Msd 매뉴얼

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

원발성 유아 녹내장

(유아 녹내장, 선천성 녹내장, 우안증)

작성자:

Leila M. Khazaeni

, MD, Loma Linda University School of Medicine

검토/개정일 2022년 2월 7일
주제 참고 자료

원발성 유아 녹내장은 희귀 선천성 결손으로 눈의 앞 부분에서 안구액이 제대로 배출되는 것을 막는 현상입니다. 이러한 폐색은 눈 내부의 압력을 증가시켜, 치료를 하지 않을 경우 시신경에 손상을 입혀 완전한 실명을 일으킬 수 있습니다.

일반적으로 눈에 양분을 공급하는 역할을 하는 눈방수는 홍채 뒤에 있는(후방에 있는) 모양체에서 생성되며 눈동자를 통과해서 눈의 앞쪽(전방)으로 흐릅니다. 그 후 홍채와 각막 사이의 배수로로 배출됩니다. 안구액 배출이 차단될 때, 눈 내부의 압력(안압)이 증가합니다.

정상적인 안구액 배출

안구액이 홍채 뒤에 있는(후방에 있는) 모양체에서 생성되고 눈의 앞쪽(전방)으로 통과한 후 배수로를 통해 배출됩니다.

정상적인 안구액 배출

원발성 유아 녹내장은 영아와 유아에서 발생하고 한 쪽 눈에만 또는 보다 빈번하게는 양 쪽 눈 모두에 영향을 미칠 수 있습니다. 이 장애는 스터지웨버 증후군 스터지-웨버 증후군 스터지-웨버 증후군은 작은 혈관의 비정상적인 성장을 수반합니다. 얼굴의 포도주 모반이 있거나 뇌를 덮는 조직의 혈관의 과다성장(혈관종), 또는 이 두 가지가 함께 나타나는 특징이 있습니다. 스터지-웨버 증후군은 유전자 돌연변이에 의해 발생합니다. 이 장애는 발작, 쇠약, 지적 장애, 안압의 증가(녹내장)를 초래하고 뇌졸중의 위험을 증가시킬... 더 읽기 스터지-웨버 증후군 과 같은 다른 장애에 의해 일어나는 것이 아니기 때문에 원발성으로 간주됩니다. 안압이 정상 범위 이상으로 증가합니다. 또한 상해나 눈 수술(예: 백내장 제거) 이후에 영아에서 안압이 증가할 수 있습니다.

원발성 유아 녹내장 또는 소아기 초기 녹내장에서 공막(눈을 덮고 있는 거친 흰색의 섬유층) 및 각막(홍채와 동공 앞에 있는 투명층)이 안압의 증가로 인해 늘어날 수 있기 때문에 영향을 받은 눈이 비대해질 수 있습니다. 이러한 비대는 성인 녹내장에서는 일어나지 않습니다. 경우에 따라 각막이 흐릴 수 있습니다. 영아는 밝은 빛으로 인해 눈물과 눈의 통증이 있을 수 있습니다(광선공포증).

의사는 아기에게 눈물 흘림, 잦은 깜빡임, 광과민증이 있을 때 원발성 유아 녹내장을 의심합니다. 의사는 진료실이나 클리닉에서 철저한 눈 검사를 실시한 후 수술실에서 전신 마취 하에 보다 자세한 검사를 하여 안구와 각막의 특수 측정을 실시함으로써 진단을 확인합니다.

치료를 하지 않는 경우, 각막의 흐림이 진행되고 시신경이 손상되어 실명이 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증을 예방하기 위해, 의사는 가능한 빨리 새로운 배액 시스템을 만들기 위한 수술 절차(전방각절개술, 섬유주절개술 또는 섬유주절제술 수술 )를 실시합니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

맨 위