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결절성 다발동맥염(PAN)

(Polyarteritis; Periarteritis Nodosa)

작성자:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일

결절성 다발동맥염은 중간 동맥 염증을 수반하는 혈관염 형태입니다.

  • 모든 기관이 영향을 받을 수 있으나 보통 폐는 영향을 받지 않습니다.

  • 결절성 다발동맥염은 신속히 발생하여 치명적이거나, 천천히 발생할 수 있습니다.

  • 어떠한 기관이 영향을 받느냐에 따라 증상이 다릅니다.

  • 영향받은 기관의 생검 또는 혈관 동맥조영술로 진단을 확진할 수 있습니다.

  • 코르티코스테로이드, 면역체계를 억제하는 다른 약물 또는 둘 다로의 신속한 치료가 효과적입니다.

(혈관염 개요 또한 참조.)

결절성 다발동맥염은 가장 빈번히 중년, 보통 50대에 발생하지만, 모든 연령대에 발생할 수 있습니다. 그러나 드문 병입니다.

결절성 다발동맥염의 원인은 알려져 있지 않지만, 때때로 일부 바이러스성 감염(예: B형 간염 또는 드물게 C형 간염) 또는 약물이 유발하는 것처럼 보입니다. 결절성 다발동맥염 환자들의 약 20%가 B형 또는 C형 간염을 앓고 있습니다. 약물이 이 질환을 야기할 수 있지만, 대부분 유발 약물을 식별해낼 수 없습니다.

신장, 피부, 신경, 관절, 근육, 소화관이 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 간과 심장도 종종 영향을 받습니다.

증상

결절성 다발동맥염은 처음에 경증일 수 있지만, 신속히 악화되어 몇 달 내에 치명적일 수 있거나, 만성 소모성 질환으로 점진적으로 발생할 수 있습니다. 모든 기관 또는 기관들 조합이 영향을 받을 수 있습니다. 그러나 일반적으로 폐는 영향을 받지 않습니다. 증상은 어떠한 기관이 영향을 받는지 및 얼마나 심하게 영향을 받는지에 따라 다릅니다. 가끔, 하나의 기관(예: 장) 또는 신경만 영향을 받습니다. 처음에는 전신이 아프고 피로하다고 느끼고 발열이 있을 수 있습니다. 식욕을 잃고 체중이 감소할 수 있습니다. 야간 발한과 전신 쇠약이 일반적인 증상입니다.

기관으로 혈액을 운반하는 동맥이 손상되어 기관이 정상적으로 기능하므로 충분한 혈액을 공급받지 못하는 경우, 다른 증상이 발생합니다. 따라서 증상은 영향받은 기관에 따라 다릅니다.

  • 관절: 근육통, 압통, 쇠약; 관절통(일반적), 관절 염증(관절염)

  • 신장: 고혈압, 혈뇨, 혈중 독소 물질 축적으로 인한 가능한 신부전, 소변 생산 감소

  • 소화관: 중증의 통증, 혈변 설사, 메스꺼움, 구토, 장 열상(천공)

  • 심장: 흉통(협심증), 심장마비, 심부전

  • 신경: 손 또는 발의 반성 무감각, 저림, 쇠약 또는 마비

  • 간: 간 손상

  • 피부: 손가락 또는 발가락의 푸른색 또는 빨간색 변색, 가끔씩의 피부 궤양

  • 생식기: 고환 통증과 압통, 고환 염증(고환염)

때때로 기관 손상이 비가역적이고, 일부 또는 모든 기관 기능을 상실하게 됩니다. 쇠약한 동맥이 파열되어, 내부 출혈을 야기할 수 있습니다. 심장마비와 같은 문제가 염증 치료 후 한참 후에 발생할 수 있습니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 혈액 검사

  • 생검

  • 동맥조영술

결절성 다발동맥염은 진단이 어려울 수 있습니다. 일부 증상들 조합, 혈액 검사 결과에 기반하여 의사들이 결절성 다발동맥염을 의심합니다. 예를 들어, 이전 건강한 중년이 원인 불명의 열, 일부 신경 손상 패턴의 증거(예: 발을 들거나 손목을 구부리기 어려움), 피부 궤양, 복부 또는 사지 통증, 관절 또는 근육통, 또는 빠르게 발생하는 고혈압과 같은 다양한 증상들 조합을 경험하는 경우, 의사들이 이 진단을 의심할 수 있습니다.

결절성 다발동맥염의 진단을 확인하기 위해, 의사들은 영향받은 기관의 검체를 약간 채취하여 현미경으로 검사(생검)하거나 혈관 x-레이를 촬영(동맥조영술)할 수 있습니다. 동맥조영술의 경우, x-레이상으로 보이는 색소(방사선비투과 조영제)를 주사한 후 영상을 기록합니다. 영향받은 동맥벽의 협착, 확장(동맥류)과 같은 이상을 확인하기 위해 경우에 따라 자기공명 혈관조영술을 실시할 수 있습니다. 그러나, 자기공명 혈관조영술은 혈관조영술보다 확진을 할 가능성이 더 낮습니다.

의사들은 근육 또는 신경 생검 부위를 선택하기 위해 근전도검사 및 신경 전도 검사를 실시할 수 있습니다.

예후

치료 없이, 결절성 다발동맥염 환자들이 5년 동안 생존할 확률은 15% 미만입니다. 치료 시, 결절성 다발동맥염 환자들이 5년 동안 생존할 확률은 80% 이상입니다. 신장, 소화관, 뇌 또는 신경이 영향을 받은 사람들의 예후는 좋지 않습니다.

치료

  • 코르티코스테로이드

  • 기타 면역억제제

  • 증상 또는 필요한 경우 기저 원인 치료

결절성 다발동맥염의 치료는 손상의 발생을 방지하는 것을 목표로 하나, 종종 이미 발생한 손상을 뒤집을 수는 없습니다. 치료는 질환의 중증도에 따라 다릅니다. 이 질환을 유발했을 수 있는 모든 약물을 중단합니다.

프레드니손과 같은 고용량의 코르티코스테로이드는 결절성 다발동맥염의 악화를 방지하고 컨디션 호전을 도울 수 있습니다. 목표는 무증상 기간(관해)입니다. 많은 사람들은 코르티코스테로이드로의 장기 치료를 필요로 하고 장기 치료가 상당한 부작용을 초래할 수 있으므로, 증상이 가라앉은 후 의사들이 용량을 감량합니다.

코르티코스테로이드가 염증을 적절히 감소시키지 못하는 경우, 사이클로포스파마이드와 같은 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)을 코르티코스테로이드와 함께 투여할 수 있습니다. 코르티코스테로이드 또는 다른 면역억제제의 장기 복용은 감염과 싸울 수 있는 신체 능력을 감소시킵니다. 따라서 이 약물로 치료받는 사람들에게서 신속히 인지하여 치료하지 않는 경우 심각하거나 치명적일 수 있는 감염의 위험이 증가합니다.

고혈압 조절에 사용하는 약물과 같은 다른 치료제가 내부 기관에 대한 손상을 예방하는 데 종종 필요합니다.

B형 간염 환자는 코르티코스테로이드와 항바이러스제로 치료합니다.

C형 간염 및 결절성 다발동맥염을 앓고 있는 환자는 항바이러스제와 때때로 코르티코스테로이드로 치료합니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  • 혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.

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