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자가면역 근육염

작성자:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

최근 전체 검토/개정 2020년 4월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 4월 3일
주제 참고 자료

자가면역 근육염은 근육에서의 염증 및 쇠약(다발근육염) 또는 피부와 근육에서의 염증 및 쇠약(피부근육염)을 유발합니다.

  • 근육 손상이 근육통을 야기하고, 근육 쇠약이 어깨 위로 팔 올리기, 계단 오르기 또는 앉은 자세에서 기립하기를 어렵게 만들 수 있습니다.

  • 의사는 혈중 근육 효소를 측정하며, 근육의 전기적 활성을 검사하고 근육 자기공명영상을 실시하며 근육 조직 검체를 검사할 수 있습니다.

  • 코르티코스테로이드, 면역억제제, 면역 글로불린 또는 이들의 병용이 일반적으로 유용합니다.

이 질환은 근육 염증(근육염), 손발을 쓰지 못하는 근쇠약 및 경우에 따라 압통을 유발합니다. 일반적으로 어깨와 고관절에서 쇠약이 발생하지만, 전신 근육에 대칭적으로 영향을 미칠 수 있습니다.

자가면역 근육염은 보통 40~60세 성인 또는 5~15세 소아에서 발생합니다. 여성이 이 질환에 걸릴 확률은 남성보다 2배나 더 높습니다. 흑인은 백인보다 발병 가능성이 3~4배 더 높습니다. 성인에서 이 질환들은 단독으로 또는 다른 결합 조직 질환(예: 혼합 결합 조직병 혼합 결합 조직병(MCTD) 혼합 결합 조직병은 일부 의사들이 전신성 홍반루푸스, 전신 경화증, 다발근육염의 소견을 특징으로 하는 질환을 기술하는 데 사용하는 용어입니다. 레이노 증후군, 관절 통증, 다양한 피부 이상, 근쇠약, 내부 기관 문제가 발생할 수 있습니다. 진단은 특징적인 항체의 수준을 검출하는 혈액 검사 결과와 증상을 바탕으로 합니다. 치료법은 증상의 중증도에... 더 읽기 혼합 결합 조직병(MCTD) , 전신성 홍반루푸스 전신성 홍반루푸스(SLE) 전신성 홍반루푸스는 관절, 신장, 피부, 점막, 혈관벽을 침범할 수 있는 만성 자가면역 염증성 결합 조직 질환입니다. 관절, 신경계, 혈액, 피부, 신장, 위장관, 폐, 기타 조직과 기관에 문제들이 발생할 수 있습니다. 혈액 검사와 간혹 기타 검사를 실시하여 진단을 내립니다. 모든 루푸스 환자들은 히드록시클로로퀸을 필요로 하고, 계속하여... 더 읽기 전신성 홍반루푸스(SLE) 또는 전신 경화증 전신 경화증 전신 경화증은 피부, 관절, 내부 기관의 퇴행성 변화와 흉터, 혈관 이상을 특징으로 하는 드문 만성 자가면역 류마티스 질환입니다. 전신 경화증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 손가락 부기, 간헐적인 손가락 냉기와 푸른 변색, 영구적(보통 고정) 자세로의 관절 동결(구축), 위장관계, 폐, 심장 또는 신장 손상이 발생할 수 있습니다. 종종... 더 읽기 전신 경화증 )의 일부로 발생할 수 있습니다.

자가면역 근육염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 바이러스가 원인일 수도 있고, 암이 때때로 이 질환을 유발할 수 있습니다. 이러한 장애는 가족력이 있을 수 있습니다.

자가면역 근육염에는 4가지 유형이 있습니다.

  • 다발근육염

  • 피부근육염

  • 면역매개 괴사성 근육병증

  • 봉입체 근육염

피부근육염은 대개 다발근육염에서 발생하지 않는 피부 변화를 유발하므로 의사가 두 질환을 구별하는 데 도움이 됩니다. 근육의 생검 검체 또한 현미경 하에서 다르게 보입니다.

