발육 부전성 좌심 증후군은 심장 하부의 방(좌심실), 심장 판막(승모판 및 대동맥판) 및 대동맥을 포함한 심장 좌측이 충분히 발달하지 않는 선천적 결손입니다. 발육 부전성 좌심 증후군이 있는 신생아는 심방 중격 결손(ASD) 및 동맥관 개존도 동반합니다.
발육 부전성 좌심 증후군은 출생 직후 심부전(심장이 신체로 내보내는 혈액량이 정상보다 적음)을 유발하여 결국 사망에 이릅니다.
진단은 심초음파로 이루어집니다.
치료는 동맥관 개방을 유지하기 위한 응급 약물을 투여한 후 일련의 외과적 절차 또는 심장 이식을 실시하는 것입니다.
(심장 결손의 개요 또한 참조.)
발육 부전성 좌심 증후군은 심장 결손의 2~4%를 차지합니다. 발육 부전은 발육이 불량하고 작은 신체 부위를 가리키는 의학 용어입니다.
이 심장 결손이 있는 신생아의 경우, 심장 좌측이 제대로 발달되지 않아 혈액이 폐에서 심장 좌측으로 흐를 때 좌심방에 공간이 거의 없습니다. 이로 인해 혈액 일부가 심방 중격 결손(좌심방과 우심방 사이의 심장벽에 있는 구멍)을 통해 심장 우측으로 밀려 들어갑니다. 또한 신체에서 돌아오는 혈액(산소 수치가 낮은 혈액)이 폐에서 돌아오는 혈액(산소 수치가 높은 혈액)과 혼합됩니다.
제대로 발달되지 않은 심장 좌측으로 인해 충분한 혈액이 신체로 되돌아갈 수 없기에, 신생아는 동맥관(태아 순환의 일부로 폐동맥에서 신체로 직접 혈액이 흐를 수 있게 하는 지름길)을 통한 추가 혈류에 의존하나, 이 지름길은 보통 출생 직후에 닫힙니다(정상 태아 순환 참조). 프로스타글란딘이라는 약물을 신속하게 시작하여 동맥관을 개방하지 않으면, 신생아가 사망할 것입니다. 생후 첫 몇 주 내에 외과적 치료가 필요합니다.
발육 부전성 좌심 증후군의 증상
출생 후 첫 24~48시간 동안 동맥관 폐쇄가 시작되면 발육 부전성 좌심 증후군의 증상이 나타납니다. 그 후 빠른 호흡, 호흡 곤란, 약한 맥박, 창백하거나 푸르스름한 피부, 차가운 체온, 무기력, 기저귀를 가는 횟수 감소와 같은 심부전및 쇼크의 징후가 빠르게 발생합니다. 신체로 향하는 혈류가 감소되면 심장, 뇌 및 기타 중요한 장기가 충분한 혈류를 공급받지 못합니다. 혈류가 재개되지 않으면 영아는 사망합니다.
발육 부전성 좌심 증후군의 진단
발육 부전성 좌심 증후군의 치료
수술까지 동맥관을 개방 상태로 유지하기 위한 약물(프로스타글란딘)
외과적 복구
경우에 따라 심장 이식
발육 부전성 좌심 증후군을 앓는 소아는 대부분 출생 전 확인되기에, 의사는 출생 직후 심지어 증상이 발생하기 전 동맥관을 개방된 상태로 유지하기 위한 약물 투여를 시작합니다.
즉각적인 치료
영향받은 영아는 신생아 중환자실 또는 소아 심장 중환자실에서 치료를 받습니다. 프로스타글란딘은 동맥관 폐쇄를 방지하거나 닫힌 동맥관을 재개통하기 위해 정맥으로 투여합니다. 신생아, 특히 위독한 신생아는 일반적으로 호흡 보조 장치(기계적 환기)가 필요합니다. 중증인 신생아는 심장 기능을 향상시키기 위해 약물을 필요로 할 수 있습니다.
외과적 복구
생존하기 위해서는 궁극적으로 제대로 발달되지 않은 좌심실의 일을 우심실이 대신 수행할 수 있게 하는 일련의 외과적 시술이 필요합니다.
수술은 2~3년 동안 여러 단계로 실시합니다.
1기: 생후 첫 수주 동안 실시. 이는 심장의 우측이 신체에 혈액을 공급할 수 있게 하는 노우드 수술이라고 하는 복잡한 복구를 수반합니다.
2기: 영아가 생후 3~6개월일 때 실시. 이 수술은 글렌 수술로 알려져 있습니다. 상반신에서 심장으로 돌아오는 혈액을 심장을 우회하여 폐동맥으로 직접 보냅니다.
3기: 소아가 생후 18~36개월일 때 실시. 영아가 첫 2단계의 복구술로 인해 좋은 결과를 얻은 경우, 폰탄 수술이라고 하는 3단계를 실시합니다. 이 수술은 하반신에서 돌아오는 혈액을 폐동맥으로 전달하여, 폐로 가는 모든 정맥혈이 심장을 우회하게 합니다.
심장 이식
일부 의료 센터에서는 심장 이식이 발육 부전성 좌심 증후군을 위해 선택되는 절차로 간주됩니다. 영아는 심장 기증자가 나타날 때까지 동맥관 개방을 유지하기 위해 프로스타글란딘 주사를 투여받아야 합니다. 기증자로부터 심장을 이식받을 수 있는 가능성이 매우 제한되어 있기 때문에 이식을 기다리는 동안 약 20%의 영아가 사망합니다. 이식 후와 다단계 수술 후의 5 년 생존율은 비슷합니다. 그러나 제한적인 기증자 문제와 수술 결과 개선으로 인해 대부분의 선천성 심장병 치료 센터는 다단계 수술 접근법을 권장합니다.
심장 이식 후, 소아는 남은 생애 동안 면역 체계 활성을 억제하는 약물(면역억제제)이 필요합니다. 이러한 약물은 사람들이 감염에 더 취약해지게 만들고 특정 종양의 발생 위험을 증가시킵니다. 또한 면역억제제는 이식된 심장의 관상동맥을 손상시킬 수 있습니다. 관상동맥 손상에 대한 유일한 치료법은 재이식으로 알려져 있습니다.
장기 치료
일부 소아는 수술 결과에 따라, 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라는 심각한 심장 감염을 예방하는 데 사용됩니다.
대부분의 소아는 심장에서 혈전이 생성되는 것을 방지하기 위해 아스피린이나 와파린 또는 에녹사파린과 같은 항응고제를 복용해야 합니다. 다수의 영향받은 소아는 심장이 계속하여 최적의 상태로 기능하는 것을 돕기 위한 하나 이상의 다른 약물을 복용해야 합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 심장의 선천적 결손에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 부모와 간병인을 위해, 항생제 사용을 요약하는 등 감염성 심내막염의 개요를 제공합니다.