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기타 원발성 탈수초 질환

작성자:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 9일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
주제 참고 자료

신경 섬유 절연

뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기 임펄스)를 전도할 수 있습니다. 말이집이 손상(탈수초라고 함)되면 신경은 전기 임펄스를 정상적으로 전도시키지 못합니다.

신경 섬유 절연

경우에 따라 원발성 탈수초 질환은 바이러스 감염 또는 바이러스 감염에 대한 예방 접종 후에 발생합니다. 이에 대한 한 가지 가능성이 높은 설명으로는 이유는 알 수 없으나 바이러스 또는 다른 물질이 면역계가 신체 고유의 조직을 공격하도록 유발한다는 것입니다( 자가면역 반응 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 ). 자가면역 반응으로 인해 말이집 및 그 아래의 신경 섬유를 손상시키는 염증이 생깁니다.

급성 파종 뇌척수염(ADEM)

급성 파종 뇌척수염은 바이러스 감염 후 주로 발생합니다. 급성 파종 뇌척수염은 바이러스가 일으키는 잘못된 면역 반응으로 알려져 있습니다. 미국에서 이 질환은 일반적으로 특정 유형의 인플루엔자 인플루엔자 (독감) 인플루엔자(독감)는 인플루엔자 바이러스 중 하나가 폐와 기도를 감염시키는 바이러스성 감염입니다.인플루엔자는 발열, 콧물, 인후통, 기침, 두통, 근육 통증(근육통) 및 전반적으로 아픈 느낌(병감)을 유발합니다. 바이러스는 감염된 사람의 기침 또는 재채기로 나온 분비물들을 흡입하거나 감염된 사람의 코 분비물과 직접 접촉할 때 확산됩니다. 인플루엔자는... 더 읽기 , A형 간염 A형 간염 급성 A형 간염은 A형 간염 바이러스에 의해 유발되고 6개월 미만 지속되는 간의 염증입니다. A형 간염은 대개 사람들이 감염자의 대변에 의해 오염된 무언가를 섭취할 때 퍼집니다. A형 간염은 고령 소아 및 성인에게서 바이러스 간염의 전형적 증상(식욕 부진, 전신이 아픈 느낌, 황달 포함)을 유발하지만 어린 소아에서는 증상을 유발하지 않을... 더 읽기 , B형 간염 급성 B형 간염 급성 B형 간염은 B형 간염 바이러스에 의해 유발되고 수주에서 6개월까지 지속되는 간의 염증입니다. B형 간염은 불법 약물을 주사하기 위해 소독하지 않은 바늘을 공유할 때와 같이, 감염자의 혈액 또는 기타 체액과의 접촉을 통해 전파됩니다. B형 간염은 바이러스 간염의 전형적 증상(식욕 부진, 전신이 아픈 느낌, 황달 포함)을 유발하며, 전격간염이라고... 더 읽기 , 엔테로바이러스 장내 바이러스 감염 개요 장내 바이러스 감염은 다수의 신체 부위에 영향을 미치고, 여러 다른 장내 바이러스 균주로 인해 발생할 수 있습니다. 장내 바이러스 감염은 많은 바이러스들로 인해 발생합니다. 장내 바이러스 감염의 증상에는 발열, 두통, 호흡기 질병, 인후통, 때때로 구강... 더 읽기 장내 바이러스 감염 개요 , 엡스타인-바 바이러스 감염단핵구증 엡스타인-바 바이러스는 감염단핵구증을 포함한 여러 질병을 유발합니다. 바이러스는 키스를 통해 확산됩니다. 증상들은 다 다르지만, 일반적인 증상은 극심한 피로, 발열, 인후통 및 림프절 종창입니다. 혈액 검사는 진단을 확정하기 위해 수행합니다. 아세트아미노펜 또는 비스테로이드계 소염제 약물이 발열 및 통증을 완화시켜 줍니다. 더 읽기 감염단핵구증 또는 인체 면역결핍 바이러스 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염은 점진적으로 특정 백혈구를 파괴하고 후천성 면역결핍 증후군(AIDS)을 일으킬 수 있는 바이러스성 감염입니다. HIV는 바이러스 또는 바이러스에 감염된 세포가 있는 체액(혈액, 정맥 또는 질액 등)과의 밀접한 접촉을... 더 읽기 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염 (HIV)에 의한 감염으로 발생합니다. 유년기에 백신이 보급되기 전에는 홍역 홍역 홍역은 다양한 감기 같은 증상과 특징적인 발진을 일으키는 전염성이 높은 바이러스성 감염입니다. 홍역은 바이러스에 의해 일어납니다. 증상은 열, 콧물, 마른 기침, 충혈된 눈 및 적색의 가려운 발진이 있습니다. 진단은 전형적 증상과 특징적 발진에 기반합니다. 대다수의 소아는 회복되지만, 홍역은 경우에 따라 치명적이거나 뇌 손상을 일으킬 수 있습니다. 더 읽기 홍역 , 수두 수두 수두는 수두-대상포진 바이러스에 의한 전염성이 높은 바이러스성 감염으로 작고, 융기된, 물집이 생긴 또는 딱지로 덮인 반점으로 구성된 가려운 특징적 발진을 일으킵니다. 수두는 소아에게 가장 흔히 영향을 미치지만, 백신으로 인해 사례 수가 크게 감소했습니다. 발진이 나타나기 전, 소아는 가벼운 두통, 중등도 열, 식욕 부진 및 전반적으로 아픈... 더 읽기 수두 풍진 풍진 풍진은 보통 관절통 및 발진과 같은 경증의 증상을 야기하는 전염성 바이러스성 감염이지만, 산모가 임신 중 풍진에 감염되는 경우 중증의 선천적 결함을 야기할 수 있습니다. 풍진은 바이러스에 의해 유발됩니다. 전형적 증상은 종창성 림프절, 입 천장에 장미 색깔의 반점 및 특징적 발진이 포함됩니다. 진단은 증상에 기반합니다. 정기적인 백신접종이... 더 읽기 풍진 이 일반적인 원인이었습니다.

