(알레르기 반응의 개요 알레르기 반응의 개요 알레르기 반응(과민성 반응)은 면역 체계가 정상적이고 무해한 물질에 부적절하게 반응하는 것을 의미합니다. 일반적으로 알레르기가 나타나면 재채기를 하며, 눈물, 눈 가려움, 콧물, 피부 가려움, 발진이 나타납니다. 아나필락시스 반응이라는 일부 알레르기... 더 읽기 
도 참조.)
유전성 혈관 부종 및 후천성 혈관 부종은 피부 아래 조직 부분이 붓는다는 점에 있어 알레르기 반응으로 인해 생긴 혈관 부종과 유사합니다. 하지만 두드러기가 나타나지 않고 그 원인이 다릅니다.
유전성 혈관 부종은 C1 억제제의 결핍 또는 기능부전을 일으키는 유전 질환입니다. C1 억제제는 면역 체계의 일부인 보체계 보체계 신체의 방어선( 면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. ( 면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 선천(자연) 면역은 태어날 때부터 존재하고 침입자에 대한 노출을 통해 배울 필요가 없기... 더 읽기 의 단백질 중 하나입니다. 증상은 일반적으로 아동 또는 청소년기에 시작됩니다.
후천성 혈관 부종은 희귀 질환으로 유전성 혈관 부종과는 다릅니다. 이 혈관 부종은 림프종 림프종에 대한 개요 림프종은 림프계와 혈액 생성 기관에 존재하는 림프구의 암입니다. 이 림프종은 림프구라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 B 또는 T 림프구에서 발생할 수 있습니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성... 더 읽기 
과 같은 특정 암이나 전신 홍반 루푸스 전신성 홍반루푸스(SLE) 전신성 홍반루푸스는 관절, 신장, 피부, 점막, 혈관벽을 침범할 수 있는 만성 자가면역 염증성 결합 조직 질환입니다. 관절, 신경계, 혈액, 피부, 신장, 위장관, 폐, 기타 조직과 기관에 문제들이 발생할 수 있습니다. 혈액 검사와 간혹 기타 검사를 실시하여 진단을 내립니다. 모든 루푸스 환자들은 히드록시클로로퀸을 필요로 하고, 계속하여... 더 읽기 
(루푸스) 또는 피부근육염 자가면역 근육염 자가면역 근육염은 근육에서의 염증 및 쇠약(다발근육염) 또는 피부와 근육에서의 염증 및 쇠약(피부근육염)을 유발합니다. 근육 손상이 근육통을 야기하고, 근육 쇠약이 어깨 위로 팔 올리기, 계단 오르기 또는 앉은 자세에서 기립하기를 어렵게 만들 수 있습니다. 의사는 혈중 근육 효소를 측정하며, 근육의 전기적 활성을 검사하고 근육 자기공명영상을... 더 읽기 
과 같은 자가면역 질환에 의한 C1 억제제의 결핍 시에 발생합니다. 증상은 일반적으로 만년에, 환자에서 이 결핍을 야기할 수 있는 질환이 생긴 후에 시작됩니다.
유전성 및 후천성 혈관 부종 모두에서 예상되는 부종(혈관 부종)의 유발 요인은 다음과 같습니다.
치과 치료 중에 발생할 수 있는 것과 같은 경미한 손상
바이러스성 감염
특정 음식
임신
추위 노출
치과 시술이나 수술 때문에 받는 것과 같은 스트레스는 혈관 부종을 악화시킬 수 있습니다.
증상
얼굴, 입술, 혀, 손등이나 발등, 생식기 및/또는 신체 다른 부위가 부을 수 있습니다. 일반적으로 부은 부위는 약간 통증이 있고 가렵지는 않습니다. 두드러기는 발생하지 않습니다. 부종은 대개 1~3일이 지나면 해결됩니다.
구강, 인후, 기도 점막도 부을 수 있습니다. 숨을 들이쉴 때 헐떡이는 소리가 날 수 있습니다. 부기가 호흡에 방해가 되어 생명을 위협할 수 있습니다. 이러한 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야 합니다.
