베체트병은 통증성 구강 궤양, 생식기 궤양, 피부 병변 및 눈 문제를 야기할 수 있는 만성 혈관 염증(혈관염)입니다. 관절, 신경계, 소화관에 또한 염증이 생길 수 있습니다.
일반적으로 구강, 생식기, 피부에 궤양이 나타나고 사라진 후 다시 나타납니다.
의사는 확립된 기준을 바탕으로 진단합니다.
치료는 영향받은 부위에 따라 다르지만, 일반적으로 코르티코스테로이드, 때때로 면역체계를 억제하는 기타 약물이 사용됩니다.
(혈관염 개요 또한 참조.)
베체트병은 전 세계적으로 발생하지만, 지중해부터 중국까지 실크로드 지방에서 가장 일반적입니다. 이는 미국에서 비교적 드뭅니다. 이는 일반적으로 20대부터 남성과 여성에서 거의 동일하게 발생하지만, 남성에서 보다 중증인 경향이 있습니다. 가끔 아동에서 이 증후군이 발생합니다. 베체트병의 원인은 알려져 있지 않습니다. HLA-B51이라고 하는 유전자를 가진 사람들과 같은 일부 유전적 특성을 가진 사람들에게서 이 질환이 발생할 위험이 더 높은 것으로 보입니다.
베체트병의 증상
베체트병이 있는 거의 모든 사람들은 심한 구강 궤양과 유사한 재발성의 통증성 구강 궤양을 경험합니다(재발 아프타 구내염). 구강 궤양이 보통 베체트병의 첫 번째 증상입니다. 궤양은 혀, 잇몸, 구강 내막과 같이 구강의 모든 곳에 생길 수 있으며, 종종 군집으로 발생합니다. 궤양은 둥근형 또는 타원형이고, 직경이 1/2인치 미만에서 약 4인치(약 1~10센티미터)이며, 얕거나 깊고 노란색 중심이 있습니다. 궤양은 1~2주 지속됩니다.
다른 유형의 구강 궤양이 매우 일반적이지만(예를 들어, 단순 포진 바이러스로 인한 입술 헤르페스), 베체트병으로 인한 궤양은 보다 오래 지속되고 중증인 경향이 있습니다.
궤양은 또한 생식기에 나타날 수 있습니다. 음경, 음낭 또는 외음부 궤양은 통증이 있는 경향이 있습니다. 질 궤양은 무통증일 수 있습니다.
열이 나고 전반적으로 아픈 것처럼 느낄 수 있습니다(권태감). 다른 증상들이 며칠에서 몇 년 후에 나타납니다.
눈: 25~75%의 사람들에게서 눈이 영향을 받습니다. 눈의 일부에 간헐적으로 염증이 생깁니다. 이 염증(재발성 홍채섬모체염 또는 포도막염)은 안구통, 충혈, 빛에 대한 민감성, 흐린 시야를 야기합니다. 몇몇 다른 눈 문제가 발생할 수 있습니다. 치료받지 않는 경우, 실명이 발생할 수 있습니다.
피부: 피부 수포와 고름 가득 여드름은 약 80%의 사람들에게서 발생합니다. 피부 밑 주사바늘의 찔린 상처와 같은 약간의 손상이 작은 붉거나 고름으로 가득 찬 융기를 형성할 수 있습니다. 다리에 결절성 홍반이라고 하는 통증성 적자색 덩어리가 생길 수 있습니다.
관절: 영향받은 사람들의 약 절반에서 무릎과 다른 큰 관절들에 통증이 생깁니다. 이 비교적 경증의 염증(관절염)은 진행되거나 조직을 손상시키지는 않습니다.
혈관: 몸 전체의 혈관 염증(혈관염)이 동맥에 피떡을 형성하고, 쇠약해진 혈관벽에 돌출(동맥류)을 생성할 수 있습니다. 뇌로의 동맥이 영향을 받는 경우, 혈관염이 뇌졸중을 초래할 수 있습니다. 신장으로의 동맥이 영향을 받는 경우, 신장 손상을 초래할 수 있습니다. 폐 동맥이 영향을 받는 경우, 출혈이 발생하고 피를 토하는 기침을 경험할 수 있습니다.
소화관: 증상에는 복부 불편과 통증, 경련, 설사, 장 궤양 등이 있을 수 있습니다. 증상들이 염증성 장질환(크론병과 궤양성 대장염) 증상들과 유사할 수 있습니다.
중추신경계: 뇌 또는 척수 염증은 덜 일반적이지만, 심각한 결과를 초래합니다. 먼저 두통이 나타날 수 있으며, 그 밖의 증상에는 열, 뻣뻣한 목(뇌수막염 증상), 혼돈, 협응 상실 등이 있습니다. 성격 변화 및 기억 상실이 몇 년 후 발생할 수 있습니다.
베체트병의 진단
입증된 기준
혈액 검사
베체트병을 확진할 수 있는 실험실 검사는 없으나, 의사들은 확립된 일련의 기준에 기반하여 진단을 내릴 수 있습니다. 의사들은 1년 내에 구강 궤양의 3회 에피소드와 다음 기준 중 2개를 경험한 사람들, 특히 젊은 성인들에게서 이 질환을 의심합니다.
