긴 QT 간격 증후군은 위험한 심장 박동과 돌연사의 소인이 되게 하는 심장의 전기적 활동 장애입니다.
긴 QT 간격을 유발하는 이상을 가지고 태어나거나 다른 장애의 합병증으로 발생할 수 있습니다.
염전성 심실성 빈맥의 위험이 있으며, 이는 저절로 중단되거나 심실 세동으로 악화될 수 있습니다.
진단은 심전도 검사(ECG)를 통해 이루어집니다.
유발인자를 회피하고, 베타-차단제를 사용하며, 때때로 이식 가능 심장율동전환 제세동기(ICD)로 치료합니다.
(이상 심장 박동 개요 및 심장 이온통로병증 개요 또한 참조.)
QT 간격은 Q파의 시작 시점부터 T파의 끝 시점까지 심전도(ECG)상 두 사건 사이의 시간을 나타냅니다. QT 간격을 연장시키는 모든 이상은 염전성 심실성 빈맥(염전)이라는 빠르고 위험한 심장 박동의 위험을 증가시킵니다. 심실성 빈맥은 심실(심장 하부의 방)에서 비롯되어 빠른 심박수를 유발하는 심장 박동입니다. 염전은 종종 심장이 박동을 멈추는 심실 세동으로 바뀌며, 이는 급속도로 치명적입니다.
ECG: 파장 판독
심전도(ECG)는 심장 박동 시 심장을 통과하는 전류를 보여 줍니다. 전류의 움직임은 여러 부분으로 나누어지며, 각 부분은 ECG에서 알파벳으로 지정됩니다. 각 심장 박동은 심장의 박동 조율기에서 나오는 충격으로 시작됩니다(동심방 결절). 이러한 충격은 상부 방(심방)을 활성화합니다. P파는 심방의 활성화를 보여줍니다. 다음으로, 전류는 하부 방(심실)으로 흐릅니다. QRS 파는 심실의 활성화를 보여줍니다. 그런 다음 심실은 다음 심장 박동에 대비하기 위해 전기적 변화를 겪어야 합니다. 이러한 전기적 활동은 회복파라 불리며, T파로 표현됩니다. ECG를 통해 여러 유형의 이상을 확인할 수 있습니다. 그러한 이상은 이전 심장마비(심근경색증), 비정상적인 심장 박동(부정맥), 심장에 혈액 및 산소의 부적절한 공급(허혈), 그리고 과도하게 두꺼운 심장 근육 벽(비대증)을 포함합니다. ECG에서 발견되는 특정 이상은 심장 벽의 보다 약한 부분에서 발생하는 돌출(동맥류)을 암시합니다. 심장마비로 인해 동맥류가 야기될 수 있습니다. 심장의 박동이 비정상적인 경우(너무 빠르거나, 너무 느리거나 또는 불규칙하거나), ECG는 비정상적인 박동이 심장의 어느 부분에서 시작되는지를 보여줄 수 있습니다. 그러한 정보를 통해서 의사는 그 원인을 판단할 수 있습니다. |
알고 계십니까?
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긴 QT 간격 증후군의 원인
어떤 사람들은 긴 QT 간격을 야기하는 유전자 이상(긴 QT 증후군이라 함)을 가지고 태어납니다. 이러한 유전성 장애는 이온통로병증이라고 하는 심장 장애의 일종입니다.
그 외의 사람들에서는 긴 QT 간격이 유전되지는 않지만 낮은 혈청 칼륨 수치(저칼륨혈증)와 같은 장애, 매우 느린 심장 박동 또는 약물로 인해 발생합니다. 종종 이상 심장 박동을 치료하기 위해 사용하는 약물이 긴 QT 간격을 일으키지만, 특정 항우울제 및 특정 항바이러스제 및 항진균 약물 또한 원인이 될 수 있습니다.
유전성 긴 QT 간격 증후군은 돌연변이가 된 특정 유전자에 따라 분류됩니다. 15가지가 넘는 유형의 긴 QT 증후군이 확인되었습니다. 이들 중 다수는 상염색체 우성 양상으로 유전되며, 이 경우 장애가 있는 사람이 낳는 각 자녀에게 이를 물려줄 가능성이 50%입니다. 그러나 특정 유전적 이상은 50~75%에서만 발견됩니다. 이상을 발견할 가능성은 개인의 증상과 ECG 소견에 따라 다릅니다.