소화관 내막도 부을 수 있습니다. 메스꺼움, 구토, 경련은 흔하게 나타납니다.
이 사진은 유전성 혈관 부종이 있는 환자의 입술이 부은 모습을 보여줍니다.
출판사 승인 받음. 출처: Joe E, Soter N. In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.
이 사람은 혈관 부종으로 인해 부은 혀가 있습니다.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
이 사람은 혈관 부종으로 인해 부은 입술이 있습니다.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
진단
혈액 검사
다음 두 가지가 모두 존재하는 경우 의사는 유전성 또는 후천성 혈관 부종을 의심합니다.
얼굴, 입술, 혀, 손, 발, 생식기 및/또는 기타 신체 부위에 부종이 있으나 두드러기가 없음.
부종이 재발하고 원인이 불분명함.
가족 구성원에서도 이러한 증상이 있는 경우 의사는 유전성 혈관 부종을 의심합니다.
의사는 혈액 검체 내 C1 억제제 수치나 활성을 측정하여 유전성 또는 후천성 혈관 부종을 진단합니다.
치료
에칼란티드, 이카티반트 또는 정제된 C1 억제제와 같은 약물
신선 냉동 혈장
미래의 발작을 예방하는 약물
에칼란티드, 이카티반트 또는 정제된 C1 억제제(인체 혈액에서 추출) 등의 특정 약물로 간혹 부기가 완화될 수 있습니다. 하지만 이들 약물을 항상 이용할 수 있지는 않습니다. 그러한 경우 신선 냉장 혈장 혈장 환자는 때때로 중증의 출혈(예: 손상 또는 임신 합병증 후) 시 전혈 수혈을 받으나 보통 이들에게 필요한 혈액 성분만 투여합니다. 혈액의 여러 성분은 다음과 같습니다. 적혈구 혈소판 혈장 백혈구 더 읽기 
을 투여하거나 유럽연합에서는 트라넥사민산을 투여할 수 있습니다. 항히스타민제와 코르티코스테로이드는 효과가 없습니다.
진통제, 메스꺼움을 완화하는 약물(항구토제), 수액이 증상을 완화하는 데에 도움을 줄 수 있습니다.
응급 치료
때때로 기도가 갑자기 붓고 호흡이 어려워지는 경우, 의사는 기도를 열어야 합니다. 그러기 위해 의사는 부종이 완화되도록 에피네프린을 피하 또는 근육에 주사할 수 있습니다. 그러나 에피네프린은 부종을 신속하게 또는 충분히 오랫동안 완화할 수 없을 수도 있습니다. 그런 경우, 의사는 환자의 입이나 코를 통해 기관으로 호흡관을 삽입합니다(삽관).
때때로 의사는 기관(기도) 위의 피부를 작게 절개한 후 호흡관을 삽입해야 할 수도 있습니다.
발작을 예방하는 약물
스타노졸롤과 다나졸(합성 남성 호르몬)이 나중에 발작을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 약물은 발작 유발 가능성이 있는 치과 시술이나 수술을 실시하기 전후에 며칠 동안만 투여할 수 있습니다. 또는 발작 예방을 위해 장기간 투여할 수도 있습니다.
이러한 경구 복용 약물은 인체가 더 많은 C1 억제제를 생성하도록 자극할 수 있으나 후천성 혈관 부종에서는 덜 효과적일 수 있습니다.
이들 약물은 남성화 부작용을 유발할 수 있기 때문에 여성에게 장기간 투여할 때에는 용량을 최대한 줄이고 사용 기간도 가급적 단축해야 합니다.
C1 억제제를 이용할 수 있다면 치과 또는 외과 시술 1시간 전에 스타노조롤이나 다나졸 대신 투여할 수 있습니다.
주사로 투여하는 단클론 항체 약물인 라나델루맙은 12세 이상의 사람들에서 발작 예방에 사용할 수 있습니다.
