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자가면역 질환

작성자:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

최근 전체 검토/개정 2020년 10월 7일| 최근 내용 수정일 2020년 10월 7일
주제 참고 자료

자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다.

  • 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다.

  • 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다.

  • 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다.

  • 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의 활성을 억제하는 약물을 사용하기도 합니다.

이물질이나 위험 물질로부터 신체를 방어할 수 있기 전에 면역체계는 먼저 그러한 물질을 인식 인식 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 해야 합니다. 해당 물질로는 세균, 바이러스, 기생충(예: 벌레), 특정 암세포 등이 포함되며, 이식된 장기와 조직도 해당됩니다. 이러한 물질은 면역 체계가 식별할 수 있고 면역 체계에 의한 반응을 자극할 수 있는 분자를 가지고 있습니다. 이러한 분자들을 항원이라고 합니다. 항원은 세포(예: 세균 또는 암세포) 내에 또는 세포 표면에 포함되거나 바이러스의 일부일 수 있습니다. 꽃가루, 음식 분자 등의 일부 항원은 독립적으로 존재합니다.

인체 자신의 조직에 있는 세포에도 항원이 있습니다. 하지만 일반적으로 면역 체계는 자체 조직의 항원이 아닌 이물질이나 위험 물질의 항원에만 반응합니다. 하지만 면역 체계가 때로는 오작동하여 자신의 조직을 이물질로 인식하여 자신의 특정 세포나 조직을 공격하는 항체(자가항체)나 면역 세포를 생산하기도 합니다. 이 반응을 자가면역 반응이라고 하며, 그 결과 염증이나 조직 손상이 발생할 수 있습니다. 그러한 영향 때문에 자가면역 질환이 발생할 수 있지만 많은 사람들에게서 자가면역 질환을 야기하지 않는 소량의 자가항체가 생산됩니다. 혈액 내에 자가항체 검사 가 있다고 해서 자가면역 질환이 있다는 의미는 아닙니다.

