만성 육아종증(CGD)

일반적으로 만성 육아종증의 첫 증상은 초기 아동기에 나타나지만 청소년기까지 나타나지 않을 때도 있습니다. 그리고 피부, 폐, 림프절, 구강, 코, 요로, 창자에 만성 감염이 발생합니다. 뼈 감염(골수염 골수염 골수염은 보통 박테리아, 마이코박테리아 또는 진균이 야기하는 뼈 감염입니다. 박테리아, 마이코박테리아 또는 진균이 혈류를 통해 확산되거나, 보다 빈번히 인근의 감염된 조직 또는 오염된 열린 상처로부터 확산되어 뼈를 감염시킬 수 있습니다. 뼈의 일부에서의 통증, 열, 체중 감소가 발생합니다. 혈액 검사와 영상 검사를 실시하고, 의사들이 검사할... 더 읽기 )이 있을 수 있습니다. 항문 주위, 폐, 간에 농양(고름 주머니)이 발생할 수 있습니다.

림프절 림프계의 개요 림프계는 면역 체계의 필수적인 부분입니다. 여기에는 감염과 암에 대항하여 싸우는 특수 백혈구를 생성하고 처리하는 흉선, 골수, 비장, 편도, 충수, 소장 내 파이어판 등의 기관들이 포함됩니다. 정맥계처럼 림프계는 온몸에서 체액을 수송합니다. 림프계는... 더 읽기 이 세균으로 가득 차 비대한 경향이 있고, 림프절 위의 피부가 망가지고 고름이 흘러나올 수도 있습니다.

간과 비장이 비대해집니다.

아동의 성장 속도가 느릴 수 있습니다.

만성 육아종증을 진단하기 위해 의사는 혈액 검사를 실시하여 미생물에 반응하는 식세포의 활성을 측정합니다.

의사는 이 질환을 일으키는 특정 돌연변이가 있는지 확인하기 위해 유전자 검사를 실시할 수 있습니다.

감염 예방을 위해 항생제(일반적으로 트리메토프림/설파메톡사졸)를 정기적으로 영구히 투여합니다. 또한 진균 감염 예방에 도움을 주기 위해 일반적으로 항진균제(이트라코나졸 등)를 정기적으로 투여합니다.

인터페론 감마(면역 체계를 조절하는 약물)를 일주일에 3회씩 주사하면 감염의 수와 정도를 낮출 수 있습니다.

기타 일반적인 치료가 효과적이지 않은 경우에는 과립구 수혈로 생명을 구할 수 있습니다. 과립구는 일부 식세포를 포함하는 백혈구의 일종입니다.

줄기세포 이식 줄기세포 이식 줄기세포 이식은 건강한 사람으로부터 줄기세포(미분화 세포)를 제거하여 심각한 혈액 질환이 있는 사람에게 주입하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 줄기세포는 다른 많은 분화 세포가 파생될 수 있는 미분화 세포입니다. 줄기세포는 다음에서 얻을 수 있습니다. 정맥에서 뽑은 혈액 골수(골수 이식) 더 읽기 으로 일부 만성 육아종증 환자들이 완치되었습니다. 가장 좋은 기증자는 유사한 조직과 혈액형을 가진 가까운 친척입니다. 기증할 의사가 있는 경우 기증자의 조직 및 혈액형이 기증받는 사람에서 거부반응을 일으키지 않을지 확인하기 위해 해당하는 사람들을 검사할 수 있습니다. 이식하기 전에, 해당 환자는 면역 체계를 억제하는 약물(면역억제제 면역 체계의 억제 이식이란 살아서 정상 기능을 하는 세포, 조직, 장기를 신체에서 제거하여 동일한 신체나 다른 신체로 옮겨 심는 것을 말합니다. 가장 일반적인 이식의 유형은 수혈입니다. 수혈을 통해 매년 수백만 명의 사람들을 치료하고 있습니다. 보다 일반적인 이식이란... 더 읽기 )을 투여받으며 이는 이식 거부를 예방하는데 도움이 됩니다.

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