진행성 핵상 마비(PSP)

진행성 핵상 마비의 증상은 일반적으로 60세 이후에 시작되지만 빠르면 40세에 시작될 수도 있습니다.

첫 번째 증상은 보통 몸통의 경직이며, 이는 보행을 어렵게 만들고 낙상 위험을 증가시킵니다. 진행성 핵상 마비가 있는 환자는 목을 구부리지 않고 아래를 보는 데 어려움을 겪기 때문에 낙상 위험은 더욱 증가합니다. 계단을 오르내리는 것이 특히 어려울 수 있습니다.

질환이 진행됨에 따라, 의도적으로 위 또는 아래를 보는 것이 눈으로 움직이는 물체를 쫓으려고 노력하는 것처럼 더욱 더 어려워집니다. 결국은 좌우를 보는 것 또한 어려워집니다. 눈은 안와 안에서 얼어붙은 것처럼 보입니다. 위눈꺼풀이 말려올라가 깜짝 놀란 것처럼 보일 수 있습니다.

근육이 경직되고 운동이 느려집니다. 걷기가 불안정하고 뒤로 넘어지는 경향을 보입니다. 말하기와 삼키기가 힘듭니다.

다른 증상으로는 불면증, 초조, 흥분, 무관심 및 급격한 감정 변화가 있습니다.

후반기에는 우울증과 치매가 공통적입니다. 파킨슨병과 비교하여, 진행성 핵상 마비는 더 빠르게 진행하고, 낙상을 더 빨리 발생하게 하며, 치료에 덜 반응하고 일반적으로 5년 내에 더 심각한 근육 경직 및 장애를 초래합니다. 일반적으로 증상이 시작된 후 10년 내에 종종 감염으로 인해 사망합니다.

진행성 핵상 마비의 진단은 증상 및 의사의 평가에 근거합니다.

다음 검사는 의사가 이 장애를 진단하는 데 도움이 됩니다. 진행성 핵상 마비 환자는 특히 위나 아래로, 그리고 결국 좌우로 눈을 움직이는데 문제가 있습니다. 그러나 의사가 물체를 똑바로 바라보라고 한 후 머리를 한쪽 방향으로 돌리는 경우, 눈은 이 물체를 계속 볼 수 있도록 반대 방향으로 자연스럽고 무의식적으로 움직입니다. 이 검사를 통해 자발적 안구 운동 상실을 확인할 수 있지만 진행성 핵상 마비의 특징인 비자발적 안구 운동 보존을 확인하여 확진할 수 있습니다.

자기공명영상 자기공명영상(MRI) 자기공명영상(MRI)에서는, 아주 자세한 영상을 생성하기 위해 강한 자기장 및 매우 고주파의 라디오파를 이용합니다. MRI는 X-레이를 이용하지 않으며 보통 매우 안전합니다. (또한 영상 검사 개요 참조.) MRI 검사를 위해 대상자는 강한 자기장이 나오는 대형 튜브 모양 스캐너의 좁은 내부 안으로 들어가는 전동 테이블 위에 눕습니다. 일반적으로... 더 읽기 (MRI)은 일반적으로 해당 증상을 유발할 수 있는 다른 장애에 대해 검사하기 위해 실시됩니다. 진행된 진행성 핵상 마비 환자의 경우 MRI는 뇌간의 윗부분(중간뇌)이 줄어들어 정상적인 경우보다 작은 것을 보여줍니다.

진행성 핵상 마비에 대한 치료법은 없습니다.

때때로 파킨슨병을 치료하는 데 사용되는 약물 파킨슨병 치료에 사용되는 약물들 (레보도파 및 아만타딘 등)은 일시적으로 경직을 경감하기도 합니다.

물리 치료사와 작업 치료사는 관절을 유연하게 유지하고 환자가 더 잘 기능하는 것을 돕는 운동을 알려줄 수 있습니다. 또한 이들은 낙상 위험을 늦추는 방법과 안전 조치를 추천해 줄 수 있습니다.

진행성 핵상 마비는 치명적이기 때문에 이 질환의 환자들은 생명이 끝나는 시점에서 어떤 종류의 의료적 치료를 원하는지 명시하는 사전 의료지시서 사전의료지시서 의료 서비스 사전의료지시서는 환자가 의료 서비스 결정을 내릴 수 없는 경우 의료 서비스 결정에 관한 환자의 바람을 전달하는 법적 문서입니다. 사전의료지시서에는 기본적으로 생존 유서 및 의료 서비스 위임장의 2개 유형이 있습니다. (의료 서비스에서의 법적 문제와 윤리적 문제 개요도 참조하십시오.) 생존 유서는 환자가 의료 서비스 결정을 내릴... 더 읽기 를 준비해야 합니다.