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자가면역 질환에는 여러 가지가 있습니다. 일반적인 자가면역 질환의 예를 들면 그레이브스병 원인 원인 , 류마티스 관절염 류마티스 관절염(RA) 류마티스 관절염은 관절(보통 손과 발 관절 포함)에 염증이 생겨 부기, 통증, 종종 관절 파괴를 초래하는 염증성 관절염입니다. 면역체계가 관절 및 결합 조직을 손상시킵니다. 관절(일반적으로 사지의 작은 관절)에 통증이 생기고, 기상 시 및 쉬고 난 후 60분 이상 지속되는 경직이 나타납니다. 발열, 쇠약, 다른 기관 손상이 발생할 수 있습니다... 더 읽기 류마티스 관절염(RA) , 하시모토 갑상선염 하시모토 갑상선염 하시모토 갑상샘염은 갑상샘의 만성 자가면역성 염증입니다. 하시모토 갑상선염은 인체가 갑상선 세포를 공격할 때(자가면역 반응) 일어납니다. 우선, 갑상선이 정상적으로 기능하거나, 활동부진성이거나(갑상선기능저하증), 드물게는 과다활동성(갑상선기능항진증)일 수 있습니다. 대부분의 사람들은 결국 갑상선기능저하증이 발생합니다. 갑상선기능저하증이 있는... 더 읽기 , 제1형 당뇨병 제1형 당뇨병 당뇨병은 신체가 인슐린을 충분히 생산하지 못하거나 인슐린에 정상적으로 반응하지 못하여 혈당(포도당) 수치가 비정상적으로 높아지는 질환입니다. 배뇨와 갈증이 증가하고, 감량을 시도하지 않음에도 불구하고 체중이 감소할 수 있습니다. 당뇨병은 신경 손상 및... 더 읽기 , 전신성 홍반루푸스 전신성 홍반루푸스(SLE) 전신성 홍반루푸스는 관절, 신장, 피부, 점막, 혈관벽을 침범할 수 있는 만성 자가면역 염증성 결합 조직 질환입니다. 관절, 신경계, 혈액, 피부, 신장, 위장관, 폐, 기타 조직과 기관에 문제들이 발생할 수 있습니다. 혈액 검사와 간혹 기타 검사를 실시하여 진단을 내립니다. 모든 루푸스 환자들은 히드록시클로로퀸을 필요로 하고, 계속하여... 더 읽기 전신성 홍반루푸스(SLE) (루푸스), 혈관염 혈관염 개요 혈관염성 질환은 혈관 염증(혈관염)으로 인해 발생합니다. 혈관염은 일부 감염 또는 약물에 의해 유발되거나, 미상의 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 열 또는 피로와 같은 일반적인 증상을 경험한 후, 영향받은 기관에 따라 다른 증상들을 경험할 수 있습니다... 더 읽기 혈관염 개요 등이 있습니다. 자가면역 질환으로 간주되는 다른 질환으로는 애디슨병 애디슨병 애디슨병에서 부신은 활동이 저하되어 부신호르몬 결핍을 유발합니다. 애디슨병의 발병 원인은 자가면역반응이나 암, 감염, 기타 질병이 될 수 있습니다. 애디슨병 환자는 허약감과 피로, 앉아 있거나 누워 있다가 일어설 때 현기증을 느끼며, 암색 피부 반점이 나타날 수 있습니다. 의료진은 혈중 나트륨과 칼륨을 측정하고 코르티솔 및 코르티코트로핀... 더 읽기 애디슨병 , 다발근육염 자가면역 근육염 자가면역 근육염은 근육에서의 염증 및 쇠약(다발근육염) 또는 피부와 근육에서의 염증 및 쇠약(피부근육염)을 유발합니다. 근육 손상이 근육통을 야기하고, 근육 쇠약이 어깨 위로 팔 올리기, 계단 오르기 또는 앉은 자세에서 기립하기를 어렵게 만들 수 있습니다. 의사는 혈중 근육 효소를 측정하며, 근육의 전기적 활성을 검사하고 근육 자기공명영상을... 더 읽기 자가면역 근육염 , 쇼그렌 증후군 쇼그렌 증후군 쇼그렌 증후군은 흔한 자가면역 류마티스 질환으로, 눈, 구강, 다른 점막의 과도한 건조를 특징으로 합니다. 백혈구가 액체를 분비하는 샘을 침윤하여 손상시킬 수 있으며, 때때로 다른 기관들이 손상될 수 있습니다. 진단에 도움을 주기 위해 입증된 기준을 사용할 수 있으며, 눈물과 타액 생성을 측정하고 혈중 비정상적인 항체의 유무를 평가하기 위한... 더 읽기 쇼그렌 증후군 , 진행성 전신성 경화증 전신 경화증 전신 경화증은 피부, 관절, 내부 기관의 퇴행성 변화와 흉터, 혈관 이상을 특징으로 하는 드문 만성 자가면역 류마티스 질환입니다. 전신 경화증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 손가락 부기, 간헐적인 손가락 냉기와 푸른 변색, 영구적(보통 고정) 자세로의 관절 동결(구축), 위장관계, 폐, 심장 또는 신장 손상이 발생할 수 있습니다. 종종... 더 읽기 전신 경화증 , 많은 증례의 사구체신염 사구체신염 사구체신염은 사구체(혈액을 여과하는 작은 구멍이 있는, 신장의 현미경 수준 혈관 다발) 질환입니다. 신체 조직의 부기(부종), 고혈압 그리고 소변 중 적혈구의 존재가 특징입니다. 감염, 유전 질환 또는 자가면역 질환 등 다양한 질환이 사구체신염을 일으킬 수 있습니다. 혈액 및 소변 검사 그리고 때때로 영상 검사, 신장 생검 또는 양자 모두를... 더 읽기 (신장 염증) 및 일부 불임 등이 있습니다.

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자가면역 질환의 원인

아래와 같은 몇 가지 방식으로 자가면역 반응이 유발될 수 있습니다.