면역매개 괴사성 근육병증은 근육 세포(근세포)를 죽게 하고 근육 이외의 조직은 손상시키지 않는 질환입니다.

봉입체 근육염은 원인 불명의 만성 다발근육염과 유사한 증상을 보이는 별개의 질환입니다. 그러나 이 질환은 고령자에게서 발생하며, 빈번히 근육 소모와 함께 다른 근육(예: 손과 발 근육)을 침범하고 더 느리게 진행되며 치료에 반응하지 않습니다. 또한 현미경으로 볼 때 근육 조직의 모습이 다르게 나타납니다.

자가면역 근육염의 증상

자가면역 근육염의 증상은 모든 연령층의 환자에서 비슷하지만 근육 염증은 종종 성인보다 소아에게서 더 갑자기 발생하는 것으로 보입니다. 감염 동안 또는 감염 직후 시작될 수 있는 증상에는 대칭적인 근쇠약(특히 상완, 엉덩이, 허벅지에서), 관절 통증(그러나 종종 약간의 근육통), 삼킴 곤란 삼키기 어려움 일부 환자는 삼킴 곤란(연하 곤란)을 겪습니다. 삼킴곤란에서 음식 및/또는 액체는 인후(인두)에서 위로 정상적으로 이동하지 않습니다. 인후와 위를 연결하는 관(식도)로 내려오는 중 음식 또는 액체가 걸린 것처럼 느낍니다. 삼킴곤란을 인후에의 덩이(식도 이물감)와 혼돈해서는 안 되며, 인후에 덩이가 느껴지는 환자는 삼킴 곤란을 겪지 않습니다... 더 읽기 , 열, 피로, 체중 감소 등이 있습니다. 레이노 현상 레이노 증후군 기능성 말초 동맥 질환인 레이노 증후군은 보통은 손가락이나 발가락의 작은 동맥(세동맥)들이 추위에 노출된 반응으로 정상보다 더 단단히 협착(수축)하는 병태입니다. 소동맥이 수축되면 손가락(또는 발가락)이 창백해지거나 파래지거나 무감각해지거나 저립니다. 의사는 환자의 증상에 기초해서 진단을 내릴 수 있습니다. 몸을 따뜻하게 하고, 흡연을 피하고... 더 읽기 레이노 증후군 (차가움 또는 감정적 혼란에 대한 반응으로 손가락이 갑자기 매우 창백하고 저리거나 무감각해짐) 또한 나타날 수 있습니다.

근쇠약은 천천히 또는 갑자기 시작될 수 있고, 몇 주 또는 몇 달 동안 악화될 수 있습니다. 신체 중심부에 가까운 근육이 가장 많이 영향을 받기 때문에, 어깨 위로 팔 올리기, 계단 오르기, 의자 또는 변기에서 일어나기와 같은 활동이 매우 어려워질 수 있습니다. 목 근육이 영향을 받는 경우, 베개에서 머리를 드는 것조차 불가능해질 수 있습니다. 어깨나 엉덩이가 쇠약한 환자는 휠체어를 사용해야 하거나 병석에 누워있게 될 수 있습니다. 식도 상부의 근육 손상은 삼킴 곤란, 음식 역류를 야기할 수 있습니다. 그러나 손, 발, 얼굴 근육은 보통 영향을 받지는 않습니다.

관절 통증과 염증이 약 30%의 사람들에서 발생합니다.

