일차성 담즙성 담관염(PBC)은 아마도 자가면역 반응에서 기인할 것입니다.
이 장애는 일반적으로 가려움, 피로, 구강과 눈 건조증, 황달 성인의 황달 황달의 경우 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 보입니다. 황달은 혈액에 빌리루빈(노란색 색소)이 너무 많을 때 발생합니다(고빌리루빈혈증이라고 부르는 증상). (또한 간질환 개요 및 신생아 황달 참조) 이 사진은 눈과 피부의 황색 변색(황달)을 보여줍니다. 빌리루빈은 오래된 적혈구나 손상된 적혈구의 정상적인 재순환 과정의 일환으로써 헤모글로빈(산소를... 더 읽기 을 야기하나, 일부 사람들은 증상이 없습니다.
일부 항체를 측정하는 혈액 검사가 보통 진단을 확진할 수 있습니다.
치료에는 증상 완화, 간 손상 둔화, 합병증 치료 등이 있습니다.
(또한 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 참조.)
일차성 담즙성 담관염(PBC)은 남성이든 여성이든 나이에 관련 없이 발생할 수 있지만, 35~70세의 여성들에게 가장 일반적입니다. 일차성 담즙성 간경변증은 가족력에 의해 발생하는 경향도 있습니다.
간은 소화를 돕는 녹황색의 농후한 점액인 담즙을 생성합니다. 뿐만 아니라 담즙은 특정 폐기물(주로 빌리루빈과 초과 콜레스테롤)과 약물의 부산물을 체내에서 배출하는 데도 도움이 됩니다. 담도는 간에서 담낭을 거쳐 소장까지 담즙을 운반하는 작은 관입니다. 일차성 담즙성 담관염은 간 내 작은 담관과 이 담관 근처의 간 세포에만 영향을 미칩니다. 일차성 경화성 담관염 일차성 경화성 담관염 일차성 경화성 담관염은 진행성 흉터 및 간 안쪽과 바깥쪽에 담관의 좁아져서 생긴 염증입니다. 결국 관은 막히게 되고 없어집니다. 간경변증, 간 기능 부전 그리고 때때로 담관 암으로 발전됩니다. 증상들은 점진적으로 시작되고 악화된 피로, 가려움 및 이후 황달 등이 이에 해당됩니다. 영상 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다. 치료는 증상... 더 읽기 인 또 다른 염증성 담관 질환은 간 안쪽 및 바깥쪽의 담관들에 영향을 미칩니다.
일차성 담즙성 담관염은 담관 염증으로 시작됩니다. 염증은 간에서 나오는 담즙 흐름을 막습니다. 따라서 담즙이 간 세포에 남아 염증을 야기합니다. 염증으로 인한 손상이 경미한 경우, 간이 일반적으로 새로운 간 세포를 만들어 간 세포가 죽을 때 남기는 복잡한 결합 조직(내부 조직)에 부착하여 스스로 복구합니다. 염증이 확산됨에 따라, 격자의 흉터 조직(섬유증 간 섬유증 섬유증은 간 내 비정상적으로 많은 양의 흉터 조직 형성입니다. 이는 간이 손상된 세포를 복구하고 교체하려 시도할 때 발생합니다. 많은 상태들이 간을 손상시킬 수 있습니다. 섬유증 자체가 증상을 야기하지 않으나, 심각한 흉터가 간경변증을 초래할 수 있고... 더 읽기 )이 간 전체에 발생합니다. 흉터 조직은 기능을 수행하지 못하고, 간의 내부 구조를 왜곡시킬 수 있습니다. 흉터와 왜곡이 광범위해질 때, 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 이 발생합니다.
