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급성 골수성 백혈병(AML)

(Acute Myelogenous Leukemia; Acute Myeloblastic Leukemia; Acute Myelomonocytic Leukemia; Acute Myelocytic Leukemia)

작성자:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

최근 전체 검토/개정 2020년 5월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 5월 6일
주제 참고 자료

급성 골수성 백혈병은 생명을 위협하는 질병으로 정상적으로 호중구, 호염기구, 호산구 및 단핵구로 발달하는 세포가 암성이 되고 골수에 있는 정상 세포를 빠르게 교체합니다.

  • 환자는 피곤하거나 창백할 수 있고 감염과 발열이 쉽고 멍이 들거나 출혈이 쉽게 생깁니다.

  • 진단에는 혈액 검사와 골수 검사가 필요합니다.

  • 치료에는 관해를 이루기 위한 화학요법 + 재발을 피하기 위한 추가 화학요법 및 때때로 줄기 세포 이식이 포함됩니다.

급성 골수성 백혈병(AML)은 모든 연령의 사람들에게 영향을 미치지만 백혈병 중 성인에게 가장 일반적인 유형입니다. AML은 다른 유형의 암을 치료하기 위해 실시된 화학요법이나 방사선 요법에 의해 일어날 때도 있습니다.

AML에서 미성숙 백혈병 세포가 골수에 빠르게 축적되어 정상 혈구를 생성하는 세포를 파괴하고 교체합니다. 백혈병 세포는 혈류로 방출되고 다른 기관으로 운반되어 여기서 계속 증식하고 분열됩니다.

AML은 여러 개의 아형이 있으며 이 아형은 백혈병 세포의 특성을 기반으로 식별됩니다.

급성 전골수성 백혈병은 AML의 중요한 아형입니다. 이 아형에서 성숙 호중구 발달 과정 중 조기 단계에 있는 세포인 전골수세포의 염색체 변화가 미성숙 세포의 축적을 허용합니다.

증상

AML의 처음 증상은 급성 림프모구 백혈병의 증상과 매우 유사합니다. 환자들은 감염을 시사하는 열과 과도한 땀흘림을 보일 수 있습니다. 정상 백혈구가 너무 적어 감염의 위험이 높습니다. 쇠약, 피로, 창백함은 적혈구가 너무 적어 발생하는 빈혈을 시사할 수 있습니다. 또, 혈소판이 너무 적어 쉽게 타박상 및 출혈이 가끔 코피, 잇몸 출혈이나 뇌 또는 복부 출혈로 일어납니다.

백혈병 세포는 다른 기관을 침범할 수 있습니다. 골수에 있는 백혈병 세포는 뼈와 관절통을 일으킬 수 있습니다. 백혈병 세포가 간 및 비장 비대를 유발하면 복부 포만감 및 경우에 따라 통증이 일어날 수 있습니다. 백혈병 세포가 피부에 또는 피부 바로 아래(피부백혈병이라고 함) 또는 잇몸이나 눈을 포함한 전신에 작은 종괴를 형성할 수 있습니다.

AML 세포는 뇌와 척수를 덮고 있는 조직의 층(수막)으로 퍼져서 두통, 구토, 뇌졸중 그리고 시각, 청각 및 안면 근육의 교란(백혈병 뇌수막염)을 유발할 수 있습니다. 백혈병 뇌수막염은 급성 림프성 백혈병에서 더 자주 발생합니다. 급성 전골수성 백혈병에서는 출혈이나 혈액 응고 문제가 종종 발생합니다.

진단

  • 혈액 검사

  • 골수 검사

AML의 진단은 급성 림프모구 백혈병과 유사합니다. 각 유형의 백혈구 수를 측정하는 것을 포함하여 전체 혈구 수를 측정합니다. 골수 검사는 진단을 확인하고 다른 유형의 백혈병과 AML을 구분하기 위해 거의 항상 실시됩니다. 염색체 이상에 대해 미성숙한 백혈구(아세포)를 검사하는데, 이는 의사가 백혈병의 유형과 이를 치료하기 위해 사용할 약물을 결정하는 데 도움이 됩니다.

AML과 관련된 다른 이상을 감지하기 위해 종양 표지자전해질 이상을 포함한 혈액 및 소변 검사 또한 실시합니다.

또 영상 검사가 필요할 수도 있습니다. 환자가 뇌에 백혈병 세포가 있음을 제시하는 증상을 보이는 경우 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)을 실시합니다. 흉부 CT는 폐 주위에 있는 백혈병 세포를 확인하기 위해 실시할 수 있습니다. 내부 기관이 비대한지 확인하기 위해 복부 CT, MRI 또는 초음파촬영을 실시할 수 있습니다. 화학요법 약물은 때때로 심장에 영향을 미치기 때문에 화학요법을 시작하기 전에 심초음파(심장 초음파)를 실시할 수 있습니다.

