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자가면역 근육염

작성자:

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

최근 전체 검토/개정 4 2018| 최근 내용 수정일 4 2018
주제 참고 자료

자가면역 근육염은 근육에서의 염증 및 쇠약(다발근육염) 또는 피부와 근육 에서의 염증 및 쇠약(피부근육염)을 유발하는 자가면역 류마티스 질환군입니다.

  • 근육 손상이 근육통을 야기하고, 근육 쇠약이 어깨 위로 팔 올리기, 계단 오르기 또는 앉은 자세에서 기립하기를 어렵게 만들 수 있습니다.

  • 의사는 혈중 근육 효소를 측정하고 때때로 근육의 전기적 활성을 검사하거나, 근육 자기공명영상을 실시하거나, 근육 조직 검체를 검사하거나, 이들을 병용하여 실시합니다.

  • 코르티코스테로이드, 면역억제제, 면역 글로불린 또는 이들의 병용이 일반적으로 유용합니다.

이 질환은 근육 염증(근육염), 손발을 쓰지 못하는 근쇠약 및 경우에 따라 압통을 유발합니다. 일반적으로 어깨와 고관절에서 쇠약이 발생하지만, 전신 근육에 대칭적으로 영향을 미칠 수 있습니다.

자가면역 근육염은 보통 40~60세 성인 또는 5~15세 소아에서 발생합니다. 여성이 이 질환에 걸릴 확률은 남성보다 2배나 더 높습니다. 성인에서 이 질환들은 단독으로 또는 다른 결합 조직 질환(예: 혼합 결합 조직병, 전신성 홍반루푸스 또는 전신 경화증)의 일부로 발생할 수 있습니다.

자가면역 근육염의 원인은 알려져 있지 않습니다. 바이러스 또는 자가면역 반응이 역할을 담당할 수 있습니다. 암 또한 이 질환을 유발할 수 있습니다. 암에 대한 면역 반응이 근육 물질을 공격할 가능성이 있습니다. 이 질환들은 가족력인 경향이 있습니다.

자가면역 근육염에는 4가지 유형이 있습니다.

  • 다발근육염

  • 피부근육염

  • 면역매개 괴사성 근육병증

  • 봉입체 근육염

피부근육염은 대개 다발근육염에서 발생하지 않는 피부 변화를 유발하므로 의사가 두 질환을 구별하는 데 도움이 됩니다. 근육의 생검 검체 또한 현미경 하에서 다르게 보입니다.

면역매개 괴사성 근육병증은 근육 세포(근세포)를 죽게 하고 근육 이외의 조직은 손상시키지 않는 질환입니다.

봉입체 근육염은 원인 불명의 만성 다발근육염과 유사한 증상을 보이는 별개의 질환입니다. 그러나, 이 질환은 고령자에서 발생하며 다른 근육(예: 손과 발 근육)을 자주 수반하며, 오래 지속되고 치료에 불충분하게 반응합니다. 또한 근육이 현미경 하에서 다른 모양으로 보입니다.

증상

자가면역 근육염의 증상은 모든 연령층의 환자에서 비슷하지만 근육 염증은 종종 성인보다 소아에게서 더 갑자기 발생하는 것으로 보입니다. 감염 동안 또는 감염 직후 시작될 수 있는 증상에는 대칭적인 근쇠약(특히 상완, 엉덩이, 허벅지에서), 관절 통증(그러나 종종 약간의 근육통), 삼킴 곤란, 열, 피로, 체중 감소 등이 있습니다. 레이노 현상(차가움 또는 감정적 혼란에 대한 반응으로 손가락이 갑자기 매우 창백하고 저리거나 무감각해짐) 또한 나타날 수 있습니다.

근쇠약은 천천히 또는 갑자기 시작될 수 있고, 몇 주 또는 몇 달 동안 악화될 수 있습니다. 신체 중심부에 가까운 근육이 가장 많이 영향을 받기 때문에, 어깨 위로 팔 올리기, 계단 오르기, 의자 또는 변기에서 일어나기와 같은 활동이 매우 어려워질 수 있습니다. 목 근육이 영향을 받는 경우, 베개에서 머리를 드는 것조차 불가능해질 수 있습니다. 어깨나 엉덩이가 쇠약한 환자는 휠체어를 사용해야 하거나 병석에 누워있게 될 수 있습니다. 식도 상부의 근육 손상은 삼킴 곤란, 음식 역류를 야기할 수 있습니다. 그러나 손, 발, 얼굴 근육은 보통 영향을 받지는 않습니다.

