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쿠루

작성자:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2020년 6월 3일| 최근 내용 수정일 2020년 6월 3일

쿠루는 설사 발생하는 일이 있더라도 매우 드물게 발생하는 프리온 질환입니다. 이것은 정신 기능을 빠르게 악화시키고 협응을 잃게 합니다. 이 질환은 파푸아뉴기니 하일랜드의 포어 원주민들 사이에서 흔하게 발생되었으며 원주민의 매장 의식의 일부였던 인육을 먹는 풍습을 통하여 전염되었습니다.

과학자들이 쿠루에 오랫동안 관심을 가진 주된 이유는 프리온 질환이 어떻게 사람 간에 전염될 수 있는지를 보여주기 때문입니다.

1960년대 초까지 쿠루는 파푸아뉴기니에서는 매우 흔했습니다. 프리온은 아마도 존경의 표시로 죽은 친척의 조직을 먹는 행위(제의적 카니발리즘이라고 함)가 있었던 매장 의식을 통해서 생성된 것으로 보입니다. 쿠루는 크로이츠펠트-야콥병 크로이츠펠트-야콥병(CJD) 크로이츠펠트-야콥병은 정신 기능이 점차적으로 황폐화되는 특징을 보이며, 치매, 비자발적 근육 경련(간대성 근경련) 및 걸을 때 휘청거림을 유발하는 프리온 질환입니다. 변종 유형은 오염된 소고기를 섭취함으로 인해 획득하게 됩니다. 일반적으로 크로이츠펠트-야콥병은 자연스럽게 발생하지만 오염된 소고기를 먹거나 비정상 유전자를 물려받은 결과로 발생할... 더 읽기 에 걸린 사람의 프리온 오염 조직을 먹었을 때 발생했을 것으로 생각됩니다. 쿠루는 감염성이 더 높았던 여성과 아이들에게 뇌가 제공되었기 때문에, 여성과 아이들에게서 더 흔했습니다. 이러한 의식은 1950년대 이후 금지되었으며, 쿠루는 사실상 없어졌습니다. 몇몇 있더라도, 사람들에게는 더 이상 쿠루가 거의 발병되지 않습니다. 그러나, 1996년과 2004년 사이에 11건의 쿠루가 보고되었습니다. 이러한 증례는 사람이 감염된 후 50년 후까지도 증상이 발생하지 않을 수 있음을 시사합니다.

나중에는 반복적이고 느린 온몸 비틀기나 사지 및 몸통의 빠른 경련과 같은 비정상적이며 비자발적 움직임(무도무정위운동 무도병, 무정위운동 및 편무도병 이라고 함)이 발생할 수 있습니다. 사지가 경직되고 근육 경련이 일어납니다(간대성 근경련 간대성 근경련 간대성 근경련은 번개처럼 빠른 근육 또는 근육군의 경련(수축)을 나타냅니다. 간대성 근경련은 일반적으로 발생할 수 있지만(사람이 잠을 잘 때 다리에 생기는 갑작스러운 움직임) 간부전, 두부 손상, 저혈당, 또는 파킨슨병 또는 특정 약물 사용으로 인해 발생할 수 있습니다. 근육이 빠르게 또는 천천히 경련할 수 있으며, 경련은 규칙적으로 또는... 더 읽기 이라고 함). 감정의 기복이 심해, 슬프다가도 갑작스런 웃음을 터트리면서 행복감으로 갑자기 전환되기도 합니다. 쿠루가 있는 사람은 정신 이상이 되고 결국 차분해지면서, 말을 할 수 없고, 주변 상황에 반응하지 않게 됩니다.

효과적인 치료법이 존재하지 않습니다. 쿠루의 치료는 증상의 완화에 초점을 맞춥니다.

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