재발성 생식기 궤양
질병 특유의 눈 문제
피부 밑의 융기처럼 보이는 피부 병변, 여드름 또는 궤양
약간의 손상으로 유발된 피부 융기 또는 수포
그러나 증상은 반응 관절염(이전 라이터 증후군), 루푸스(전신성 홍반루푸스), 크론병, 헤르페스, 궤양성 결장염을 포함한 많은 다른 질환들과 유사할 수 있습니다. 의사들은 가라앉고(관해라 함) 다시 발생하는(재발이라 함) 증상 패턴에 기반하여 증후군을 확인하고자 하므로, 진단에 수 개월이 소요될 수 있습니다. 구강 궤양은 (단순 포진 바이러스로 인한) 열성 수포와 같은 보다 일반적인 다른 궤양과 유사할 수 있습니다.
이를 위해 혈액 검사가 수행될 수 있습니다. 이 검사들로 질환을 확인할 수는 없지만, 염증이 존재함을 확인할 수 있습니다.
구강 궤양만 존재하고 생식기 또는 피부 궤양의 가능성이 있는 경우, 베체트병의 진단을 확진하기 어렵습니다. 눈 또는 혈관 염증과 같은 다른 증상들이 존재하는 경우 진단이 훨씬 용이합니다.
베체트병의 예후
베체트병의 증상은 예측할 수 없는 방식으로 발생하고 사라질 수 있으므로, 매우 성가실 수 있습니다. 증상 또는 무증상 기간(관해)이 몇 주, 몇 년 또는 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. 많은 사람들은 결국 관해 상태에 도달합니다. 가끔 신경계, 소화관 또는 혈관 손상이 치명적입니다. 젊은 남성 및 동맥 질환 또는 많은 수의 발적을 경험한 사람들에게서 사망 위험이 가장 높습니다. 시간이 지남에 따라 질환이 가라앉는 것처럼 보입니다.
베체트병의 치료
코르티코스테로이드와 기타 면역억제제
증상에 따라 기타 약물
완치는 없지만, 베체트병의 치료가 보통 특정 증상들을 완화시킬 수 있습니다. 사용할 약물은 어떠한 기관이 영향을 받고 질환이 얼마나 중증인가에 따라 결정됩니다. 예를 들어, 다음과 같은 약물을 사용할 수 있습니다.
염증성 눈과 피부 궤양의 경우: 눈 또는 피부에 코르티코스테로이드(염증을 감소시키는 데 사용)를 바를 수 있습니다. 아자티오프린(면역체계를 억제하는 약물[면역억제제])은 시력 선명도를 보존하는 데 도움이 되고 새로운 눈 궤양 형성을 예방하며 기존 궤양 치유를 도와줄 수 있습니다. 경구로 복용하는 메토트렉세이트는 눈 염증 완화에 도움이 될 수 있습니다. 주사로 투여하는 인터페론 알파 및 종양괴사인자(TNF) 억제제는 눈 문제가 있는 사람에게 도움이 될 수 있습니다.
중증의 눈 또는 신경계 염증의 경우: 눈 염증이 중증인 경우 또는 코르티코스테로이드 프레드니손이 증상을 적절히 통제하지 못하는 경우, 면역억제제인 사이클로스포린을 사용할 수 있습니다.
구강과 생식기 궤양, 관절통의 경우: 코르티코스테로이드 크림, 국소 마취제, 수크랄페이트를 궤양에 바를 수 있습니다. 새로운 궤양을 예방하기 위해 콜키신(통풍 치료에 사용)을 경구로 복용할 수 있으며 이는 관절 통증을 완화할 수 있습니다. 답손은 경구로 복용하며 구강 및 생식기 궤양 수를 줄이고 지속기간을 감소시킬 수 있습니다. 아자티오프린은 경구로 복용하며 구강 및 생식기 궤양 치유에 도움이 되고 관절 통증을 완화할 수 있습니다. 종양 괴사 인자 억제제(로 면역체계를 억제하는) 에타너셉트가 새로운 구강 궤양을 예방하는 데 도움이 됩니다. 이는 주사로 투여합니다. 때때로 에타너셉트 대신 다른 종양 괴사 인자 억제제(인플릭시맙 또는 아마도 아달리무맙)를 사용합니다. 콜키신이 도움이 되지 않는 경우, 주사로 인터페론 알파를 투여할 수 있습니다. 아프레밀라스트는 구강 궤양의 수와 통증을 감소시키는 데 사용될 수 있습니다. 드물게 사용되는 탈리도마이드는 경구로 복용할 수 있으며 구강, 생식기, 피부 궤양 치유에 도움이 될 수 있지만, 약물을 중단하면 궤양이 재발할 수 있습니다.
다른 약물들이 효과가 없는 경우 또는 생명 위협적인 합병증이나 중대한 눈 또는 신경계 합병증이 발생하는 경우, 사이클로포스파마이드와 클로람부실을 사용합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.