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다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증

(처그-스트라우스 증후군; 알레르기성 육아종증 및 혈관염)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증은 기관들을 손상시키고, 천식, 코 알레르기, 비용종 또는 그 조합의 병력을 가진 성인들에게서 보통 발생하는 작거나 중간 크기의 혈관 염증입니다.

  • 원인은 밝혀지지 않았습니다.

  • 처음에, 콧물 또는 천식을 수 개월 또는 수년 동안 경험하거나 부비강 통증을 경험한 후, 영향받은 기관에 따라 다양한 증상들이 나타날 수 있습니다.

  • 의사들은 증상과 신체 검사, 혈액 검사, 영상 검사 및 생검의 결과에 근거하여 진단을 내립니다.

  • 코르티코스테로이드가 보통 효과적이나, 생명 유지 기관이 영향을 받은 경우, 면역체계를 억제하는 또 다른 약물을 사용할 수 있습니다.

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 진단 시 평균 연령은 48세입니다. 영향받은 사람들은 성인기에 천식 천식 천식은 어떤 자극에 대한 반응으로 기도가 협착되는 상태이며, 대개 가역적입니다. 특정한 유발인자에 대한 반응으로 발생되는 기침, 쌕쌕거림, 숨가쁨이 가장 일반적인 증상입니다. 의사는 호흡(폐 기능) 검사를 수행하여 천식 진단을 확진합니다. 발작을 피하려면... 더 읽기 천식 , 코 알레르기 연중 지속 알레르기 연중 지속(다년성) 알레르기는 연중 내내 존재하는 공기 중의 물질(예: 집 먼지)에 대한 실내 노출로 발생합니다. 코가 막히고 가렵고 콧물이 나며 입과 인후가 가려운 증상이 나타납니다. 일반적으로 알레르기를 유발하는 증상과 활동을 보고 진단하게 됩니다. 알레르기 항원을 피하는 것이 가장 좋지만 항히스타민제와 같은 약물도 증상을 완화할 수... 더 읽기 , 코 폴립증 비용종 비용종은 코 점막의 살이 자라 뻗어 나온 것을 말합니다. 비용종은 알레르기나 천식을 가진 사람들에게서 나타날 확률이 높습니다. 폴립에 의해 유발되는 일부 증상들에는 비폐색 및 충혈이 있습니다. 의사는 대개 특징적인 외양을 토대로 비용종을 진단합니다. 코르티코스테로이드가 폴립을 줄이거나 제거할 수 있지만 가끔은 폴립을 수술로 제거해야 할 때도 있습니다. 더 읽기 비용종 (코에 다수의 폴립이 생기는 경우) 또는 그 조합을 보입니다. 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증의 원인은 알려지지 않았습니다.

작거나 중간 크기의 혈관에 영향을 미칠 수 있는 염증(혈관염)은 모든 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 말초 신경계, 동, 피부, 관절, 폐, 소화관, 심장, 신장이 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 염증을 야기하는 면역 세포 집적(육아종이라 함)이 영향받은 조직에 볼록한 융기(결절)를 형성할 수 있습니다. 육아종이 정상 세포를 파괴하고 기능을 방해할 수 있습니다. 또한 피부 밑에 덩이를 형성할 수 있습니다. 또한 혈중과 신체 조직 내 호산구(백혈구의 일종) 수가 증가합니다. 호산구 수 증가는 호산구증가증이라 하고, 이 증가는 알레르기 반응이 이 질환의 일부일 수 있음을 암시합니다.

증상

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증 환자는 천식, 코 알레르기, 코 폴립증 또는 그러한 증상이 혼재하여 수년에 걸쳐 발생하거나 악화될 수 있습니다. 재채기, 지속적인 콧물, 눈 가려움이 나타날 수 있습니다. 부비동 염증이 안면통을 야기할 수 있습니다.

나중에 전반적인 컨디션 저조와 피로를 느낄 수 있습니다. 열 또는 야간 발한이 나타나거나, 식욕 부진과 체중 감소가 나타날 수 있습니다. 다른 증상들은 영향받은 기관에 따라 다르고, 다음을 포함할 수 있습니다.

  • 근육과 관절 통증

  • 숨가쁨, 천식, 부비동염

  • 기침, 때때로 피를 토하는 기침

  • 흉통

  • 발진

  • 복통과 설사

  • 혈변

  • 사지의 감각 이상, 무감각 또는 쇠약, 종종 갑자기 발생

  • 혼돈, 발작, 혼수

이 증상들의 조합이 발생할 수 있습니다. 증상들은 에피소드로 발생할 수 있습니다. 후속 에피소드에서 처음 에피소드와 동일한 증상 또는 다른 증상을 경험할 수 있습니다.