일반적으로 염증은 바이러스성 질병이 시작된 지 1~3주 후 발달합니다.

ADEM의 증상

급성 파종 뇌척수염의 증상은 빠르게 나타납니다. 처음에는 열이 나고 두통, 메스꺼움, 구토가 있을 수 있으며 피곤할 수 있습니다. 질환이 중증인 경우 발작 및 혼수 상태를 유발할 수 있습니다.

한쪽 또는 양쪽 눈의 시력을 잃을 수 있습니다. 근육이 쇠약해지고 협응이 손상되어 걷기가 어려워질 수 있습니다. 환자들은 마비될 수 있으며, 신체의 일부에서 감각이 상실되어 무감각해질 수 있습니다. 정신적 기능(사고, 판단 및 학습 능력 포함)이 영향을 받을 수 있습니다.

대부분의 사람들은 수일 내에 회복되며, 대부분의 사람들이 6개월 이내에 완전히 또는 거의 완전히 회복됩니다. 어떤 사람들은 평생 장애를 겪을 수 있습니다. 근육이 쇠약해진 채 남아있을 수 있으며 신체 일부가 무감각한 채로 남아있을 수 있습니다. 환자는 시력이나 정신적 기능을 회복하지 못할 수도 있습니다.

ADEM의 진단

  • 의사의 평가

의사는 증상 및 신체 검사의 결과를 토대로 급성 파종 뇌척수염을 진단할 수 있습니다. 자기공명영상(MRI)을 실시할 수 있습니다.

ADEM 치료

  • 코르티코스테로이드

  • 면역 글로불린 또는 혈장 교환

급성 파종 뇌척수염은 코르티코스테로이드를 정맥 주사로 투여하여 치료될 수 있습니다.