PBC의 원인
원인은 명확하지 않으나, 아마도 자가면역 반응 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 일 것입니다(면역체계가 자신의 신체 조직 공격). 일차성 담즙성 담관염은 종종 류마티스 관절염 류마티스 관절염(RA) 류마티스 관절염은 관절(보통 손과 발 관절 포함)에 염증이 생겨 부기, 통증, 종종 관절 파괴를 초래하는 염증성 관절염입니다. 면역체계가 관절 및 결합 조직을 손상시킵니다. 관절(일반적으로 사지의 작은 관절)에 통증이 생기고, 기상 시 및 쉬고 난 후 60분 이상 지속되는 경직이 나타납니다. 발열, 쇠약, 다른 기관 손상이 발생할 수 있습니다... 더 읽기 , 피부경화증 전신 경화증 전신 경화증은 피부, 관절, 내부 기관의 퇴행성 변화와 흉터, 혈관 이상을 특징으로 하는 드문 만성 자가면역 결합 조직 장애입니다. 전신 경화증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 손가락 부기, 간헐적인 손가락 냉기와 푸른 변색, 영구적(보통 고정) 자세로의 관절 동결(구축), 위장관계, 폐, 심장 또는 신장 손상이 발생할 수 있습니다. 종종... 더 읽기 , 쇼그렌 증후군 쇼그렌 증후군 쇼그렌 증후군은 흔한 자가면역 결합 조직 장애로, 눈, 구강, 다른 점막의 과도한 건조를 특징으로 합니다. 백혈구가 액체를 분비하는 샘을 침윤하여 손상시킬 수 있으며, 때때로 다른 기관들이 손상될 수 있습니다. 진단에 도움을 주기 위해 입증된 기준을 사용할 수 있으며, 눈물과 타액 생성을 측정하고 혈중 비정상적인 항체의 유무를 평가하기 위한... 더 읽기 또는 자가면역성 갑상선염 하시모토 갑상선염 하시모토 갑상선염은 갑상선의 만성 자가면역성 염증입니다. 하시모토 갑상선염은 신체 내 항체가 갑상선 세포를 공격할 때(자가면역 반응) 일어납니다. 우선, 갑상선이 정상적으로 기능하거나, 활동부진성이거나(갑상선기능저하증), 드물게는 과다활동성(갑상선기능항진증)일 수 있습니다. 대부분의 사람들은 결국 갑상선기능저하증이 발생합니다. 갑상선기능저하증이... 더 읽기 과 같은 자가면역 질환이 있는 사람들에서 발생합니다.
PBC 환자들의 95% 이상은 혈액에 일부 비정상 항체를 가지고 있으므로, 자가면역 원인 또한 가능한 것으로 생각됩니다. 이 항체들이 미토콘드리아(세포에서 에너지를 생산하는 미세 구조)를 공격합니다. 그러나 이 항체들이 담관 파괴에 관여하지 않습니다. 다른 면역 세포들이 담관을 공격합니다. 이 공격을 촉발하는 요인은 알려져 있지 않으나, 바이러스 또는 독성 물질에 대한 노출 때문일 수 있습니다.
PBC의 증상
일반적으로, PBC는 매우 점진적으로 시작됩니다. 약 절반 가량이 처음에 증상을 경험하지 않습니다.
종종 첫 증상은 다음과 같습니다.
가려움증
피로
구강 건조 및 눈 건조
다른 증상들은 몇 달 또는 몇 년 후까지 발생하지 않을 수도 있습니다.
피부가 어두워지거나 신경이 손상될 수 있습니다(신경병증).
사람들은 상 복부에 불편함을 느끼기도 합니다.
체액이 복부 내(복수 복수 복수는 단백질이 함유된 액체(복수)가 복부 안에 누적된 것을 말합니다. 많은 장애들이 복수를 야기할 수 있으나, 가장 일반적인 장애는 간으로 혈액을 운반하는 정맥 내 고혈압( 문맥 고혈압)으로, 이는 보통 간경변증 때문입니다. 대량의 복수가 축적되면 복부는 매우 커지고 이로 인해 때때로 식욕 부진을 일으키고 호흡 부족 및 불편감을 느끼게... 더 읽기 ) 또는 신체의 다른 부위(예: 발목, 발) (부종 부기 부기는 조직 내 과다한 수분으로 인하여 발생합니다. 이 수분은 대개 물입니다. 부기는 널리 퍼지거나 한 쪽 사지 또는 사지 일부에 제한될 수 있습니다. 부기는 종종 발이나 아랫다리에 발생합니다. 그러나 긴 기간 동안 침상에 머물러 있도록(장기 요양) 요구되는 사람들에게는 때때로 엉덩이, 생식기, 및 허벅지 뒤쪽에 부기가 발생합니다. 한 쪽으로만... 더 읽기 )에 축적될 수 있습니다.