내부 장기는 인후와 식도를 제외하고는 일반적으로 영향을 받지 않습니다. 그러나 폐와 심장이 영향을 받아 이상 심장 박동 이상 심장 박동 개요 이상 심장 박동(부정맥)이라 함은 일련의 불규칙한 심장 박동을 의미하는 것으로, 너무 빠르거나 너무 느린 심박동 또는 이상 전기 통로를 통해 심장에 전도되는 경우를 말합니다. 심장 질환은 이상 심장박동의 가장 흔한 원인입니다. 간혹 사람들은 이상 심장... 더 읽기 이상 심장 박동 개요 (부정맥), 숨가쁨, 기침을 야기할 수 있습니다. 소아에서 발생할 수 있으나 일반적으로 성인에서 발생하지 않는 위장 증상은 혈관 염증(혈관염 혈관염 개요 혈관염성 질환은 혈관 염증(혈관염)으로 인해 발생합니다. 혈관염은 일부 감염 또는 약물에 의해 유발되거나, 미상의 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 열 또는 피로와 같은 일반적인 증상을 경험한 후, 영향받은 기관에 따라 다른 증상들을 경험할 수 있습니다... 더 읽기 혈관염 개요 )에서 기인하고, 때때로 장 내막의 구멍(천공 소화관 천공 속이 비어 있는 소화 기관은 어떤 것이라도 천공(천자)이 발생할 수 있는데 이로 인해 위장의 내용물이 배출되어 즉시 수술을 실시하지 않으면 패혈증(생명을 위협하는 혈류의 감염) 및 사망이 발생할 수 있습니다. 증상으로는 만졌을 때 압통이 느껴지는 흉부나 복부의 갑작스런 중증 통증이 있습니다. 진단을 위해 X-레이 또는 컴퓨터 단층촬영이 사용됩니다... 더 읽기 )을 동반한 객혈, 검은 변, 중증의 복통 등이 있을 수 있습니다.

피부근육염 환자에서는 피부 변화가 발생합니다. 발진이 근쇠약 및 다른 증상들과 동시에 나타나는 경향이 있습니다. 탁한 또는 자줏빛 발진(연보라 발진이라 함)이 눈 주변의 불그스름한 자줏빛 부기와 함께 얼굴에 나타날 수 있습니다. 또한 발진이 융기되고 비늘로 덮여 있을 수 있으며 신체의 거의 모든 부위에 나타날 수 있지만, 손가락관절, 팔꿈치, 무릎, 허벅지 바깥 부분, 손과 발의 일부에 특히 일반적입니다. 손발톱 주변 부위가 붉어지거나 비후해질 수 있습니다. 발진이 사라질 때, 갈색 색소침착, 흉터, 오글거림 또는 창백한 탈색소 반점이 피부에 나타날 수 있습니다. 두피 발진이 건선처럼 보이고, 매우 가려울 수 있습니다. 광민감성 및 피부 궤양도 발생합니다. 칼슘으로 구성된 융기가 피부 밑 또는 근육에, 특히 소아에서 발생할 수 있습니다. 붉게 솟아난 혹이 큰 주먹결절에 발생할 수 있으며(고트론 구진이라고 함), 때때로 작은 주먹결절에 나타날 수 있습니다.

경우에 따라 이러한 특징적인 피부 변화는 근쇠약 및 염증이 없는 환자에게서 발생합니다. 이 경우, 해당 질환을 무근육병 피부근육염이라고 합니다.

자가면역 근육염의 진단

  • 입증된 기준

  • 근육 생검

의사는 자가면역 근육염을 진단하기 위해 다음 기준을 사용합니다.

근육 생검을 종종 실시하며 이는 자가면역 근육염을 진단하는 가장 확실한 방법입니다(특히 진단이 명확하지 않은 경우). 피부근육염의 특징적 피부 변화가 있는 경우, 보통 근육 생검이 필요하지 않습니다.