  • 바이러스, 약물, 일광, 방사선 등에 의해 정상적 신체 물질이 변합니다. 변한 물질이 면역 체계에는 이물질로 보일 수 있습니다. 예를 들어 바이러스가 인체를 감염시켜 세포를 변화시킬 수 있습니다. 바이러스에 감염된 세포는 면역 체계가 공격하도록 자극합니다.

  • 자연 인체 물질과 유사한 이물질이 인체에 들어올 수 있습니다. 그러면 면역 체계가 이물질뿐만 아니라 유사한 인체 물질을 공격 대상으로 삼을 수 있습니다. 예를 들어 패혈성 인후염을 유발하는 세균은 인간 심장 세포와 유사한 항원을 갖고 있습니다. 드물지만 패혈성 인후염을 앓은 후에 면역 체계가 사람의 심장을 공격하기도 합니다(이 반응은 류마티스열의 일부입니다).

  • 항체 생산을 조절하는 세포(예: 일종의 백혈구인 B 세포)가 제 기능을 하지 못하여 일부 인체 세포를 공격하는 이상 항체를 생산할 수 있습니다.

  • 그러면 일반적으로 특정 부위에 한정된(따라서 면역 체계로부터 숨겨진) 인체 물질이 혈류로 배출됩니다. 예를 들어 눈을 불면 안구에 액체가 발생하여 혈류로 배출됩니다. 그러면 이 액체가 눈을 이물질로 식별하여 공격하도록 면역 체계를 자극합니다.

(다른 사람에게는 유발하지 않고) 특정인에게 자가면역 반응이나 질환을 유발하는 요인이 무엇인지는 알려져 있지 않습니다. 하지만 유전적 요인이 관련된 경우가 있는 것으로 보입니다. 일부 사람들에게는 자가면역 질환을 유발할 가능성이 약간 높은 유전자가 있습니다. 질환 자체보다는 자가면역 질환이 발생할 가능성이 약간 높은 취약성이 유전됩니다. 취약한 사람의 경우 바이러스 감염이나 조직 손상과 같은 유발 요인이 질환 발생을 야기할 수 있습니다.

많은 자가면역 질환은 여성에서 더 흔하게 발생합니다.

자가면역 질환의 증상

증상은 질환과 영향을 받는 인체 부위에 따라 다양하게 나타납니다. 일부 자가면역 질환은 인체 전반의 특정 조직, 예를 들면 혈관, 연골, 피부 등에 영향을 줍니다. 다른 자가면역 질환은 특정 기관에 영향을 줍니다. 신장, 폐, 심장, 뇌 등 거의 모든 기관이 영향을 받을 수 있습니다. 이로 인한 염증과 조직 손상으로 인하여 통증, 관절 변형, 쇠약, 황달, 가려움, 호흡 곤란, 체액 축적(부종), 떨림이 발생하거나 심지어 사망할 수도 있습니다.

자가면역 질환의 진단

  • 혈액 검사

  • 의사의 평가

혈액 검사 결과 염증이 있으면 자가면역 질환을 의심할 수 있습니다. 이러한 검사에는 다음이 포함됩니다.

  • 적혈구 침강 속도(ESR): 이 검사는 적혈구가 혈액이 담긴 시험관 바닥에 가라앉는 속도를 측정합니다. 염증이 있는 경우, ESR이 종종 증가하는데 그 이유는 염증에 반응하여 생산되는 단백질이 적혈구가 혈액에 잔류하는 능력을 방해하기 때문입니다.

  • 전체 혈구수(CBC): 이 검사에는 혈액 내 적혈구 수를 측정하는 검사가 포함됩니다. 염증이 있으면 보다 적은 양의 적혈구가 생산되기 때문에 적혈구 수가 감소(빈혈)하는 경우가 빈번합니다.

염증에는 여러 원인이 있으므로(그 중 다수는 자가면역성이 아님) 의사들은 종종 특정 자가면역 질환이 있는 사람에게 발생할 수 있는 다양한 항체를 검출하기 위한 혈액 검사도 실시합니다. 이러한 항체의 예는 다음과 같습니다.