결국, 간경변증의 증상과 합병증 증상 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 이 발생할 수 있습니다. 지용성 비타민(A, D, E, K)을 포함한 지방이 종종 제대로 흡수되지 않습니다. 비타민 D의 부적절한 흡수는 골다공증 골다공증 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 을 초래하고, 비타민 K의 부적절한 흡수는 쉬운 멍들기와 출혈에 기여합니다. 신체가 지방을 흡수할 수 없는 경우, 대변이 옅은 색의 부드럽고 양이 많으며 기름투성이고 이상할 정도로 역겨운 냄새가 날 수 있습니다(지방변).
또한 간과 비장이 비대해질 수 있습니다. 하지만 상처가 진행되면서, 간이 수축됩니다.
PBC의 진단
간 검사 이상
미토콘드리아에 대한 항체
영상 검사
생검
의사가 피로, 가려움과 같은 전형적인 증상을 경험하는 중년 여성에서 이 질환을 의심할 수 있습니다. 그러나 간 기능을 평가하는 일상적인 혈액 검사 간 혈액 검사 간 검사들은 간질환(예: 헌혈 혈액 내 간염)이 있는지 선별검사하고, 간질환의 중증도 및 진행 정도와 치료에 대한 반응을 측정하는 비침습적인 방법을 나타내는 혈액 검사입니다. 실험실 검사는 일반적으로 다음에 효과적입니다. 간 염증, 손상 또는 기능장애... 더 읽기 결과가 비정상이므로, 많은 사람들에서 증상이 나타나기 오래 전에 질환이 발견됩니다.
신체 검사 동안, 의사가 비대하고 단단한 간(약 25%에서) 또는 비대한 비장 비장 비대 비장 비대는 그 자체로는 질병이 아니며 기저 질환의 결과로 나타납니다. 여러 장애로 인해 비장이 비대해질 수 있습니다. 감염, 빈혈 및 암 등 여러 장애로 인해 비장이 비대해질 수 있습니다. 증상은 일반적으로 그다지 구체적이지 않지만 상부 좌측 복부나 등쪽의 팽만감 또는 통증을 포함할 수 있습니다. 일반적으로 의사는 촉진을 통해 비장 비대를... 더 읽기 (약 15%에서)을 촉진할 수 있습니다.
PBC가 의심되는 경우, 의사들이 미토콘드리아에 대한 항체를 확인하기 위해 간 검사, 영상 검사, 혈액 검사를 실시합니다.
간 외부 담관들의 이상 또는 폐색 여부를 확인하기 위해 영상 검사 간 및 담낭의 영상 검사 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한 개요 참조) 초음파촬영은 간, 담낭 및 담관의 영상을 제공하기 위해 음파를 사용하는 검사입니다... 더 읽기 를 실시합니다. 이 검사들에는 담관계의 자기공명영상(MRI, 자기공명 쓸개이자조영술 또는 MRCP라 부름), 종종 초음파촬영 등이 있습니다. 이 검사 결과가 명확하지 않은 경우, 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP)을 실시할 수 있습니다. 이 절차를 위해, X-레이상에서 볼 수 있는 물질(조영제)를 구강을 통해 담관으로 삽입한 투시관(내시경)을 통해 주사한 후 X-레이를 촬영합니다. 간 외부에 폐색이 없는 경우 간이 문제 부위임을 의미하므로, PBC 진단을 지지합니다.
간 생검 간의 생검 의사들이 예비 수술 동안 간 조직 검체를 채취할 수 있으나, 보다 자주 속이 빈 바늘을 보통 피부를 통해 간으로 삽입하여 검체를 채취합니다. 이 유형의 생검 절차는 경피 간 생검이라 합니다. 다른 유형의 생검 절차는 정맥통과 간 생검이라 합니다. 간 생검을 통해 다른 검사에서 분명치 않은 간에 대한 정보를 얻을 수 있습니다. 의사들이 간... 더 읽기 (현미경으로 검사하기 위해 조직 검체 채취)은 진단을 확진하기 위해 보통 실시합니다. 또한 조직검사가 의사가 질환이 얼마나 진행되었는지(단계)에 대해 확인하는 데 도움을 줍니다.