다른 실험실 검사는 자가면역 근육염을 구체적으로 확인할 수는 없지만 의사가 다른 질환을 배제하고 합병증의 위험을 감지하며 중증도를 판단하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 혈액 검사는 항핵 항체(ANA) 및 자가면역 근육염 환자의 대부분에서 존재하는 다른 항체의 수준을 검출하기 위해 실시합니다. 혈액 검사 결과는 의사가 자가면역 근육염을 진단하는 데 도움이 될 수 있기는 하나, 때때로 건강한 사람이나 다른 질환 환자에서 이상이 존재하기 때문에 이들만으로는 자가면역 근육염으로 확진을 내릴 수 없습니다. 자가면역 근육염의 진단은 증상, 신체 검사 결과 및 모든 검사 결과를 포함하여 의사가 수집하는 모든 정보를 기반으로 합니다.

또한 의사가 생검 부위를 선택할 때 MRI가 도움이 될 수 있습니다. 다른 근육 질환을 배제하기 위해 근육 조직 검체로 실시하는 특수 검사가 필요할 수 있습니다.

40세 이상의 피부근육염 환자들 또는 60세 이상의 다발근육염 환자들에게 생각지도 못한 암이 있을 수 있으므로, 의사들은 종종 암 선별검사를 제안합니다.

자가면역 근육염의 예후

진단 후 5년 이내에 치료를 받은 환자의 최대 50%(특히 소아)는 종종 무증상 기간(관해)이 길고 일부에서는 심지어 완전히 회복된 것처럼 보일 수도 있습니다. 그러나 질환이 언제든 재발할 수 있습니다. 약 75%의 사람들은 진단 후 최소 5년 동안 생존합니다. 이 백분율은 소아에서 훨씬 더 높습니다.

성인들은 중증의 진행성 근쇠약, 삼킴 곤란 삼키기 어려움 일부 환자는 삼킴 곤란(연하 곤란)을 겪습니다. 삼킴곤란에서 음식 및/또는 액체는 인후(인두)에서 위로 정상적으로 이동하지 않습니다. 인후와 위를 연결하는 관(식도)로 내려오는 중 음식 또는 액체가 걸린 것처럼 느낍니다. 삼킴곤란을 인후에의 덩이(식도 이물감)와 혼돈해서는 안 되며, 인후에 덩이가 느껴지는 환자는 삼킴 곤란을 겪지 않습니다... 더 읽기 , 영양결핍 영양결핍 영양결핍은 하나 이상의 필수 영양소 또는 칼로리가 결핍된 상태를 말합니다. 영양결핍은 사람들이 음식물을 구할 수 없거나 준비할 수 없는 경우, 음식물 섭취나 흡수를 어렵게 하는 장애가 있는 경우 또는 칼로리에 대한 필요량이 크게 증가한 경우에 발생할... 더 읽기 영양결핍 , 폐렴(흡인 폐렴 흡인 폐렴 흡인 폐렴은 구강 분비물, 위 내용이나 둘 다를 들이 마셔서 발생되는 폐 감염입니다. 화학성 폐렴은 폐를 자극하거나 폐에 독성인 물질의 흡입으로 인해 발생한 폐 자극입니다. 증상에는 기침과 숨가쁨이 포함됩니다. 의사는 개인의 증상과 흉부 X-레이를 기반으로 진단합니다. 치료와 예후는 흡입된 물질에 따라 다릅니다. 흡인 폐렴과 화학성 폐렴이... 더 읽기 )을 야기하는 음식 흡인, 또는 종종 폐렴과 동시에 발생하는 호흡 부전 호흡 부전 호흡 부전은 혈액 내 산소 수치가 너무 낮거나 혈액 내 이산화탄소 수치가 위험할 정도로 높아진 상태입니다. 기도를 막거나 폐 조직을 손상시키거나 호흡 조절 근육을 약화시키거나 호흡 욕구를 감소시키는 상태가 호흡 부전을 유발할 수 있습니다. 환자는 호흡이... 더 읽기 으로 인해 사망할 위험이 있습니다.

다발근육염은 심장 또는 폐를 침범당한 환자들에서 보다 중증이고 치료에 내성을 보이는 경향이 있습니다. 다발근육염과 특히 피부근육염은 암 위험 증가와 관련이 있습니다. 암 환자들에서 사망의 원인은 자가면역 근육염이 아닌 암입니다.

