당뇨와 고혈압입니다. 혈액은 더 산성을 띠게 되고 빈혈이 나타나며 신경이 손상되고 골 조직은 퇴화하며 죽상동맥경화증 위험이 증가합니다. 증상으로는 야간뇨, 피로, 구역, 가려움, 근육 꼬임과 경련, 식욕 감퇴... 더 읽기 이 발생합니다. 신생아 시기에 살아남은 영아는 신장(및 경우에 따라 간) 이식을 받아야 할 수 있습니다.

다낭성 신장 질환

다낭성 신장 질환의 경우 양쪽 신장에 많은 낭종이 형성됩니다. 이 낭종은 점점 커져 신장 정상 조직 중 일부 또는 대다수를 파괴합니다.

다낭성 신장 질환

다낭성 신이형성 질환

다낭성 신이형성(MCDK) 질환은 소아에서 가장 흔한 낭종으로 유발되는 신장병입니다. MCDK 질환에서 신장은 정상적으로 발달하지 않고 신장 안쪽에서 다수의 체액이 가득 찬 주머니(낭종)가 커져 정상적인 신장 조직을 대체합니다. 이렇게 되면 신장은 기능을 전혀 할 수 없습니다. MCDK 질환은 일반적으로 한쪽 신장에만 영향을 미칩니다. 이 질환이 양쪽 신장에 모두 나타나면 태아는 사망합니다. 그러나, 이 질환이 한쪽 신장에만 있는 소아는 어떤 다른 이상이 있는지에 따라 다르지만 전망이 대체로 양호합니다. 간혹 질환이 나타나지 않은 신장에 소변 흐름을 막을 수 있는 다른 결손이 있습니다.

MCDK는 일반적으로 일상적인 산전 초음파촬영 중에 검출되며 대부분의 소아는 산후에 이 질환이 없는 신장의 기능이 정상적인지 확인하는 정기 초음파촬영 검사를 받습니다. MCDK 신장은 거의 항상 수축되어 사라집니다. 신장이 사라지지 않으면 간혹 의사들은 이후 소아기에 이 신장을 제거합니다. 이 질환이 없는 신장은 일반적으로 시간이 지나면서 더 커져 손상된 신장을 보상하게 되어, 소아의 신장 기능은 대체로 정상이 됩니다. 기능을 하는 신장에서 소변 배출이 제대로 되지 않아 빈번한 요로 감염이나 기타 문제가 발생하는 소아에게는 수술이 필요할 수 있습니다.

신장 결손의 진단

  • 출생 전 산전 초음파촬영과 검사, 그리고 출생 후 영상검사와 신체검사

  • 경우에 따라 신장 생검

  • 유전자 검사를 수행하는 경우도 있음

출생 후에 증상이 나타나지 않는 신장 결손은 주로 다른 이유로 영상검사를 시행할 때 발견됩니다. 자녀에게 신장 결손이 있다고 의사가 의심할 경우, 초음파촬영 초음파촬영 신장 또는 요로 질환이 의심되는 평가에 사용할 수 있는 다양한 검사들이 있습니다. (요로 개요도 참고.) X-레이는 요로 질환 평가에 대개 도움이 되지 않습니다. 때때로 X-레이는 신장 결석과 특정 유형을 발견하고 자신의 자세와 성장을 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일부 유형의 신장 결석은 단순 X-레이에서 나타나지 않습니다.... 더 읽기 , 컴퓨터 단층촬영 컴퓨터 단층촬영 신장 또는 요로 질환이 의심되는 평가에 사용할 수 있는 다양한 검사들이 있습니다. (요로 개요도 참고.) X-레이는 요로 질환 평가에 대개 도움이 되지 않습니다. 때때로 X-레이는 신장 결석과 특정 유형을 발견하고 자신의 자세와 성장을 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일부 유형의 신장 결석은 단순 X-레이에서 나타나지 않습니다.... 더 읽기 (CT), 방사능 스캔 소화관의 핵 스캔 핵의학 스캔은 무해한 방사성 물질을 사용하는 검사입니다( 방사성 핵종 스캔). 방사성 물질은 식사나 음료의 일부로 섭취하거나 정맥을 통해(정맥 내로) 투여됩니다. 이 물질이 생성하는 소량의 방사선을 이용하여 내부 구조의 영상을 생성합니다. 이 물질을 체내에 투여한 후, 의사는 물질이 체내 어느 부위에 있는지 보여주는 감마 카메라라 부르는... 더 읽기 또는 자기공명영상 자기공명영상 신장 또는 요로 질환이 의심되는 평가에 사용할 수 있는 다양한 검사들이 있습니다. (요로 개요도 참고.) X-레이는 요로 질환 평가에 대개 도움이 되지 않습니다. 때때로 X-레이는 신장 결석과 특정 유형을 발견하고 자신의 자세와 성장을 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일부 유형의 신장 결석은 단순 X-레이에서 나타나지 않습니다.... 더 읽기 (MRI)과 같은 영상검사를 일반적으로 실시합니다. 드물게 의사들은 정맥 요로조영 정맥 요로조영술 신장 또는 요로 질환이 의심되는 평가에 사용할 수 있는 다양한 검사들이 있습니다. (요로 개요도 참고.) X-레이는 요로 질환 평가에 대개 도움이 되지 않습니다. 때때로 X-레이는 신장 결석과 특정 유형을 발견하고 자신의 자세와 성장을 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일부 유형의 신장 결석은 단순 X-레이에서 나타나지 않습니다.... 더 읽기 을 시행하기도 합니다.

다낭성 신장 질환이 있다면 유전자 검사를 통해 이 질환이 자녀에게 유전될 확률을 이해하는데 도움을 받을 수 있습니다.

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