PBC의 예후
일차성 담즙성 담관염이 얼마나 빨리 진행되는지는 크게 다르지만, 보통 천천히 진행됩니다. 증상들이 2년 동안 또는 최대 10~15년 동안 나타나지 않을 수 있습니다. 어떤 사람들은 3~5년 내에 매우 아프게 됩니다. 일단 증상이 진행되면, 기대수명은 약 10년 이내입니다. 일부 특징들이 이 질환이 빠르게 진행될 것임을 시사합니다.
빠르게 악화되는 증상
고령
일부 비정상 간 검사 결과
PBC의 치료
알려진 치유가 없습니다. 치료는 다음과 같습니다.
증상, 주로 가려움을 완화시켜 주는 약물
간 손상의 진행을 늦춰주는 우르소데옥시콜산
오베티콜산은 우르소데옥시콜산이 제대로 기능하지 않는 경우 사용됩니다.
합병증 치료
궁극적으로 간 이식
이 때 술은 절대 마시면 안됩니다. 간을 손상시킬 수 있는 약물 복용은 중단해야 합니다.
리팜핀, 날트렉손(아편유사제), 세르트랄린 또는 우르소데옥시콜산 + 자외선과 마찬가지로, 콜레스티라민이 가려움을 통제할 수 있습니다.
특히 질환이 진행되기 전 사용하는 경우, 우르소데옥시콜산이 간 손상을 줄여주고 수명을 연장하며 간 이식의 필요를 지연시켜 줍니다. 오베티콜산은 우르소데옥시콜산 단일요법이 효과적이지 않은 다수의 PBC 환자들에서 간 관련 혈액 검사를 개선시키는 것으로 입증되었습니다. 이는 간 기능을 악화시킬 수 있으므로, 진행성 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 환자들에게 사용해서는 안 됩니다.
칼슘 및 비타민 D 보충제는 골다공증 골다공증 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 을 방지하거나 질환이 진행되는 것을 저하시키는 데 도움을 주기 위해 복용할 필요가 있습니다. 체중 부하 운동, 비스포스포네이트 또는 라록시펜도 또한 골다공증을 방지하거나 저하시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 비타민 A, D, E 및 K 보충제는 비타민 결핍을 해결하기 위해 필요할 수도 있습니다. 비타민 A, D, E는 경구로 복용할 수 있습니다. 비타민 K는 구강으로 또는 주사를 통해 투여받습니다.
질환이 진행되었을 때는 간 이식 간 이식 간 이식은 살아있는 사람의 건강한 간 또는 간혹 간의 일부를 수술을 통해 제거하여, 간이 더 이상 기능하지 않는 사람에게 이식하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 간 이식은 두 번째로 흔한 유형의 장기 이식 절차입니다. 간이 정상 기능을 못하는 사람에게는 간 이식이 유일한 해결책입니다. 간은 사망자로부터 얻을 수 있지만 살아 있는 제공자가... 더 읽기 이 최선의 치료법입니다. 이는 수명을 연장시킬 수 있습니다. 이식 후, PBC는 일부 사람들에서 재발하나, 드물게 중증이 됩니다.
추가 정보
다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 간 재단(American Liver Foundation): 간 이식에 관한 일반적인 질문과 재단의 생체 공여자 간 이식 정보 센터에 대한 링크를 제공합니다.
organdonor.gov: 장기 기증이 이루어지는 방식에서부터 장기 기증자가 되는 방법에 이르기까지 모든 것을 설명하는 보건의료자원서비스국(HRSA) 사이트
장기 조달 및 이식 네트워크(Organ Procurement and Transplantation Network, OPTN): 환자를 교육하고 장기 기증과 이식에 관여하는 모든 미국 전문가들을 연결시켜 주는 공공 기관과 민간 기관 간의 파트너십
UNOS 이식의 삶(UNOS Transplant Living): 소아를 포함한 모든 인구집단을 위한 기증된 장기와 함께 생활하는 것에 대한 소비자 친화적인 정보
미국 장기 공유 연합 네트워크(United Network for Organ Sharing, UNOS): 장기 이식 과정 전반에 걸쳐 정보와 참고 자료에 대한 중요한 링크를 제공합니다.
이식 수혜자 학술 레지스트리(Scientific Registry of Transplant Recipients, SRTR): 또 다른 HRSA 리소스인 SRTR은 이식 관련 데이터를 분석하고 이 웹사이트와 OPTN을 통해 이를 배포합니다.