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공통 가변성 면역결핍(CVID)

작성자:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

최근 전체 검토/개정 2021년 4월 2일| 최근 내용 수정일 2021년 4월 8일

공통 가변성 면역결핍은 면역결핍 질환으로서 B 세포(림프구) 수가 정상인데도 항체(면역글로불린) 수치가 매우 낮은 것이 특징입니다.

  • 공통 가변성 면역결핍 환자들은 만성적으로 기침을 하거나 피를 토하거나 호흡곤란(빈번한 부비동 및 폐 감염으로 인한)이 있을 수 있으며 설사가 있을 수 있습니다.

  • 질환을 진단하기 위해, 의사는 면역글로불린 수치를 측정하고 인체가 얼마나 잘 백신에 반응하여 면역글로불린을 생산하는지 확인합니다.

  • 면역 글로불린은 부족한 면역 글로불린을 공급하기 위해 살아가는 동안 투여되며 항생제는 빈번한 감염을 치료하기 위해 투여됩니다.

공통 가변성 면역결핍은 원발성 면역결핍 질환 원발성 면역결핍 면역결핍 질환은 면역 체계의 기능부전으로 인하여 발생하고, 일반적 경우보다 보다 빈번히 재발하고 심각하며 오래 지속되는 감염에 걸리는 병입니다. 면역결핍 질환은 일반적으로 약물 사용 또는 심각한 만성 질환(예: 암) 때문에 발생하지만 유전되는 경우도... 더 읽기 입니다. 일반적으로 20~40세 사이에 진단되나 삶에서 더 빨리 혹은 더 늦게 나타날 수도 있습니다. B 세포 B 세포 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 B 세포 수는 대개 정상이지만 세포가 성숙하지 않아 면역글로불린( 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 )을 생성할 수 없습니다. 이 질환이 있는 일부 환자의 경우 T 세포 T 세포 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 T 세포 (림프구)도 제 기능을 발휘하지 못합니다.

공통 가변성 면역결핍을 일으키는 유전자 돌연변이는 유전된 것일 수 있으나 특발적으로 일어나는 경우가 더 많습니다.

CVID의 증상

부비강 및 폐 감염, 특히 폐렴이 빈발하는 것이 보통입니다. 환자에게 만성 기침, 각혈, 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 폐 감염을 빈번하게 경험하는 CVID 환자들은 기도가 넓어져(확장되어) 점액을 제거하기 어렵고 폐의 안과 밖으로 공기 이동이 더 어려워지는 기관지확장증 기관지확장증 기관지확장증은 기도벽의 손상으로 발생되는 호흡관이나 기도(기관지) 일부의 회복 불가능한 확장(팽창)입니다. 가장 흔한 원인으로는 심각하거나 반복적인 호흡기 감염이 있으며, 이는 일반적으로 폐나 면역 체계에 근본적인 문제가 있는 환자에게 발생합니다. 대부분의... 더 읽기 이 발병할 수 있습니다.

설사가 발생할 수 있고 소화관에서 음식이 제대로 흡수되지 않을 수 있습니다. 비장이 비대해질 수 있습니다.