관절 통증과 염증이 약 30%의 사람들에서 발생합니다. 통증과 부기는 경증인 경향이 있습니다.

내부 장기는 인후와 식도를 제외하고는 일반적으로 영향을 받지 않습니다. 그러나 폐와 심장이 영향을 받아 이상 심장 박동(부정맥), 숨가쁨, 기침을 야기할 수 있습니다. 소아에서 발생할 수 있으나 일반적으로 성인에서 발생하지 않는 위장 증상은 혈관 염증(혈관염)에서 기인하고, 때때로 장 내막의 구멍(천공)을 동반한 객혈, 검은 변, 중증의 복통 등이 있을 수 있습니다.

피부근육염 환자에서는 피부 변화가 발생합니다. 발진이 근쇠약 및 다른 증상들과 동시에 나타나는 경향이 있습니다. 탁한 또는 자줏빛 발진(연보라 발진이라 함)이 눈 주변의 불그스름한 자줏빛 부기와 함께 얼굴에 나타날 수 있습니다. 또한 발진이 융기되고 비늘로 덮여 있을 수 있으며 신체의 거의 모든 부위에 나타날 수 있지만, 손가락관절, 팔꿈치, 무릎, 허벅지 바깥 부분, 손과 발의 일부에 특히 일반적입니다. 손발톱 주변 부위가 붉어지거나 비후해질 수 있습니다. 발진이 사라질 때, 갈색 색소침착, 흉터, 오글거림 또는 창백한 탈색소 반점이 피부에 나타날 수 있습니다. 두피 발진이 건선처럼 보이고, 매우 가려울 수 있습니다. 광민감성 및 피부 궤양도 발생합니다. 칼슘으로 구성된 융기가 피부 밑 또는 근육에, 특히 소아에서 발생할 수 있습니다. 붉게 솟아난 혹이 큰 주먹결절에 발생할 수 있으며(고트론 구진이라고 함), 때때로 작은 주먹결절에 나타날 수 있습니다.

경우에 따라 이러한 특징적인 피부 변화는 근쇠약 및 염증이 없는 환자에게서 발생합니다. 이 경우, 해당 질환을 무근육병 피부근육염이라고 합니다.

진단

  • 입증된 기준

  • 근육 생검

의사는 자가면역 근육염을 진단하기 위해 다음 기준을 사용합니다.

  • 어깨 또는 엉덩이 및 허벅지의 근쇠약

  • 때때로 특징적인 발진

  • 근육 손상을 나타내는 혈중 일부 근육 효소(특히 크레아틴키나아제) 수치 증가

  • 근전도검사로 측정한 근육의 전기 활성 이상 또는 자기공명영상(MRI) 스캔 상의 근육 외형에서의 이상

  • 생검으로 채취하여 현미경으로 관찰한 근육 조직의 특징적 변화(가장 확정적인 증거)

근육 생검을 종종 실시하며 이는 자가면역 근육염을 진단하는 가장 확실한 방법(특히 진단이 명확하지 않은 경우)입니다. 다른 실험실 검사는 자가면역 근육염을 구체적으로 확인할 수는 없지만 의사가 다른 질환을 배제하고 합병증의 위험을 감지하며 중증도를 판단하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 혈액 검사는 항핵 항체(ANA) 및 자가면역 근육염 환자의 대부분에서 존재하는 다른 항체의 수준을 검출하기 위해 실시합니다. 혈액 검사 결과는 의사가 자가면역 근육염을 진단하는 데 도움이 될 수 있기는 하나, 때때로 건강한 사람이나 다른 질환 환자에서 이상이 존재하기 때문에 이들만으로는 자가면역 근육염으로 확진을 내릴 수 없습니다. 자가면역 근육염의 진단은 증상, 신체 검사 결과 및 모든 검사 결과를 포함하여 의사가 수집하는 모든 정보를 기반으로 합니다.

또한 의사가 생검 부위를 선택할 때 MRI가 도움이 될 수 있습니다. 다른 근육 질환을 배제하기 위해 근육 조직 검체로 실시하는 특수 검사가 필요할 수 있습니다.

40세 이상의 피부근육염 환자들 또는 60세 이상의 다발근육염 환자들에게 생각지도 못한 암이 있을 수 있으므로, 의사들은 종종 암 선별검사를 제안합니다.

