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유전성 혈관 부종 및 후천성 혈관 부종

(후천성 C1 억제제 결핍)

작성자:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

최근 전체 검토/개정 2019년 7월 24일| 최근 내용 수정일 2019년 7월 26일
주제 참고 자료

유전성 혈관 부종(유전 질환) 및 후천성 혈관 부종(후천성 C1 억제제 결핍)은 면역 체계의 일부인 C1 억제제의 결핍 또는 기능부전으로 인해 생깁니다. 두 질환으로 인해 피부 아래가 붓는 현상이 반복적으로 발생합니다.

유전성 혈관 부종 및 후천성 혈관 부종은 피부 아래 조직 부분이 붓는다는 점에 있어 알레르기 반응으로 인해 생긴 혈관 부종과 유사합니다. 하지만 두드러기가 나타나지 않고 그 원인이 다릅니다.

유전성 혈관 부종은 C1 억제제의 결핍 또는 기능부전을 일으키는 유전 질환입니다. C1 억제제는 면역 체계의 일부인 보체계의 단백질 중 하나입니다. 증상은 일반적으로 아동 또는 청소년기에 시작됩니다.

후천성 혈관 부종은 희귀 질환으로 유전성 혈관 부종과는 다릅니다. 이 혈관 부종은 림프종과 같은 특정 암이나 전신 홍반 루푸스(루푸스) 또는 피부근육염과 같은 자가면역 질환에 의한 C1 억제제의 결핍 시에 발생합니다. 증상은 일반적으로 만년에, 환자에서 이 결핍을 야기할 수 있는 질환이 생긴 후에 시작됩니다.

유전성 및 후천성 혈관 부종 모두에서 예상되는 부종(혈관 부종)의 유발 요인은 다음과 같습니다.

  • 치과 치료 중에 발생할 수 있는 것과 같은 경미한 손상

  • 바이러스성 감염

  • 특정 음식

  • 임신

  • 추위 노출

치과 시술이나 수술 때문에 받는 것과 같은 스트레스는 혈관 부종을 악화시킬 수 있습니다.

증상

얼굴, 입술, 혀, 손등이나 발등, 생식기 및/또는 신체 다른 부위가 부을 수 있습니다. 일반적으로 부은 부위는 약간 통증이 있고 가렵지는 않습니다. 두드러기는 발생하지 않습니다. 부종은 대개 1~3일이 지나면 해결됩니다.

구강, 인후, 기도 점막도 부을 수 있습니다. 숨을 들이쉴 때 헐떡이는 소리가 날 수 있습니다. 부기가 호흡에 방해가 되어 생명을 위협할 수 있습니다. 이러한 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야 합니다.

소화관 내막도 부을 수 있습니다. 메스꺼움, 구토, 경련은 흔하게 나타납니다.

혈관 부종의 사진

진단

  • 혈액 검사

다음 두 가지가 모두 존재하는 경우 의사는 유전성 또는 후천성 혈관 부종을 의심합니다.

  • 얼굴, 입술, 혀, 손, 발, 생식기 및/또는 기타 신체 부위에 부종이 있으나 두드러기가 없음.

  • 부종이 재발하고 원인이 불분명함.

가족 구성원에서도 이러한 증상이 있는 경우 의사는 유전성 혈관 부종을 의심합니다.

의사는 혈액 검체 내 C1 억제제 수치나 활성을 측정하여 유전성 또는 후천성 혈관 부종을 진단합니다.

치료

  • 에칼란티드 또는 정제된 C1 억제제와 같은 약물

  • 신선 냉동 혈장

  • 미래의 발작을 예방하는 약물

에칼란티드 또는 정제된 C1 억제제(인체 혈액에서 추출) 등 특정 약물이 부기 완화에 도움이 될 수 있습니다. 하지만 이들 약물을 항상 이용할 수 있지는 않습니다. 그러한 경우 신선 냉장 혈장을 투여하거나 유럽연합에서는 트라넥사민산을 투여할 수 있습니다. 항히스타민제와 코르티코스테로이드는 효과가 없습니다.

진통제, 메스꺼움을 완화하는 약물(항구토제), 수액이 증상을 완화하는 데에 도움을 줄 수 있습니다.

응급 치료

때때로 기도가 갑자기 붓고 호흡이 어려워지는 경우, 의사는 기도를 열어야 합니다. 그러기 위해 의사는 부종이 완화되도록 에피네프린을 피하 또는 근육에 주사할 수 있습니다. 그러나 에피네프린은 부종을 신속하게 또는 충분히 오랫동안 완화할 수 없을 수도 있습니다. 그런 경우, 의사는 환자의 입이나 코를 통해 기관으로 호흡관을 삽입합니다(삽관).

때때로 의사는 기관(기도) 위의 피부를 작게 절개한 후 호흡관을 삽입해야 할 수도 있습니다.

발작을 예방하는 약물

스타노졸롤과 다나졸(합성 남성 호르몬)이 나중에 발작을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 약물은 발작 유발 가능성이 있는 치과 시술이나 수술을 실시하기 전후에 며칠 동안만 투여할 수 있습니다. 또는 발작 예방을 위해 장기간 투여할 수도 있습니다.

이러한 경구 복용 약물은 인체가 더 많은 C1 억제제를 생성하도록 자극할 수 있으나 후천성 혈관 부종에서는 덜 효과적일 수 있습니다.

이들 약물은 남성화 부작용을 유발할 수 있기 때문에 여성에게 장기간 투여할 때에는 용량을 최대한 줄이고 사용 기간도 가급적 단축해야 합니다.

C1 억제제를 이용할 수 있다면 치과 또는 외과 시술 1시간 전에 스타노조롤이나 다나졸 대신 투여할 수 있습니다.

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