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진행성 핵상 마비(PSP)

작성자:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

진행성 핵상 마비는 느린 움직임, 근육 뻣뻣함(경직), 안구 움직임 문제 및 뒤로 넘어지는 경향을 특징으로 합니다.

  • 진행성 핵상 마비가 파킨슨병과 비교하여 더 빠르게 진행되며 더 심각한 근육 경직 및 장애를 야기합니다.

  • 진단은 증상, 의사의 평가, 자기공명영상을 근거로 합니다.

  • 효과적인 치료법은 존재하지 않으나, 파킨슨병을 치료하는 데 사용되는 약물이 때때로 일시적인 경감을 제공합니다.

(운동 장애 개요 또한 참조.)

파킨슨병보다 훨씬 더 희귀한 진행성 핵상 마비는 뇌의 많은 부분 특히, 기저핵과 뇌간에 영향을 줍니다. 기저핵은 의도된(수의적) 운동을 시작하며 부드럽게 하고, 의도되지 않은(불수의적) 운동을 억제하며 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다. 뇌간은 호흡, 심박수 및 삼키기와 같은 중요한 신체 기능을 조절하고 자세를 조절하는 데 도움을 줍니다. 이러한 영역에서 뇌 세포가 퇴행하는데, 왜 그런지는 일반적으로 알려져 있지 않습니다.

기저핵의 위치

기저핵은 뇌 내부 깊숙한 곳에 위치한 신경 세포의 집합체입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 미상핵(얇은 꼬리로 가늘어지는 C자 모양의 구조)

  • 조가비핵

  • 창백핵(조가비핵 옆에 위치)

  • 시상하핵

  • 흑색질

기저핵은 근육 운동을 시작하며 부드럽게 하고, 불수의 운동을 억제하며 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다.

기저핵의 위치

증상

진행성 핵상 마비의 증상은 일반적으로 60세 이후에 시작되지만 빠르면 40세에 시작될 수도 있습니다.

첫 번째 증상은 보통 몸통의 경직이며, 이는 보행을 어렵게 만들고 낙상 위험을 증가시킵니다. 진행성 핵상 마비가 있는 환자는 목을 구부리지 않고 아래를 보는 데 어려움을 겪기 때문에 낙상 위험은 더욱 증가합니다. 계단을 오르내리는 것이 특히 어려울 수 있습니다.

질환이 진행됨에 따라, 의도적으로 위 또는 아래를 보는 것이 눈으로 움직이는 물체를 쫓으려고 노력하는 것처럼 더욱 더 어려워집니다. 결국은 좌우를 보는 것 또한 어려워집니다. 눈은 안와 안에서 얼어붙은 것처럼 보입니다. 위눈꺼풀이 말려올라가 깜짝 놀란 것처럼 보일 수 있습니다.

근육이 경직되고 운동이 느려집니다. 걷기가 불안정하고 뒤로 넘어지는 경향을 보입니다. 말하기와 삼키기가 힘듭니다.

다른 증상으로는 불면증, 초조, 흥분, 무관심 및 급격한 감정 변화가 있습니다.

후반기에는 우울증과 치매가 공통적입니다. 파킨슨병과 비교하여, 진행성 핵상 마비는 더 빠르게 진행하고, 낙상을 더 빨리 발생하게 하며, 치료에 덜 반응하고 일반적으로 5년 내에 더 심각한 근육 경직 및 장애를 초래합니다. 일반적으로 증상이 시작된 후 10년 내에 종종 감염으로 인해 사망합니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 보통 자기공명영상

진행성 핵상 마비의 진단은 증상 및 의사의 평가에 근거합니다.

다음 검사는 의사가 이 장애를 진단하는 데 도움이 됩니다. 진행성 핵상 마비 환자는 특히 위나 아래로, 그리고 결국 좌우로 눈을 움직이는데 문제가 있습니다. 그러나 의사가 물체를 똑바로 바라보라고 한 후 머리를 한쪽 방향으로 돌리는 경우, 눈은 이 물체를 계속 볼 수 있도록 반대 방향으로 자연스럽고 무의식적으로 움직입니다. 이 검사를 통해 자발적 안구 운동 상실을 확인할 수 있지만 진행성 핵상 마비의 특징인 비자발적 안구 운동 보존을 확인하여 확진할 수 있습니다.

자기공명영상(MRI)은 일반적으로 해당 증상을 유발할 수 있는 다른 장애에 대해 검사하기 위해 실시됩니다. 진행된 진행성 핵상 마비 환자의 경우 MRI는 뇌간의 윗부분(중간뇌)이 줄어들어 정상적인 경우보다 작은 것을 보여줍니다.

치료

  • 경우에 따라 파킨슨병 치료에 사용되는 약물들

  • 물리 요법 및 작업 요법

진행성 핵상 마비에 대한 치료법은 없습니다.

때때로 파킨슨병을 치료하는 데 사용되는 약물(레보도파 및 아만타딘 등)은 일시적으로 경직을 경감하기도 합니다.

물리 치료사와 작업 치료사는 관절을 유연하게 유지하고 환자가 더 잘 기능하는 것을 돕는 운동을 알려줄 수 있습니다. 또한 이들은 낙상 위험을 늦추는 방법과 안전 조치를 추천해 줄 수 있습니다.

진행성 핵상 마비는 치명적이기 때문에 이 질환의 환자들은 생명이 끝나는 시점에서 어떤 종류의 의료적 치료를 원하는지 명시하는 사전 의료지시서를 준비해야 합니다.

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