위장관 기질 종양은 소화관 벽의 특정 세포에서 시작되는 희귀암입니다.
위장관 간질 종양(GIST)은 식도, 위 또는 장의 벽 내에서 특정한 종류의 세포(중간엽 전구 세포)로부터 발생하는 암성(악성) 종양입니다. 대부분의 위장관 간질 종양은 세포의 성장을 조절하는 C-KIT이라 하는 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다. 이러한 종양 중 대부분(60~70%)은 위에서 발생하고, 20~25%는 소장에서 발생하며, 소수는 식도, 결장, 직장에서 발생합니다.
진단 평균 연령은 50~60세입니다. 다른 종양의 치료를 위해 복부에 방사선 요법을 받은 사람들은 나중에 위장관 간질 종양이 발생할 수 있습니다. 이러한 종양은 대개 느리게 성장하지만, 일부는 보다 급속히 성장하여 다른 부위로 전파(전이)될 수 있습니다.
증상
위장관 간질 종양의 증상은 종양 위치에 따라 달라지지만 복통, 출혈, 소화불량, 소량의 식사 후 포만감 등이 있습니다. 종양이 소화관을 차단할 정도로 커지는 경우 메스꺼움 및 구토가 발생할 수 있습니다.
진단
내시경검사 또는 대장내시경검사
영상 검사
의사는 내시경 또는 대장내시경(신축성이 있는 관찰 튜브— see page 내시경검사)을 이용하여 종양의 위치를 찾고 생검을 수행할(현미경 검사를 위해 조직 검체를 제거할) 수 있습니다. 소장의 종양을 보여주기 위해 한두 개의 작은 카메라가 들어 있으며 무선 배터리로 작동하는 캡슐( see page 비디오 캡슐 내시경검사)을 사용할 수도 있지만, 이 기법을 사용하면 의사가 생검을 할 수 없습니다.
암이 다른 기관으로 퍼졌는지 알아보기 위해 의사는 복부의 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔 또는 내시경 초음파촬영(초음파 탐침이 내시경의 첨두에 탑재되어 있기 때문에 소화관의 내벽을 더욱 분명하게 보여줌)을 수행합니다.
치료
외과적 제거
암이 다른 기관으로 퍼지지 않았다면, 의사가 이를 외과적으로 제거합니다.
암이 퍼졌다면, 의사들은 종종 특정 유형의 화학요법 약물(이마티닙)로 이를 치료합니다. 이마티닙이 도움이 되지 않는 경우, 의사들은 수니티닙과 레제라페닙과 같은 다른 화학요법 약물을 투여할 수 있습니다.
아바프리티닙이라는 또 다른 약물은 수술로 치료할 수 없거나 신체의 다른 부위로 퍼졌으며 PDGFRA 엑손 18이라는 유전자 돌연변이에 의해 유발되는 위장관 기질 종양이 있는 사람에게 투여할 수 있습니다.