신장이 제대로 기능하지 않고 신부전 신부전 개요 신부전은 신장이 혈액에서 대사 노폐물을 충분히 걸러내지 못하는 것입니다. 신부전이 생길 수 있는 원인은 다양합니다. 어떤 신부전은 급격한 신기능 감소로 이어집니다(급성 신부전이라고도 함). 다른 신부전은 점진적인 신기능 감소로 이어집니다(만성 신부전이라고도... 더 읽기 이 발생할 때까지, 신장 염증이 증상을 야기하지 않을 수 있습니다. 다른 합병증에는 심부전 심부전(HF) 심부전은 심장이 신체의 요구에 부응할 수 없어서 혈액량이 감소하고 정맥과 폐에 혈액이 모이며(울혈), 그리고/또는 심장을 더욱 약화시키거나 경화시킬 수 있는 다른 변화로 이어집니다. 심장의 수축 작용 또는 이완 작용이 불충분할 때, 일반적으로 심장 근육이... 더 읽기 심부전(HF) , 심장마비 급성 관상동맥 증후군(심장마비; 심근경색증; 불안정 협심증) 급성 관상동맥 증후군은 관상동맥의 급성 폐색으로 인해 발생합니다. 이 폐색은 폐색의 위치와 양에 따라 불안정 협심증이나 심장마비(심근경색증)를 유발합니다. 심장마비는 혈액 공급 부족으로 인한 심장 조직의 사멸입니다. 급성 관상동맥 증후군을 경험하는 사람은 보통은 흉부의 압박 또는 통증과 숨가쁨, 피로를 느낍니다. 급성 관상동맥 증후군이 일어나고... 더 읽기 급성 관상동맥 증후군(심장마비; 심근경색증; 불안정 협심증) , 심낭염 급성 심낭염 급성 심낭염은 갑작스레 시작되고 자주 고통을 동반하는 심낭(심장을 둘러싼 탄력적인 이중막 주머니)의 염증을 말하며, 섬유소, 적혈구 및 백혈구 등 수분 및 혈액 성분들이 심낭강으로 유입되게 합니다. 심낭염은 특정한 감염 및 심낭의 염증을 일으키는 다른 상태로 인해 유발됩니다. 발열, 날카롭고 위치 및 운동에 따라 변하는 흉통, 그리고 때때로... 더 읽기 급성 심낭염 , 심장 판막 장애 심장 판막 장애 개요 심장 판막은 심장의 네 개의 방(위쪽에 위치한 작고 둥근 두 개의 방(심방)과 아래에 위치한 크고 원추형인 두 개의 방(심실))을 통과하는 혈류를 조절합니다. 각 심실은 "안쪽" 일방 통행인(유입)판막과 "바깥 쪽" 일방 통행인(유출) 판막으로 구성되어... 더 읽기 심장 판막 장애 개요 등이 있습니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 혈액 및 소변 검사

  • 영상 검사

  • 생검(피부, 근육 및 경우에 따라 폐 조직)

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증의 조기 진단 및 치료는 심각한 기관 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다.

단일 검사를 통해 진단을 확인할 수 없습니다. 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증의 진단은 전형적인 증상, 신체 검사와 다른 검사 결과들을 종합적으로 고려하여 내립니다.

혈액 검사를 실시합니다. 의사들은 혈중 호산구 수를 측정합니다. 호산구는 알레르기 반응 동안 생산되고, 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증이 존재하는 경우 그 수가 증가합니다. 의사들은 또한 존재할 수 있는 일부 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 (항중성구 세포질 항체)를 검사할 수 있습니다. 의사들은 적혈구가 검사 튜브 바닥에 얼마나 빨리 떨어지는가(적혈구 침강 속도[ESR])를 측정합니다. 빠른 속도는 염증을 암시합니다. 의사들은 또한 (전신 염증에 반응하여 간이 생산하는) C-반응성 단백질 수치를 측정합니다. 높은 C-반응성 단백질 수치 또한 염증을 암시합니다. 신장이 영향을 받았는지 확인하기 위해 소변 검사를 실시합니다.

염증성 조직 검체를 채취하여 현미경으로 검사합니다(생검). 생검은 조직에 호산구 또는 육아종이 있는지 보여줄 수 있습니다. 때때로 폐 조직 생검이 필요하고, 이를 위해 입원해야 할 수 있습니다.

예후

신장, 심장, 뇌, 척수 또는 신경이 영향을 받은 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증 환자들에게서 예후가 나쁩니다.

치료

  • 코르티코스테로이드와 기타 면역억제제

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증을 치료하기 위해 코르티코스테로이드(예: 프레드니손)를 투여합니다. 이 약물은 염증을 감소시킬 수 있습니다. 생명 유지 기관이 영향을 받은 경우, 면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 를 억제하는 다른 약물(면역억제제) 또한 사용합니다. 아자티오프린, 리툭시맙 또는 메토트렉세이트를 사용할 수 있습니다. 증상이 중증인 경우, 사이클로포스파마이드를 사용합니다.

증상이 해결된 후 약물 용량을 점진적으로 감량하고, 잠시 후 약물을 중단할 수 있습니다. 필요한 경우 이를 재시작할 수 있습니다. 이 약물들은 특히 장기간 복용하는 경우 심각한 부작용을 야기할 수 있습니다.

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증 환자들은 자신의 질환에 대해 배워야 합니다. 그 후 새로운 증상을 인지하여, 이를 즉시 담당 의사에 보고할 수 있습니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  • 혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.

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