IgG4 관련 경화성 담관염(IgG4-SC)은 일차성 경화성 담관염의 증상과 유사한 증상, 즉 염증, 섬유증, 간 내부와 외부 담관 협착을 야기하고, 궁극적으로 담관 폐색과 파괴를 야기합니다. 간경변증과 간부전이 발생할 수 있습니다.
(또한 담낭 및 담관 질환의 개요 참조)
IgG4 관련 경화성 담관염(IgG4-SC)은 일차성 경화성 담관염(PSC)과 유사하지만 담관에 영향을 미치는 비정상적으로 조절된 면역체계(IgG4 관련 질환)의 결과라는 점에서 다릅니다. (IgG4-SC는 간 내부와 외부의 담관으로 누출되어 염증과 섬유증을 야기하는 IgG4 항체로부터 그 이름이 유래합니다.)
이 드문 질환은 주로 60대와 70대의 남성에게 영향을 미칩니다. 이 질환을 가진 대부분의 사람들은 자가면역 췌장염이라는 또 다른 면역 매개 질환도 가지고 있습니다.
IgG4-SC의 증상
증상은 황달, 체중 감소, 복통을 포함한 일차성 경화성 담관염 또는 담관암종의 증상과 유사할 수 있습니다.
IgG4-SC의 진단
담관조영상
항체 검사(IgG4)
조직학 검사
의사는 췌장염과 담관병증(담관 손상)이 모두 있는 사람에서 IgG-SC를 의심합니다. IgG4-SC를 진단하려면 비정상 담관조영상(담도의 영상 검사), 혈액 내 IgG4 수치 상승(대부분의 경우에서 발견되나 질환이 있는 모든 사람에서 발견되는 것은 아님), 현미경으로 조직을 검사(생검)할 때 세포의 특징적 외형이 필요합니다.
IgG4-SC의 치료
코르티코스테로이드
코르티코스테로이드(보통 프레드니손)는 IgG4 관련 경화성 담관염에 선택되는 약물입니다.
코르티코스테로이드로 달성할 수 있는 완전 관해가 치료의 목표입니다. 코르티코스테로이드 요법이 실패하는 경우, 리툭시맙을 사용합니다.