최대 25%의 환자에서 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 이 생깁니다. 자가면역 질환에서 면역 체계는 인체 자신의 조직을 공격합니다. 그 예로는 자가면역 혈액 질환( 면역성 혈소판감소증 면역성 혈소판감소증(ITP) 면역성 혈소판감소증(Immune thrombocytopenia, ITP)은 혈소판에 영향을 미치는 다른 질병이 없는 사람에게서 나타나는 혈소판(혈전구) 수의 감소로 인한 출혈 장애입니다. ITP에서는 면역 체계가 자신의 혈소판에 대한 항체를 생성하여 이를 파괴합니다. 환자들은 피부에 작은 자주색 점(점상출혈)이 있고 출혈이 쉽게... 더 읽기 면역성 혈소판감소증(ITP) , 자가면역 용혈성 빈혈 자가면역 용혈성 빈혈 자가면역 용혈성 빈혈은 자가항체를 생성하는 면역체계의 기능 부전에 의한 특수 장애로, 적혈구를 신체 외부 물질인 것처럼 여겨 공격하는 장애입니다. 증상이 없는 사람도 있지만, 대체로는 피곤하고 숨이 가쁘며 피부가 창백해 보입니다. 중증일 경우 황달이나 비장 비대로 인한 복부 불편감 및 팽만을 유발할 수 있습니다. 빈혈을 검출하고 자가면역... 더 읽기 , 악성 빈혈 비타민 결핍 빈혈 비타민 결핍 빈혈은 B12 또는 엽산 수치가 낮거나 소실되었을 때 발생합니다. 이 질병이 있는 사람은 몸이 쇠약하고 숨이 가쁘며 창백하게 보일 수 있습니다. 신경 기능 장애도 있을 수 있습니다. 혈액 검사에서 비타민 결핍 빈혈을 나타내는 이상 세포를 발견할 수 있습니다. 결핍 비타민이 대체됩니다. 더 읽기 등), 애디슨병 애디슨병 애디슨병에서 부신은 활동이 저하되어 부신호르몬 결핍을 유발합니다. 애디슨병의 발병 원인은 자가면역반응이나 암, 감염, 기타 질병이 될 수 있습니다. 애디슨병 환자는 허약감과 피로, 앉아 있거나 누워 있다가 일어설 때 현기증을 느끼며, 암색 피부 반점이 나타날 수 있습니다. 의료진은 혈중 나트륨과 칼륨을 측정하고 코르티솔 및 코르티코트로핀... 더 읽기 애디슨병 , 갑상선염 하시모토 갑상선염 하시모토 갑상샘염은 갑상샘의 만성 자가면역성 염증입니다. 하시모토 갑상선염은 인체가 갑상선 세포를 공격할 때(자가면역 반응) 일어납니다. 우선, 갑상선이 정상적으로 기능하거나, 활동부진성이거나(갑상선기능저하증), 드물게는 과다활동성(갑상선기능항진증)일 수 있습니다. 대부분의 사람들은 결국 갑상선기능저하증이 발생합니다. 갑상선기능저하증이 있는... 더 읽기 , 류마티스 관절염 류마티스 관절염(RA) 류마티스 관절염은 관절(보통 손과 발 관절 포함)에 염증이 생겨 부기, 통증, 종종 관절 파괴를 초래하는 염증성 관절염입니다. 면역체계가 관절 및 결합 조직을 손상시킵니다. 관절(일반적으로 사지의 작은 관절)에 통증이 생기고, 기상 시 및 쉬고 난 후 60분 이상 지속되는 경직이 나타납니다. 발열, 쇠약, 다른 기관 손상이 발생할 수 있습니다... 더 읽기 류마티스 관절염(RA) 등이 있습니다.

환자의 대부분은 정상 수명을 누리나 림프종이나 자가면역 질환 등 또 다른 질환이 생겨 치료하기 힘든 경우에는 수명이 단축될 수 있습니다.

CVID의 진단

  • 혈액 검사

의사는 환자가 전형적인 증상을 보이는 경우 공통 가변성 면역결핍을 의심합니다.

면역글로불린 수치를 측정하고 인체가 얼마나 잘 백신에 반응하여 면역글로불린을 생산하는지 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다.

공통 가변성 면역결핍이 진단되는 경우, 의사는 자가면역 질환, 암 및 폐 질환 등 이 질환을 앓고 있는 환자에서 흔히 발생하는 질환에 대해 확인하기 위해 매년 검사를 실시합니다. 검사에는 혈액 검사, 폐활량 측정 폐 유속 측정 폐 유속 측정 (얼마나 많은 공기를 들이마시고 내뱉는지와 각 호흡에 얼마나 걸리는지를 측정하는 폐 검사), 영상검사(예: 컴퓨터 단층촬영)이 포함됩니다.

CVID의 치료

  • 면역 글로불린

  • 감염을 치료하기 위한 항생제

살아가는 동안 부족한 면역글로불린을 공급하기 위해 면역글로불린(정상 면역 체계를 가진 사람의 혈액에서 채취한 항체)을 투여합니다. 이는 한 달에 한 번 정맥(정맥내)으로 주사하거나 일주일에 한 번 또는 한 달에 한 번 피부 아래(피하)에 주사할 수 있습니다.

감염을 치료하기 위해 신속하게 항생제가 제공됩니다. 때때로 감염 예방을 위해 항생제를 규칙적으로 복용합니다.

자가면역 질환은 필요에 따라 면역 체계의 활동을 억제하거나 조절하는 약물(예: 리툭시맙, 에타너셉트, 인플릭시맵 또는 코르티코스테로이드)로 치료합니다.

CVID에 관한 추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않는다는 점을 유의하십시오.

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