면역 글로불린 및 혈장 교환 혈소판 분리 반출법(혈소판 수혈) 일반적인 헌혈 및 수혈 외에 때때로 특수 절차를 사용합니다. 혈소판 분리 반출법에서는 헌혈자가 전체 혈액이 아닌 혈소판만 기증합니다. 헌혈자로부터 전혈을 뽑아내서 혈액의 성분을 분리하는 기기를 통해 선택적으로 혈소판만 추출하고 혈액의 나머지 부분을 헌혈자에게 다시 반환합니다. 혈액의 대부분을 다시 받기 때문에 한 번의 절차로 단일 전혈 헌혈에서... 더 읽기 도 효과적일 수 있습니다. 이러한 치료법은 코르티코스테로이드와 함께 사용하거나 별도로 사용할 수 있습니다. 면역 글로불린은 정상 면역 체계를 가진 사람의 혈액에서 채취한 항체로 이루어집니다. 혈장 교환의 경우 혈액을 빼낸 다음, 혈액에서 비정상 항체를 제거하고 이를 다시 환자에게 주입합니다.

부신백질디스트로피와 부신척수신경병증

부신백질디스트로피는 어린 남자 아이(보통 4~8세)에게 영향을 미칩니다. 더 경증이면서 더 천천히 발달하는 형태의 장애는 청소년기 또는 청년기 동안 시작될 수 있습니다.

부신척수신경병증은 더 경증인 형태로, 20대 혹은 30대 남성에서 시작됩니다.

이러한 질환에서는 종종 부신 기능이상 부신 장애 인체에는 부신이 두 개 있으며 각각 신장 상단 근처에 위치합니다. 이는 내분비샘이며 혈류로 호르몬을 분비합니다. 각 부신에는 두 부분이 있습니다. 수질: 내부는 아드레날린(에피네프린)과 같이 혈압이나 심박수, 발한을 비롯하여 교감신경계에 의해서도 조절되는... 더 읽기 에 의해 광범위한 탈수초 탈수초 장애 개요 뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기... 더 읽기 가 수반됩니다. 남자 아이들에게는 행동 장애와 청각 및 시각 장애가 올 수 있습니다. 결국 정신 지체가 되거나 비자발적이고 조절할 수 없는 근육 수축(경직성)과 함께 실명할 수 있습니다. 부신백질디스트로피가 있는 일부 남자아이들은 완전히 장애를 가지게 되거나 진단 후 2~3년 이내에 사망합니다. 부신척수신경병증이 있는 성인은 다리가 약해지고 뻣뻣해지며 배뇨 또는 배변 조절 능력을 상실(실금)하거나 발기 장애가 나타날 때 문제를 처음으로 인지합니다.

부신백질디스트로피와 부신척수신경병증은 유전자 검사로 확진할 수 있습니다.

이러한 장애에 대해서 알려진 치료가 없습니다. 글리세롤 트리올레이트와 글리세롤 트리에루케이트가 함유된 식이 보충제(로렌조 오일로 알려짐)가 도움이 될 수 있지만 더 많은 연구가 필요합니다.

레버 유전성 시각 신경병증

레버 유전성 시각 신경병증은 남성에게서 흔히 나타납니다. 일반적으로 증상은 15~35세 사이에서 시작합니다. 이 질환은 어머니를 통해 유전되고, 결함 있는 유전자는 미토콘드리아(세포에 에너지를 제공하는 세포의 구조)에 있을 수 있습니다.

한쪽 눈에서 또는 동시에 두 눈에서 시력이 흐려질 수 있습니다. 그러나 한쪽 눈의 시력이 영향을 받는 경우, 다른쪽 눈의 시력이 수주 또는 수개월 내에 상실되기 시작합니다. 시야의 선명도(시력) 및 색각은 시간이 지남에 따라 악화됩니다.

레버 유전성 시각 신경병증에 대한 확고한 치료법은 존재하지 않습니다. 이데베논과 유비퀴논이라는 약물이 레버 유전성 시각 신경병증 환자의 시력을 향상시킬 수 있다는 일부 증거가 있기는 하지만 이미 시신경에 가해진 손상은 되돌릴 수는 없습니다. 유전자 치료가 연구 중입니다. 여기에는 정상 유전자를 눈 안으로 주사하는 과정이 포함됩니다.

음주량을 제한하고 담배를 피우지 않는 것이 도움이 될 수 있습니다. 술과 담배는 레버 유전성 시각 신경병증을 유발하는 결함 유전자가 위치하고 있는 미토콘드리아에 영향을 미칠 수 있습니다.

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