  • 전신성 홍반성 루푸스에 일반적으로 존재하는 항핵 항체

  • 일반적으로 류마티스 관절염에 존재하는 류마티스 인자 또는 항순환 시트룰리네이트 펩티드(항-CCP) 항체

하지만 이러한 항체가 자가면역 질환이 없는 사람에게도 발생할 수 있으므로 의사는 자가면역 질환이 있는지 판단하기 위해 검사 결과와 개인의 증상을 함께 고려합니다.

알고 계십니까?

  • 일부 사람들에게는 자가면역 질환을 유발할 가능성이 약간 높은 유전자가 있습니다.

  • 자가면역 질환은 거의 모든 기관에 영향을 줄 수 있습니다.

자가면역 질환의 예후

일부 자가면역 질환은 시작되면서 이해할 수 없는 방식으로 해소되기도 합니다. 하지만 대부분의 자가면역 질환은 만성입니다. 증상 조절을 위해 평생 동안 약물이 필요한 경우가 많습니다.

예후는 질환에 따라 다릅니다.

자가면역 질환의 치료

  • 코르티코스테로이드를 포함한 면역 체계를 억제하는 약물

  • 일부 자가면역 질환의 경우, 혈장 교환 및 정맥 면역 글로불린

약물 치료

아자티오프린, 클로람부실, 사이클로포스파마이드, 사이클로스포린, 미코페놀레이트, 메토트렉세이트와 같이 면역체계를 억제하는 약물

이식 거부반응 방지에 사용하는 약물 <div>No view was registered for view model : cache.Merck.Feature.Images.Presentation.Image.ImageViewModel..To register view use IVasontViewRegistration interface.</div>이식 거부반응 방지에 사용하는 약물 (면역억제제)을 대개 경구로 장기간 투여하는 경우가 많습니다. 하지만 이들 약물은 자가면역 반응만 억제할 뿐만 아니라 인체의 이물질(감염 및 암세포를 유발하는 미생물 포함) 방어 능력도 억제합니다. 그러므로 특정 감염과 암 발생 위험이 증가합니다.

종종 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드 코르티코스테로이드제: 용도 및 부작용 코르티코스테로이드제: 용도 및 부작용 를 일반적으로 경구 투여하기도 합니다. 이들 약물은 염증을 완화하고 아울러 면역 체계도 억제합니다. 코르티코스테로이드를 장기간 투여하면 많은 부작용이 발생합니다. 코르티코스테로이드는 질환이 시작되거나 증상이 악화될 때 가능하면 단기간 사용해야 합니다. 하지만 코르티코스테로이드를 영구히 사용해야 하는 경우도 있습니다.

면역 억제제와 코르티코스테로이드 외에 다른 약물로도 특정 자가면역 질환(예: 다발 경화증, 갑상선 질환)을 치료합니다. 증상을 완화하는 치료도 필요할 수 있습니다.

에타네르셉트, 생물학적 제제 생물학적 제제 인플릭시맙, 아달리무맙은 인체의 염증을 야기하는 물질인 종양 괴사 인자(TNF)의 활동을 차단합니다. 이들 약물의 류마티스 관절염 및 일부 다른 자가면역 질환 치료 효과는 매우 좋지만 다발 경화증과 같은 다른 자가면역 질환을 치료하기 위해 사용하면 해로울 수 있습니다. 이들 약물은 감염과 특정 암의 위험성을 높일 수 있습니다.

특정 약물은 특별히 백혈구를 표적으로 합니다. 백혈구는 인체를 감염으로부터 보호하지만 자가면역 반응에도 관여합니다. 이 약물들에는 다음 약물들이 포함됩니다.

백혈구를 대상으로 하는 다른 약물도 개발되고 있습니다.

혈장 교환 및 정맥 면역 글로불린

소수의 자가면역 질환을 치료하기 위해 정맥 면역 글로불린(자원 기증자에서 채취하여 정맥으로 투여하는 정제된 항체 용액)을 사용합니다. 효과가 있는지는 알려지지 않았습니다.

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