자가면역 근육염의 치료

  • 코르티코스테로이드

  • 면역억제제

  • 경우에 따라 면역 글로불린

근육 염증이 가장 심할 때는 적정한 활동 제한이 종종 도움이 됩니다.

일반적으로, 코르티코스테로이드인 프레드니손을 고용량으로 경구 투여합니다. 이 약물은 천천히 힘을 향상시키고 통증과 부기를 완화시켜 질병을 조절합니다. 삼킴 곤란 또는 호흡에 필요한 근육 쇠약을 동반한 환자에게는 정맥으로 메틸프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드를 투여합니다. 많은 성인들은 수개월 동안 프레드니손을 (최저 유효 용량으로) 계속하여 복용해야 합니다.

질환이 코르티코스테로이드 치료에 반응하는 방식을 모니터링하기 위해, 의사들은 주기적으로 근육 효소 수치를 측정하는 혈액 검사를 실시합니다. 수치는 보통 정상 또는 정상에 가까운 수준으로 떨어지고 근력은 약 6~12주 후에 회복됩니다. MRI 또한 염증 부위를 보여주고, 의사가 질환이 치료에 반응하는 방식을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일단 효소 수치가 정상으로 회복되면, 프레드니손은 점차 감량할 수 있습니다. 근육 효소 수치가 상승하면 용량을 증량합니다.

의사는 자가면역 근육염 환자 치료 시 대개 코르티코스테로이드를 먼저 투여하지만 이러한 약물은 특히 장기간 고용량 투여 시 부작용(예: 고혈당, 기분 동요, 백내장, 골절 위험 및 녹내장)을 유발합니다. 따라서 장기 스테로이드 사용과 부작용을 최소화하기 위해 프레드니손에 더하여 면역억제제(예: 메토트렉세이트, 타크로리무스, 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 리툭시맙 또는 사이클로스포린)를 사용할 수 있습니다. 다른 가능한 치료로는 정맥으로 투여하는 면역 글로불린(다수의 항체를 다량으로 포함하는 물질)이 있습니다. 일부 사람들에게는 코르티코스테로이드, 면역억제제 및 면역 글로불린을 병용하여 투여합니다.

근육 쇠약이 암과 관련이 있는 경우, 이는 보통 프레드니손에 잘 반응하지 않습니다. 그러나 암을 성공적으로 치료할 수 있는 경우, 보통 근육 쇠약의 중증도가 완화됩니다.

코르티코스테로이드를 복용하는 사람들은 골다공증 골다공증 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 골다공증 과 관련된 골절 위험이 있습니다. 골다공증을 예방하기 위해, 이들에게 비스포스포네이트 약물 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 약물 , 비타민 D 보조제, 칼슘 칼슘 및 비타민 D 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 칼슘 및 비타민 D 과 같은 골다공증을 치료하는 약물을 투여합니다. 면역억제제를 투여받는 사람들에게는 또한 진균인 사람 폐포자충으로 인한 감염을 예방하는 약물을 투여합니다(면역 약화자에서의 폐렴 예방 예방 폐렴은 폐의 감염입니다. 면역체계가 약화되거나 손상(예: 후천성 면역결핍 증후군[AIDS], 암, 장기 이식 또는 일부 약물 사용으로 인한 약화나 손상)된 사람에서의 폐렴은 종종 건강한 사람에서 폐렴을 야기하는 것과는 다른 유기체로 인해 발생합니다. 건강한 사람에서는 종종 질병을 야기하지 않는 미생물로 인한 폐렴이 면역 체계가 약화된 사람들에서... 더 읽기 참조).

자가면역 근육염이 있는 경우 죽상경화증 죽상경화증 더 읽기 에 걸릴 위험이 증가하므로, 의사들이 긴밀히 모니터링합니다.

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