유발인자
때때로 운동으로 인해 심실성 빈맥이 나타납니다(운동선수의 급성 심장사 참조). 염전의 위험을 증가시키는 다른 요인들에는 여성, 노령, 갑상선 기능 부전(갑상선기능저하증), 뇌졸중과 같은 뇌 장애, 그리고 심장마비나 염증이 있는 심장(심근염)과 같은 특정 유형의 심장 질환이 포함됩니다.
긴 QT 간격 증후군의 증상
긴 QT 간격 증후군은 염전성 심실성 빈맥이 발생하지 않는 한 증상을 유발하지 않으며, 이는 심계항진(심박동을 인지), 현기증 또는 실신을 유발할 수 있습니다. 염전성 심실성 빈맥은 심실 세동으로 바뀌어 심장 정지와 급사를 유발할 수 있습니다.
긴 QT 간격 증후군의 진단
심전도 검사(ECG)
일반적으로 운동 검사 및 보행 ECG 모니터링
유전자 검사를 수행하는 경우도 있음
긴 QT 간격은 다른 이유로 ECG를 실시할 때 발견될 수 있습니다. 설명되지 않는 심장 정지 또는 실신을 경험하거나, 다른 심장 질환을 앓고 있지 않으나 이에 대한 가족력이 있는 경우, 긴 QT 간격 증후군이 있는지 평가합니다. 의사는 일반적으로 운동 검사와 함께 ECG를 실시하고 환자가 며칠 또는 그 이상의 기간 동안 가정에서 심장 모니터를 착용하도록 합니다.
긴 QT 간격이 있는 모든 사람이 선천성 긴 QT 증후군을 가지고 있는 것은 아니며, 선천성 긴 QT 증후군이 있는 모든 사람이 특정 ECG에서 긴 QT 간격을 보이는 것은 아닙니다. 따라서 의사는 검사 결과와 환자의 증상을 토대로 한 점수 평가 시스템을 사용하여 진단 가능성을 예측합니다. 이 점수는 유전자 검사 또는 유발 검사가 필요한 사람을 확인하는 데 도움이 됩니다. 유발 검사의 경우, ECG에서 특징적인 긴 QT 간격을 유발하기 위해 약물을 투여합니다. 선천성 긴 QT 간격 증후군이 있을 가능성이 낮은 사람은 유전자 검사를 받을 필요가 없지만, 가능성이 어느 정도 있거나 높은 경우 유전자 검사를 받아야 합니다.
선천성 긴 QT 증후군 환자의 가까운 가족 구성원들은 이상 심장 박동을 암시할 수 있는 증상을 발견하기 위해 의사의 진찰과 ECG를 받아야 합니다. 유전자 검사와 운동 검사도 때때로 필요합니다.
긴 QT 간격 증후군의 치료
전기 충격을 가하여(제세동) 위험한 이상 심박동을 정상적인 박동으로 전환
소인성 원인 및 유발인자, 특히 전해질 이상 및 특정 약물 사용을 제거
보통 베타-차단제
경우에 따라 이식 가능 심장율동전환 제세동기(ICD)
심실성 빈맥 또는 심실 세동 에피소드를 경험하는 경우, 치료에는 다음이 포함됩니다.
전기 충격을 적용(제세동)하여 심박동을 정상적인 박동으로 전환
돌연사를 예방하기 위한 조치에는 격렬한 운동과 같은 특정 유발인자를 피하는 것이 포함됩니다. 가능한 경우, 이상 심장 박동을 유발할 가능성이 높은 약물을 중단합니다.
베타-차단제를 실신, 심장 정지, 심실 세동 또는 심실성 빈맥 에피소드를 경험한 환자들과 같은 일부 사람들에게 투여합니다.
영구적인 박동조율기가 필요할 수 있으며, 이는 염전성 심실성 빈맥의 재발 가능성을 줄일 수 있습니다. 심장 정지 후 소생술을 받은 사람과 기타 특정 환자는 이식 가능 심장율동전환 제세동기(ICD)가 필요합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 부정맥: 부정맥의 위험을 이해하는 데 도움이 되는 정보와 진단 및 치료에 관한 정보