중증근육무력증

중증근육무력증 환자 중 약 15%에서 20% 정도는 일생에 1번 이상 심각한 에피소드(중증근육무력증이라고 함)를 겪습니다. 중증근육무력증은 감염으로 유발되기도 합니다. 팔다리가 심하게 약화되지만 감각은 상실되지 않습니다.

일부 환자에서는 호흡에 필요한 근육이 약화되기도 하는데(호흡 부전을 야기함 호흡 부전 호흡 부전은 혈액 내 산소 수치가 너무 낮거나 혈액 내 이산화탄소 수치가 위험할 정도로 높아진 상태입니다. 기도를 막거나 폐 조직을 손상시키거나 호흡 조절 근육을 약화시키거나 호흡 욕구를 감소시키는 상태가 호흡 부전을 유발할 수 있습니다. 환자는 호흡이... 더 읽기 ), 이 경우 생명이 위험합니다.

피리도스티그민(경구 투여)과 같이 아세틸콜린의 양을 증가시키는 약물을 사용하면 근력을 개선할 수 있습니다. 아침에 일어날 때 심각한 근력 약화나 삼키기 어려움을 겪는 환자를 위해 야간에 장시간 동안 작용하는 정제를 사용할 수 있습니다.

약물 투여량은 약화 에피소드 동안 증량해야 할 필요가 있을 수 있으므로 의사는 주기적으로 투여량을 조절해야 합니다. 그러나 투여량이 너무 많을 경우 근력 약화가 본 질환으로 인해 발생하는지 혹은 다른 원인으로 발생하는지 구분하기 어려워질 수도 있습니다. 이러한 효과를 콜린성 위기라고 합니다. 콜린성 위기가 발생할 경우, 약물을 수일간 중단해야 합니다. 콜린성 위기에서(근무력증 위기에서처럼), 호흡에 필요한 근육이 약화될 수 있습니다. 그러한 경우, 중환자실에서 환자를 치료합니다.

이러한 약물은 장기간 사용할 경우에도 그 효과가 떨어질 수도 있습니다. 중증근육무력증 치료 전문의가 약화가 심해지는 원인이 약물 효과 저하 때문인지 그 외의 원인 때문인지를 판단해야 합니다.

피리도스티그민의 일반적인 부작용에는 복부 경련 및 설사가 있습니다. 이러한 부작용을 없애려면 아트로핀 또는 프로판텔린 등 소화관 활동을 더디게 하는 약물이 필요할 수도 있습니다. 호흡 부전 호흡 부전 호흡 부전은 혈액 내 산소 수치가 너무 낮거나 혈액 내 이산화탄소 수치가 위험할 정도로 높아진 상태입니다. 기도를 막거나 폐 조직을 손상시키거나 호흡 조절 근육을 약화시키거나 호흡 욕구를 감소시키는 상태가 호흡 부전을 유발할 수 있습니다. 환자는 호흡이... 더 읽기 이 발생하면 기계적 환기 기계적 환기 기계적 환기는 기계를 사용하여 폐로 들어오고 나가는 공기의 이동을 돕습니다. 호흡 부전 환자의 경우 호흡을 돕기 위해 기계 호흡기(공기가 폐를 들락이는 것을 돕는 기계)가 필요합니다. 기계적 환기가 생명을 구할 수 있습니다. 기계적 환기는 여러 가지 방법으로 제공됩니다. 일반적으로 코 또는 입을 통해 플라스틱 관을 기관(숨통)으로 삽입합니다... 더 읽기 가 필요할 수 있습니다.

자가면역 반응을 억제하기 위해, 의사는 또한 다음을 처방할 수 있습니다.

이 약물들은 경구로 복용합니다.

대부분의 환자는 무기한으로 코르티코스테로이드를 복용해야 합니다. 코르티코스테로이드 복용 시 용량이 너무 높을 경우 처음에는 증상이 악화될 수 있지만, 수 주 내로 호전됩니다. 그 후에는 투여량을 효과를 나타낼 수 있는 최소한으로 줄입니다. 코르티코스테로이드를 장기간 복용할 경우 중등 또는 심각한 부작용을 겪을 수 있습니다. 따라서 코르티코스테로이드 투여를 중지하거나 투여량을 낮추고 아자티오프린을 투여할 수 있습니다. 아자티오프린을 투여할 경우 증상이 호전될 때까지 수개월이 걸릴 수 있습니다.

이러한 약으로 완화되지 않을 때에는, 리툭시맙 또는 에쿨리주맙 등의 단클론 항체 단클론 항체 면역요법은 질병과 싸우기 위해 면역 체계의 구성요소( 종양 항원과 면역 관문 등— 면역 체계의 개요도 참조)를 모방하거나 조절하는 약물을 사용하는 것입니다. 면역요법은 특히 암 치료 분야에서 급속도로 진화하고 있습니다. 여러 유형(종류)의 면역요법 약물이 개발되었는데, 가장 흔한 계열은 다음과 같습니다. 사이토카인 및 사이토카인 수용체 융합... 더 읽기 가 도움이 될 수 있습니다. 단클론항체는 면역 체계의 특정 부분을 표적으로 억제하도록 제조된 항체입니다.

또 다른 유형의 단클론 항체인 에프가티지모드는 중증근육무력증을 치료하는 데 사용할 수 있습니다.

근무력증 위기가 발생하면 정맥 면역 글로불린(IVIG)이나 혈장 교환을 이용할 수 있습니다. 약으로 완화되지 않거나 흉선을 제거하려 할 때도(수술 전에) 이러한 약을 사용할 수 있습니다.

면역 글로불린(여러 기증자로부터 채취한 여러 가지 다른 항체를 함유한 용액)을 1일 1회씩 총 5일간 정맥을 통해(정맥 내) 투여할 수 있습니다. 면역 글로불린에는 면역 체계 조절을 돕고 중증근육무력증을 유발하는 자가면역 반응을 멈추게 하는 항체가 함유되어 있습니다. 2/3 이상의 환자가 1~2주 내에 호전되며 효과는 최대 2개월 동안 지속될 수 있습니다.

혈장 교환 혈소판 분리 반출법(혈소판 수혈) 일반적인 헌혈 및 수혈 외에 때때로 특수 절차를 사용합니다. 혈소판 분리 반출법에서는 헌혈자가 전체 혈액이 아닌 혈소판만 기증합니다. 헌혈자로부터 전혈을 뽑아내서 혈액의 성분을 분리하는 기기를 통해 선택적으로 혈소판만 추출하고 혈액의 나머지 부분을 헌혈자에게 다시 반환합니다. 혈액의 대부분을 다시 받기 때문에 한 번의 절차로 단일 전혈 헌혈에서... 더 읽기 의 경우, 독소 물질(이 경우, 이상 항체)을 혈액에서 걸러냅니다. 혈장 교환 후 개선되는 정도는 면역 글로불린을 투여하는 것과 유사합니다.

흉선종이 있을 경우, 흉선종이 퍼지는 것을 막기 위해 외과적인 수술로 흉선을 제거해야 합니다. 흉선 제거는 관해를 야기하거나 의사가 코르티코스테로이드의 용량을 줄이도록 할 수 있습니다.

때때로 의사는 흉선종이 없는 경우에도 흉선을 제거하며, 이 치료는 장기간에 걸쳐 중증근육무력증 증상을 완화하는 것으로 보입니다.