예후

치료를 받지 않은 경우 대부분의 AML 환자는 진단 후 몇 주에서 몇 달 이내에 사망합니다. 치료를 받으면 환자의 20%~40%가 재발 없이 최소 5년은 생존합니다. 집중 치료를 받으면 젊은 환자의 40~50%가 최소 5년은 생존합니다. 최초 치료 후 처음 5년 이내에 항상 재발이 발생하기 때문에 5년 후에도 백혈병이 없는 상태를 유지하는 환자 대부분은 완치된 것으로 간주합니다.

생존의 가장 강력한 예측 인자는 백혈병 세포에 존재하는 유전적 이상의 유형입니다. 60세 이상의 환자, 높은 백혈구 수 등 혈액 검사에서 특정 소견이 있는 환자, 다른 암에 대한 화학요법이나 방사선 요법을 받은 후 AML이 발생한 환자, 이전에 골수 이형성 증후군이 있었던 환자에서 예후가 가장 불량합니다.

급성 전골수성 백혈병은 가장 악성 형태의 백혈병으로 간주된 적이 있습니다. 하지만 이제는 가장 완치될 수 있는 AML 중 하나입니다. 급성 전골수성 백혈병 환자의 70% 이상이 완치될 수 있습니다. 따라서, 빠른 진단이 중요합니다.

치료

  • 화학요법

  • 줄기 세포 이식

AML의 치료는 즉각적인 관해(대부분의 백혈병 세포의 파괴)에 이르는 것이 목표입니다. 그러나, 치료로 인해 종종 환자가 회복하기 전에 더 아파지기도 합니다.

치료는 골수 활동을 억제하여 백혈구, 특히 호중구가 매우 감소합니다. 호중구가 너무 적으면 감염에 걸릴 가능성이 높습니다. 치료는 또 점막(예: 구강 내막)을 파괴하여 세균이 신체로 들어가기 쉽게 합니다. 감염을 예방하기 위한 세심한 주위를 기울이고 발생한 감염은 즉시 치료해야 합니다. 적혈구와 혈소판 수혈 또한 필요합니다.

유도 화학요법은 AML 치료의 첫 단계입니다. 화학요법 약물은 일반적으로 연속 주입으로 7일 동안 투여되는 시타라빈과 3일 동안 정맥내로 투여되는 다우노루비신(또는 이다루비신이나 미톡산트론)이 있습니다. 투여 가능한 다른 약물로는 미도스타우린이나 겜투주맙, 또는 데시타빈, 아자시티딘, 베네토클락스나 글라스데깁이 있습니다(특히 고령자 또는 AML의 특정 아형 환자).

강화 화학요법은 AML이 관해 상태가 되면 실시됩니다. 가능한 많은 백혈병 세포를 확실하게 파괴하기 위해 환자는 일반적으로 처음 치료 몇 주 후 시작하는 여러 과정의 추가 화학요법을 받습니다.

동종 이계 줄기 세포 이식(“동종 이계”란 줄기 세포가 다른 사람에서 유래함을 의미함)은 재발 위험이 있는 일부 환자에서 유도요법 및 공고요법 후 실시됩니다. 그러나 호환 가능한 조직 유형(인간 백혈구 항원[HLA]-적합)이 있는 사람에게서 줄기 세포를 얻을 수 있을 경우에만 이식을 수행할 수 있습니다. 기증자는 보통 형제자매가 되지만 친족이 아닌 기증자의 적합 세포(또는 탯줄 줄기 세포뿐만 아니라 가족구성원 또는 친족이 아닌 기증자의 부분적으로 적합한 세포)가 사용될 때도 있습니다.

급성 림프구성 백혈구와는 달리 뇌에 대한 예방 치료가 성인에게는 필요하지 않고 또한 장기적인 저용량 화학요법(유지요법)이 생존율을 향상시키는 것으로 보이지 않습니다.

급성 전골수성 백혈병 환자는 비타민 A의 일종인 올트랜스레티놀산(트레티노인)으로 치료할 수 있습니다. 화학요법은 특히 환자가 진단 시점에 높은 백혈구 수를 보이거나 백혈구 수가 갑자기 증가한 경우 올트랜스레티노산과 자주 병용됩니다. 삼산화 비소 또한 AML의 이 아형에서 유일하게 효과적입니다.

재발

치료에 반응하지 않는 환자와 관해 상태이지만 재발률(일반적으로 특정 염색체 이상으로 확인)이 높은 청소년 환자는 고용량 화학요법 약물 투여 후 줄기 세포 이식을 시행할 수 있습니다.

재발이 발생하면 줄기 세포 이식을 할 수 없는 환자에 대한 추가 화학요법은 효과가 적고 내성이 좋지 않습니다. 또 다른 과정의 화학요법은 청소년과 초기 관해가 1년 이상 지속된 환자에게 가장 효과적입니다. 재발된 AML 환자에 대한 추가 집중 화학요법의 타당성을 결정할 때 의사는 많은 요인들을 고려합니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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