예후

진단 후 5년 이내에 치료를 받은 환자의 최대 50%(특히 소아)는 종종 무증상 기간(관해)이 길고 일부에서는 심지어 완전히 회복된 것처럼 보일 수도 있습니다. 그러나 질환이 언제든 재발할 수 있습니다. 약 75%의 사람들은 진단 후 최소 5년 동안 생존합니다. 이 백분율은 소아에서 훨씬 더 높습니다.

성인들은 중증의 진행성 근쇠약, 삼킴 곤란, 영양결핍, 폐렴(흡인 폐렴)을 야기하는 음식 흡인, 또는 종종 폐렴과 동시에 발생하는 호흡 부전으로 인해 사망할 위험이 있습니다.

소아형 피부근육염이 있는 소아는 장에 혈액을 공급하는 혈관에서 심한 염증(혈관염)이 생길 수 있으며 치료하지 않으면 결국 장에 천공이 발생할 수 있습니다.

다발근육염은 심장 또는 폐를 침범당한 환자들에서 보다 중증이고 치료에 내성을 보이는 경향이 있습니다. 다발근육염과 특히 피부근육염은 암 위험 증가와 관련이 있습니다. 암 환자들에서 사망의 원인은 자가면역 근육염이 아닌 암입니다.

치료

  • 코르티코스테로이드

  • 면역억제제

  • 경우에 따라 면역 글로불린

근육 염증이 가장 심할 때는 적정한 활동 제한이 종종 도움이 됩니다.

일반적으로, 코르티코스테로이드인 프레드니손을 고용량으로 경구 투여합니다. 이 약물은 천천히 힘을 향상시키고 통증과 부기를 완화시켜 질병을 조절합니다. 삼킴 곤란 또는 호흡에 필요한 근육 쇠약을 동반한 환자에게는 정맥으로 메틸프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드를 투여합니다. 많은 성인들은 재발을 방지하기 위해 저용량의 프레드니손 또는 대안 약물을 수년 동안 또는 심지어 무기한 계속하여 복용해야 합니다.

질환이 코르티코스테로이드 치료에 반응하는 방식을 모니터링하기 위해, 의사들은 주기적으로 근육 효소 수치를 측정하는 혈액 검사를 실시합니다. 수치는 보통 정상 또는 정상에 가까운 수준으로 떨어지고 근력은 약 6~12주 후에 회복됩니다. MRI 또한 염증 부위를 보여주고, 의사가 질환이 치료에 반응하는 방식을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일단 효소 수치가 정상으로 회복되면, 프레드니손은 점차 감량할 수 있습니다. 근육 효소 수치가 상승하면 용량을 증량합니다.

의사는 자가면역 근육염 환자 치료 시 대개 코르티코스테로이드를 먼저 투여하지만 이러한 약물은 특히 장기간 고용량 투여 시 부작용(예: 고혈당, 기분 동요, 백내장, 골절 위험 및 녹내장)을 유발합니다. 따라서 장기 스테로이드 사용과 부작용을 최소화하기 위해 프레드니손에 더하여 면역억제제(예: 메토트렉세이트, 타크로리무스, 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 리툭시맙 또는 사이클로스포린)를 사용할 수 있습니다. 다른 가능한 치료로는 정맥으로 투여하는 면역 글로불린(다수의 항체를 다량으로 포함하는 물질)이 있습니다. 일부 사람들에게는 코르티코스테로이드, 면역억제제 및 면역 글로불린을 병용하여 투여합니다.

근육 쇠약이 암과 관련이 있는 경우, 이는 보통 프레드니손에 잘 반응하지 않습니다. 그러나 암을 성공적으로 치료할 수 있는 경우, 보통 병태의 중증도가 완화됩니다.

코르티코스테로이드를 복용하는 사람들은 골다공증과 관련된 골절 위험이 있습니다. 골다공증을 예방하기 위해, 이들에게 비스포스포네이트, 비타민 D 보조제, 칼슘과 같은 골다공증을 치료하는 약물을 투여합니다. 면역억제제를 투여받는 사람들에게는 또한 진균인 사람 폐포자충으로 인한 감염을 예방하는 약물을 투여합니다(면역 약화자에서의 폐렴 예방 참조).

자가면역 근육염이 있는 경우 죽상경화증에 걸릴 위험이 증가하므로, 의사들이 긴밀히 모니터링합니다.

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